Vad är primär immunbristsjukdom?

Primär immunbrist är en grupp av mer än 100 sjukdomar som påverkar en eller flera delar av immunsystemet. Primär immunbrist kallas också primär immunbristsjukdom eller primärt immunbristsyndrom (eller PIDD). De hindrar immunförsvaret från att fungera korrekt. De gör dig mer mottaglig för infektioner och vissa sjukdomar.

PIDD beror på genetiska mutationer (förändringar) som vanligtvis ärvs, eller förs vidare, inom familjer. Behandlingen är inriktad på att förebygga och hantera infektioner och ersätta saknade eller defekta komponenter i immunsystemet.

Vem är det troligt att drabbas av primär immunbristsjukdom (PIDD)

Alla kan utveckla PIDD. I de flesta fall utvecklas primär immunbrist före 20 års ålder. PIDD är vanligare hos män.

Vad orsakar primär immunbristsjukdom (PIDD)

PIDD beror på genetiska mutationer som påverkar en eller flera komponenter i immunsystemet, inklusive celler och proteiner. Dessa mutationer kan leda till att delar av immunsystemet är:

  • Föreligger i mindre mängd än normalt.
  • Defektiva.
  • Totalt frånvarande.

I 50-60 procent av fallen avser PIDD defekter i B-lymfocyter (B-celler). Dessa celler i immunförsvaret tillverkar antikroppar, specifika proteiner i kroppen. Immunförsvaret använder antikroppar för att förstöra patogener (sjukdomsframkallande ämnen) som bakterier eller virus.

Vad är symptomen på primär immunbristsjukdom (PIDD)

Att ha upprepade eller ovanliga infektioner som är svåra att behandla är de första tecknen på PIDD för många människor. Andra tecken som tyder på primär immunbrist kan vara följande:

  • Större mjälte eller svullna lymfkörtlar
  • Viktminskning eller dålig tillväxt
  • Flera antibiotikakurer behövs för att övervinna infektioner
  • Familjehistoria. av primär immunbrist
  • Utveckling av problem efter att ha fått ett levande vaccin
Dela Facebook Twitter LinkedIn E-post Skriv ut

Få hjälp, användbar och relevant information om hälsa och välbefinnande

enews

Cleveland Clinic är ett icke-vinstdrivande akademiskt medicinskt centrum. Reklam på vår webbplats bidrar till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte produkter eller tjänster som inte tillhör Cleveland Clinic. Policy

.