DISCUSSION

Hydatidsjuka är en zoonos som kännetecknas av det cystiska stadiet av angrepp av larverna av bandmasken Echinococcus granulosus. Människan är mellanvärd och får sjukdomen genom att inta grönsaker och vatten som förorenats av hundens utsöndringar som innehåller Echinococcus-ägg. Embryona kläcks i tolvfingertarmen och vandrar in i tunntarmsväggen för att komma in i den mesenteriska cirkulationen och filtreras i levern, lungorna eller njurarna, där embryot blir en liten vesikel med ett inre groendepitel som kallas lamellmembran och som producerar sekundära eller dotterbrödcystor som innehåller scolices. Hydatidcystbildningen är en smygande process och det kan gå många år innan en betydande storlek uppnås. Från sekretet från själva endocystans groddarskikt utvecklas ett yttre icke-nukleärt ektocystskikt med otaliga känsliga lameller. I gamla cystor, på grund av den inflammatoriska reaktionen från den omgivande värdvävnaden, bildar ett tredje lager som innehåller fibroblaster, jätteceller och mononukleära och eosinofila infiltrat en tjock fibrös kapsel och kallas pericyst. Därför kan hydatidcystan i ett mycket tidigt skede innehålla en klar transudatvätska som senare är färgad med differentierande laminerade membraner, spirande dottercystor och avgivande av scolices.

Hydatidcystor kan ses i praktiskt taget alla kroppens organ, men de förekommer främst (ca 90 %) i levern och lungorna. Renala hydatidcystor är sällsynta och utgör endast 2-3 % av alla fall av hydatidsjukdom. Dessa cystor i njuren anses stängda om alla tre lagren i cystan är intakta. När cystan inte längre är skyddad av det tredje lagret, dvs. pericysten, eller av slemhinnan i kollektorsystemet anses den vara en exponerad cysta. Om alla de tre lagren av cystan har brutits, vilket resulterar i fri kommunikation med kalotten och bäckenet, kallas den för en öppen eller kommunicerande cysta. Liksom enkla njurcystor förblir njurhydatidcystor asymtomatiska i många år om de inte är tillräckligt stora för att sträcka ut njurkapseln. En exponerad eller förstorad cysta ger upphov till kronisk, matt flanksmärta, medan en rupturerad, spridd eller kommunicerande cysta kan ge upphov till hydatiduri och akut kolik eller obstruktion, men detta är ovanligt (endast 10-20 % av alla njurhydatidoser) och vanligen mikroskopiskt till sin natur. Serologiska tester vid primär njurhydatidos är vanligen negativa och bilddiagnostik är fortfarande det viktigaste sättet att ställa diagnosen. Det sonografiska fyndet som observeras i de flesta fall är en multilokulerad cystisk synlighet, som innehåller interna flytande ekon och kurvilinjära interna septa. Typiska CT-fynd för njurhydatidos är också en cysta med en tjock eller förkalkad vägg eller en unilokulär cysta med ett löst membran eller en multilokulerad cysta med blandad inre täthet på grund av dottercystor med lägre täthet än den moderliga matrisen. Dessutom finns därför ibland problem med att skilja sådana lesioner från cystiska njurtumörer och andra komplicerade njurcystor och abscesser med både sonografi och datortomografi. Det diagnostiska dilemmat slutar dock inte här. I de tidiga stadierna, före utvecklingen av dottercystor, kan en hydatidcysta uppträda som enkla anekoiska lesioner, och även om väggarna i parasitcystor är något tjockare än väggarna i enkla serösa cystor, kan en prospektiv diagnos av hydatidnjurcysta vara svår när en helt anekoisk lesion upptäcks, vilket skedde i det aktuella fallet. Egenskaperna i magnetresonansbilder (MR) liknar också dem hos enkla cystor som inkluderar hypointensitet på T1-viktade bilder och markerad hyperintensitet på T2-viktade bilder. En rand med låg signalintensitet (”rim sign”), som är tydligare på T2-viktade MR-bilder och representerar de parasitära membranen och pericysten, har beskrivits som karakteristisk för hydatidos till skillnad från icke-parasitära cystor. Detta kan dock även ses i abscesser. Omvänt kan tunna septa och förkalkningar i väggen påträffas även i enkla serösa njurcystor. Ledtrådar finns i sådana fall med en tjock vägg med dubbla konturer som avgränsas bättre med kontrastförstärkt datortomografi jämfört med sonografi eller med förekomsten av ”fallande snöflingor” som skapas genom att hydatidsanden sprids genom att man rullar patienten under den sonografiska utvärderingen. För att uppnå detta krävs ett högt misstankeindex om patienten bor i ett endemiskt område eller om flera små enkla cystor ses på olika ställen hos samma patient. Det aktuella fallet är unikt eftersom det var en solitär stor enkel njurcysta och en möjlighet att ha att göra med en hydatidcysta misstänktes aldrig.

På grund av olika radiologiska presentationer klassificerades hydatidcystor av Gharbi et al. 1981 och senare avPolat et al. 2002. Även om det inte finns någon separat klassificering för njurhydatidos diskuterade Turgut et al. en grundlig anpassning av Gharbis klassificering i samband med njurhydatidcystor. Klassiska hydatidcystor är mestadels multilokulerade cystor av typ 2 och typ 3 som har ett racemose- eller spikvålsmönster på grund av flytande membran och dottercystor. Det aktuella fallet var en hydatidcysta av typ 1 enligt båda klassificeringarna.

Renala cystor karakteriseras ytterligare utifrån Bosniak-klassificeringen med avseende på risk för malignitet eller andra effekter på njuren. Laparoskopisk cystdekortikering är en etablerad behandling för stora symtomatiska enkla cystor, som är mycket effektiv med minimal morbiditet. Scenariot förändras dock om en sådan enkel cysta visar sig vara en hydatidcysta. De två största utmaningarna för laparoskopi i sådana fall är att undvika att innehållet sprids och att minimera snittet för att ta fram provet. Risken för spill är den mest problematiska, vilket kan leda till anafylaktisk chock och öka risken för återfall. Det andra problemet vid laparoskopisk behandling av hydatidcystor är svårigheten att evakuera cystans partikulära innehåll, dottercystor och laminerade membran, eftersom de kan blockera sugkanylen, vilket hände i det aktuella fallet. En dubbel-lumen kanyl med avfasning eller ett Palanivelu hydatid trocar cannula system (HTCS) har beskrivits för att hantera ett sådant problem som inte bara förhindrar spill av hydatidvätska utan också underlättar fullständig evakuering av cystinnehållet och möjliggör intracystisk förstorad visualisering för att kontrollera att scolices är helt avlägsnade. Dessutom är ett retroperitonealt tillvägagångssätt att föredra framför ett transperitonealt tillvägagångssätt för att undvika spill eller kontaminering av jungfrulig peritonealhåla. I det aktuella fallet var vi varken redo eller förberedda för laparoskopisk aspiration och excision av en hydatidcysta eftersom vi blev helt bluffade av dess radiologiska karaktär som framstod som en enkel njurcysta. Därför övergick vi snabbt till öppen kirurgi och gjorde en pericystektomi efter aspiration av cystan. Återigen var de vanligaste scolicidmedlen såsom 20 % hypertonisk koksaltlösning, klorhexidin, 80 % etanol, 0,5 % cetrimid, 3 % H2O2 eller 0,5 % silvernitrat inte tillgängliga i OT i väntan på en hydatidcysta; ändå hanterade vi det med försiktig användning av povidon-jod och 3 % hypertonisk koksaltlösning.