Förväxlas inte med Koro (medicin).

Kuru

PMC4235695 pathogens-02-00472-g009.png

Ett barn i Fore med avancerad kuru. Han kan inte gå eller sitta upprätt utan hjälp och är allvarligt undernärd.

Specialitet

Neuropatologi

Symtom

Kroppens skakningar, slumpmässiga skrattutbrott, gradvis förlorad koordination

Komplikationer

Infektion och lunginflammation under det terminala stadiet.

Uppkomst

Det tar ofta år eller till och med årtionden innan symtomen uppträder efter exponering

Duration

11-14 månaders liv. förväntad livslängd efter symtomdebut

Förorsaker

Överföring av infekterade prionproteiner

Riskfaktorer

Kannibalism

Diagnostisk metod

Autopsi

Differentiell diagnos

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Förebyggande

Undervik kannibalism

Behandling

Ingen

Prognos

Altid dödlig

Frekvens

2,700 (1957-2004)

Dödsfall

Omkring 2 700

Kuru är en mycket sällsynt, obotlig och dödlig neurodegenerativ sjukdom som tidigare var vanlig bland Fore-folket i Papua Nya Guinea. Kuru är en form av transmissibel spongiform encefalopati (TSE) som orsakas av överföring av onormalt veckade proteiner (prionproteiner), vilket leder till symtom som skakningar och förlust av koordination på grund av neurodegeneration.

Uttrycket kuru kommer från Fore-ordet kuria eller guria (”att skaka”), på grund av de kroppsliga skakningar som är ett klassiskt symptom på sjukdomen. Kúru i sig självt betyder ”darrning”. Den är också känd som ”skrattande sjukdom” på grund av de patologiska skrattutbrott som är ett symtom på sjukdomen. Det är nu allmänt accepterat att kuru överfördes mellan medlemmar av Fore-stammen i Papua Nya Guinea via kannibalism vid begravningar. Avlidna familjemedlemmar tillagades och åtes traditionellt, vilket ansågs hjälpa till att befria de dödas ande. Kvinnor och barn åt vanligtvis hjärnan, det organ där infektiösa prioner var mest koncentrerade, vilket möjliggjorde överföring av kuru. Sjukdomen var därför mer utbredd bland kvinnor och barn.

Epidemin startade sannolikt när en bybo utvecklade sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och dog. När byborna åt hjärnan fick de sjukdomen och den spreds sedan till andra bybor som åt deras infekterade hjärnor.

Men även om Fore-folket slutade äta människokött i början av 1960-talet, då man först spekulerade i att sjukdomen skulle överföras via endokannibalism, dröjde sig sjukdomen kvar på grund av kurus långa inkubationstid som kan vara allt från 10 till över 50 år. Epidemin minskade kraftigt efter att stammen upphörde med kannibalismen, från 200 dödsfall per år 1957 till inga dödsfall från åtminstone 2010 och framåt, och källorna är oense om huruvida det sista kända kuruoffret dog 2005 eller 2009.

Tecken och symtom

Kuru, som är en överförbar spongiform encefalopati, är en sjukdom i nervsystemet som orsakar fysiologiska och neurologiska effekter som slutligen leder till döden. Den kännetecknas av progressiv cerebellär ataxi, eller förlust av koordination och kontroll över muskelrörelser.

Den prekliniska eller asymtomatiska fasen, även kallad inkubationstiden, är i genomsnitt 10-13 år, men kan vara så kort som fem år och har uppskattats pågå i så lång tid som 50 år eller mer efter den första exponeringen.

Den kliniska fasen, som inleds när de första symtomen uppträder, varar i genomsnitt 12 månader. Det kliniska förloppet av kuru delas in i tre specifika stadier: det ambulerande, det stillasittande och det terminala stadiet. Även om det finns en viss variation i dessa stadier mellan individer är de i hög grad bevarade inom den drabbade populationen. Innan de kliniska symtomen börjar kan en individ också uppvisa prodromala symtom som huvudvärk och ledvärk i benen.

I det första (ambulerande) stadiet kan den infekterade individen uppvisa ostadig ställning och gång, minskad muskelkontroll, skakningar, svårigheter att uttala ord (dysartri) och titubation. Detta stadium kallas ambulant eftersom individen fortfarande kan gå omkring trots symtomen.

I det andra (stillasittande) stadiet är den smittade individen oförmögen att gå utan stöd och lider av ataxi och svåra skakningar. Vidare visar individen tecken på känslomässig instabilitet och depression, men uppvisar ändå okontrollerade och sporadiska skratt. Trots de andra neurologiska symtomen är senreflexerna fortfarande intakta i detta stadium av sjukdomen.

I det tredje och sista (terminala) stadiet utvecklas den smittade individens befintliga symtom, som ataxi, till den grad att den smittade inte längre kan sitta utan stöd. Nya symtom dyker också upp: individen utvecklar dysfagi, vilket kan leda till allvarlig undernäring. De kan också bli inkontinenta, förlora förmågan eller viljan att tala och inte reagera på sin omgivning, trots att de behåller medvetandet. Mot slutet av det terminala stadiet utvecklar patienterna ofta kroniska sår som lätt kan infekteras. En infekterad person dör vanligen inom tre månader till två år efter de första symtomen i det terminala stadiet, ofta på grund av lunginflammation eller andra sekundära infektioner.

Orsaker

Kuru är till stor del lokaliserad till Fore-folket och människor som de gifte sig med. Fore-folket tillagade och åt rituellt kroppsdelar från sina familjemedlemmar efter deras död för att symbolisera respekt och sorg. Eftersom hjärnan är det organ som är berikat på det smittsamma prionet hade kvinnor och barn, som konsumerade hjärnan, mycket större sannolikhet att bli smittade än män, som företrädesvis konsumerade muskler.

Det normalt veckade prionproteinet PrPc subdomän-residualerna 125-228. Notera närvaron av alfahelixer (blått)

Prion

Kryoelektronmikroskopimodell av det felveckade PrPsc-proteinet, anrikat på beta-blad (mitten).

Smittämnet är en felveckad form av ett värdkodat protein som kallas prion (PrP). Prionproteiner kodas av prionproteingenen (PRNP). De två formerna av prion betecknas som PrPc, som är ett normalt veckat protein, och PrPsc, en felveckad form som ger upphov till sjukdomen. De två formerna skiljer sig inte åt i sin aminosyrasekvens, men den patogena PrPsc-isoformen skiljer sig från den normala PrPc-formen i sin sekundära och tertiära struktur. PrPsc-isoformen är mer berikad på beta-blad, medan den normala PrPc-formen är berikad på alfa-helixer. Skillnaderna i konformation gör att PrPsc kan aggregera och vara extremt motståndskraftig mot proteinnedbrytning genom enzymer eller på andra kemiska och fysiska sätt. Den normala formen är å andra sidan mottaglig för fullständig proteolys och löslig i icke denaturerande detergenter.

Det har föreslagits att redan existerande eller förvärvade PrPsc kan främja omvandlingen av PrPc till PrPsc, som sedan omvandlar andra PrPc. Detta initierar en kedjereaktion som möjliggör dess snabba spridning, vilket resulterar i prionsjukdomarnas patogenes.

Överföring

År 1961 genomförde den australiensiska medicinska forskaren Michael Alpers omfattande fältstudier bland Fore tillsammans med antropologen Shirley Lindenbaum. Deras historiska forskning tydde på att epidemin kan ha uppkommit omkring 1900 från en enskild individ som bodde i utkanten av Fore-territoriet och som tros ha spontant utvecklat någon form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Alpers och Lindenbaums forskning visade slutgiltigt att kuru spreds lätt och snabbt bland Fore-folket på grund av deras endokannibalistiska begravningsmetoder, där släktingar konsumerade de avlidnas kroppar för att återföra den avlidnes ”livskraft” till hamlet, en samhällelig underenhet inom Fore. Lik av familjemedlemmar begravdes ofta i flera dagar och grävdes sedan upp när liket var angripet av maskar, varefter liket styckades och serverades med maskarna som tillbehör.

Den demografiska fördelningen som syns i infektionssiffrorna – kuru var åtta till nio gånger vanligare hos kvinnor och barn än hos män när den var som störst – beror på att Fore män ansåg att konsumtion av människokött försvagade dem i tider av konflikt eller strid, medan kvinnorna och barnen var mer benägna att äta den avlidnes kroppar, inklusive hjärnan, där prionpartiklarna var särskilt koncentrerade. Det finns också en stark möjlighet att sjukdomen lättare överfördes till kvinnor och barn eftersom de tog på sig uppgiften att rengöra släktingar efter döden och kan ha haft öppna sår och skärsår på händerna.

Och även om intag av prionpartiklarna kan leda till sjukdomen, skedde en hög grad av överföring om prionpartiklarna kunde nå den subkutana vävnaden. I och med att kannibalismen eliminerades på grund av den australiska koloniala lagföringen och de lokala kristna missionärernas insatser, visade Alpers forskning att kuru redan var på väg att minska bland Fore i mitten av 1960-talet. Den genomsnittliga inkubationstiden för sjukdomen är dock 14 år, och sju fall rapporterades med en latenstid på 40 år eller mer för dem som var mest genetiskt motståndskraftiga och som fortsatte att uppträda i flera decennier till. Källorna är oense om huruvida den sist drabbade dog 2005 eller 2009.

Immunitet

Cerebellum från ett kuruoffer.

In 2009 upptäckte forskare vid Medical Research Council en naturligt förekommande variant av ett prionprotein i en befolkning från Papua Nya Guinea som ger stark resistens mot kuru. I studien, som inleddes 1996, bedömde forskarna över 3 000 personer från den drabbade befolkningen och de omkringliggande befolkningarna i östra höglandet och identifierade en variation i prionproteinet G127. G127-polymorfismen är resultatet av en missense-mutation och är starkt geografiskt begränsad till regioner där kuru-epidemin var som mest utbredd. Forskarna tror att PrnP-varianten uppstod mycket nyligen och uppskattar att den senaste gemensamma förfadern levde för 10 generationer sedan.

Professor John Collinge, chef för Medical Research Councils Prion Unit vid University College London, har om upptäckten sagt följande:

Det är helt fascinerande att se darwinistiska principer i arbete här. Detta samhälle av människor har utvecklat sitt eget biologiskt unika svar på en verkligt fruktansvärd epidemi. Det faktum att denna genetiska evolution har skett på några decennier är anmärkningsvärt.

– John Collinge, Medical Research Council

Fyndet av studien skulle kunna hjälpa forskarna att bättre förstå och utveckla behandlingar för andra besläktade prionsjukdomar, såsom Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och Alzheimers sjukdom.

Historia

Kuru beskrevs för första gången i officiella rapporter av australiska officerare som patrullerade på Papua Nya Guineas östra högland i början av 1950-talet. Enligt vissa inofficiella redogörelser fanns kuru i regionen så tidigt som 1910. År 1951 var Arthur Carey den förste som använde termen ”kuru” i en rapport för att beskriva en ny sjukdom som drabbade Fore-stammarna i Papua Nya Guinea. I sin rapport noterade Carey att kuru främst drabbade Fore-kvinnor och till slut dödade dem. Kuru noterades hos Fore-, Yate- och Usurufa-folken 1952-1953 av antropologerna Ronald Berndt och Catherine Berndt. År 1953 observerades kuru av patrullerande polis John McArthur som gav en beskrivning av sjukdomen i sin rapport. McArthur trodde att kuru bara var en psykosomatisk episod som berodde på trolldomsmetoderna hos stamfolket i regionen. När sjukdomen hade utvecklats till en större epidemi bad stamfolket Charles Pfarr, en luthersk läkare, att komma till området för att rapportera sjukdomen till de australiska myndigheterna.

I början trodde Fore-folket att orsakerna till kuru var trolldom eller häxeri. Fore-folket trodde också att den magi som orsakade kuru var smittsam. Den kallades också negi-nagi, vilket betyder dåraktig person eftersom offren skrattade med spontana intervaller. Denna sjukdom, trodde Fore-folket, orsakades av spöken på grund av de skakningar och det märkliga beteende som kommer med kuru. I ett försök att bota detta matade de offren med fläskkött och casuarinas bark.

När kuru-sjukdomen hade blivit en epidemi började Daniel Carleton Gajdusek, en virolog, och Vincent Zigas, en läkare, forska om sjukdomen. År 1957 publicerade Zigas och Gajdusek en rapport i Medical Journal of Australia som föreslog att Kuru hade ett genetiskt ursprung och att ”eventuella etniska-miljövariabler som verkar i kuru-patogenesen ännu inte har fastställts.” Kannibalism misstänktes redan från början som en möjlig orsak, men lades inte formellt fram som en teori förrän 1967 av Glasse och mer formellt 1968 av Mathews, Glasse, & Lindenbaum.

Även innan kannibalism hade kopplats till kuru förbjöds den av den australiska administrationen, och utövandet var nästan eliminerat 1960. Samtidigt som antalet fall av kuru minskade kunde de som arbetade inom den medicinska forskningen undersöka kuru ordentligt, vilket så småningom ledde till den moderna förståelsen av prioner som orsak.

I ett försök att förstå kuru-sjukdomens patologi upprättade Gajdusek de första experimentella testerna på schimpanser för kuru vid National Institutes of Health (NIH). Metoden för experimenten var att introducera kuru-hjärnmaterial till den närmaste mänskliga släktingen, schimpansen, och dokumentera djurets beteende tills döden eller ett negativt resultat inträffade. Michael Alpers, en australiensisk läkare, samarbetade med Gajdusek genom att tillhandahålla prover av hjärnvävnad som han hade tagit från en 11-årig Fore-flicka som hade dött av kuru. I sitt arbete var Gajdusek också den förste som sammanställde en bibliografi om Kuru-sjukdomen. Joe Gibbs anslöt sig till Gajdusek för att övervaka och registrera apornas beteende och utföra obduktioner. Inom två år hade en av schimpanserna, Daisy, utvecklat kuru, vilket visade att en okänd sjukdomsfaktor överfördes genom infekterat biomaterial och att den kunde korsa artbarriären till andra primater. Efter att Elisabeth Beck bekräftat att detta experiment medförde den första genomförda överföringen av kuru, ansågs upptäckten vara ett mycket viktigt framsteg inom humanmedicinen, vilket ledde till att Daniel Carleton Gajdusek tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1976.

E.J. Field tillbringade stora delar av slutet av 1960-talet och början av 1970-talet i Nya Guinea för att undersöka sjukdomen och kopplade den till skrapie och multipel skleros. Han noterade likheter i sjukdomarnas interaktioner med gliaceller, inklusive den kritiska iakttagelsen att den smittsamma processen kan vara beroende av strukturella omarrangemang av värdmolekylerna. Detta var en tidig observation av det som senare skulle bli prionhypotesen.

I litteratur och populärkultur

  • I ett avsnitt av säsong 3 av The Love Boat låtsas Docs vän Lucy’s pojkvän Peter ha Kuru för att slippa gifta sig med henne.
  • Den tjeckiske immunologen och poeten Miroslav Holub skrev ”Kuru eller det leende dödssyndromet” om sjukdomen.
  • I den postapokalyptiska filmen The Book of Eli noterar huvudpersonen skakiga händer som ett igenkännbart symptom på kannibalistiska metoder.
  • I överlevnadsskräckspelet Dead Island föreslås viruset som ger upphov till zombier härstamma från Kuru.
  • I överlevnadsskräckspelet DayZ kommer prionen alltid att smittas om spelaren konsumerar människokött eller människofett.
  • I ett avsnitt av Scrubs säsong 1 ”My Balancing Act” diagnostiserar dr John ”JD” Dorian en patient med Kuru och hånas av både patienten och dr Cox.
  • I avsnittet ”Our Town” av Arkiv X visas ett utbrott av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i ett kannibalistiskt samhälle vars grundare besökte Nya Guinea.
  • I den andra säsongen av komedi-skräckserien Scream Queens på FOX får dekan Cathy Munsch diagnosen kuru, vilket senare visar sig vara en feldiagnos.
  • I filmen We Are What We Are kan rättsläkaren identifiera kannibalfamiljen när han inser att han hade felidentifierat Kuru som Parkinsons sjukdom
  • I videospelet Far Cry Primal avslöjas att en kannibalistisk fiendestam, Udam, håller på att dö ut på grund av Kuru, som deras ledare, Ull, kallar ”skull-fire”.
  • I Pathfinder Roleplaying Game, finns det en stam av kannibaler som heter Kuru

Se även

  • Kannibalism
  • Donner Party
  • Endokannibalism

    • .

  • Exokannibalism
  • Lista över fall av kannibalism
  1. ^ ”The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995”, Department of Health (Australien), hämtat den 5 februari 2019
  2. ^ Hoskin, J.O.; Kiloh, L.G.; Cawte, J.E. (april 1969). ”Epilepsi och guria: The shaking syndromes of New Guinea”. Social Science & Medicine. 3 (1): 39-48. doi:10.1016/0037-7856(69)90037-7. PMID 5809623.
  3. ^ Scott, Graham (1978). The Fore Language of Papua New Guinea. Pacific Linguistics. pp. 2, 6. doi:10.15144/PL-B47. hdl:1885/146489. ISBN 978-0-85883-173-5.
  4. ^ Whitfield, Jerome T; Pako, Wandagi H; Collinge, John; Alpers, Michael P (27 november 2008). ”Mortuary rites of the South Fore and kuru”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3721-3724. doi:10.1098/rstb.2008.0074. PMC 2581657. PMID 18849288.
  5. ^ Bichell, Rae Ellen (6 september 2016). ”När människor åt människor uppstod en märklig sjukdom”. NPR.org. Läst 2018-04-08.
  6. ^ ”Kuru”. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Hämtad 2016-11-14.
  7. ^ a b c d e f g Alpers, MP (2007). ”A history of kuru”. Papua and New Guinea Medical Journal. 50 (1-2): 10-9. PMID 19354007.
  8. ^ a b Rense, Sarah (7 september 2016). ”Här är vad som händer med din kropp när du äter människokött”. Esquire.
  9. ^ a b c ”A life of determination”. Monash University – fakulteten för medicin, omvårdnad och hälsovetenskap. 2009-02-23. Arkiverad från originalet 2015-12-10. Hämtad den 20 januari 2016.
  10. ^ a b Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J; Alpers, Michael P (juni 2006). ”Kuru in the 21st century-an acquired human prion disease with very long incubation periods”. The Lancet. 367 (9528): 2068-2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. S2CID 11506094.
  11. ^ a b Alpers, Michael P (december 2005). ”Epidemiologi för kuru under perioden 1987-1995”. Information om smittsamma sjukdomar. 29 (4): 391-399. PMID 16465931. Hämtad 2016-11-10.
  12. ^ Liberski, Pawel P.; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley; Goldfarb, Lev G.; McLean, Catriona; Hainfellner, Johannes A.; Brown, Paul (februari 2012). ”Kuru”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 71 (2): 92-103. doi:10.1097/NEN.0b013e318242444efd. PMC 5120877. PMID 22249461.
  13. ^ Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Frosh, Adam; Mead, Simon; Hill, Andrew F; Brandner, Sebastian; Thomas, Dafydd; Alpers, Michael P (27 november 2008). ”En klinisk studie av kuru-patienter med långa inkubationstider i slutet av epidemin i Papua Nya Guinea”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3725-3739. doi:10.1098/rstb.2008.0068. PMC 2581654. PMID 18849289.
  14. ^ a b c d e f Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (24 december 2011). ”En översikt över prionsjukdomar hos människor”. Virology Journal. 8 (1): 559. doi:10.1186/1743-422X-8-559. PMC 3296552. PMID 22196171.
  15. ^ Wadsworth, Jonathan D. F.; Joiner, Susan; Linehan, Jacqueline M.; Desbruslais, Melanie; Fox, Katie; Cooper, Sharon; Cronier, Sabrina; Asante, Emmanuel A.; Mead, Simon; Brandner, Sebastian; Hill, Andrew F.; Collinge, John (11 mars 2008). ”Kuru prioner och prioner från sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har likvärdiga överföringsegenskaper hos transgena möss och vildtypmöss”. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 105 (10): 3885-3890. Bibcode:2008PNAS..105.3885W. doi:10.1073/pnas.0800190105. PMC 2268835. PMID 18316717.
  16. ^ Lindenbaum, Shirley (2001-01-01). ”Kuru, prioner och mänskliga frågor: Thinking About Epidemics”. Annual Review of Anthropology. 30 (1): 363-385. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. S2CID 162196301.
  17. ^ a b c Kuru at eMedicine
  18. ^ Kupfer, L.; Hinrichs, W.; Groschup, M. (1 september 2009). ”Prion Protein Misfolding”. Aktuell molekylär medicin. 9 (7): 826-835. doi:10.2174/156652409789105543. PMC 3330701. PMID 19860662.
  19. ^ Linden, Rafael; Martins, Vilma R.; Prado, Marco A. M.; Cammarota, Martín; Izquierdo, Iván; Brentani, Ricardo R. (april 2008). ”Prionproteinets fysiologi”. Physiological Reviews. 88 (2): 673-728. doi:10.1152/physrev.00007.2007. PMID 18391177.
  20. ^ Kuru: The Science and the Sorcery (Siamese Films, 2010)
  21. ^ Diamond J.M. (1997). Guns, germs, and steel: the fates of human societies. New York: W.W. Norton. s. 208. ISBN 978-0-393-03891-0.
  22. ^ Liberski, P.P.; Brown, P. (januari 2009). ”Kuru: Dess förgreningar efter femtio år” (PDF). Experimental Gerontology. 44 (1-2): 63-69. doi:10.1016/j.exger.2008.05.010. PMID 18606515. S2CID 28215397.
  23. ^ Gibbs, Clarence J.; Amyx, Herbert L.; Bacote, Alfred; Masters, Colin L.; Gajdnsek, D. Carleton (augusti 1980). ”Oral överföring av Kuru, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och skrapie till icke-mänskliga primater”. The Journal of Infectious Diseases. 142 (2): 205-208. doi:10.1093/infdis/142.2.205. PMID 6997404.
  24. ^ a b ”Brain disease ’resistance gene’ evolves in Papua New Guinea community; could offer insights into CJD”. ScienceDaily. 2009-11-21. Hämtad 2016-11-12.
  25. ^ a b Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 november 2009). ”A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  26. ^ Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 november 2009). ”A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  27. ^ ”Naturlig genetisk variation ger fullständig resistens mot prionsjukdomar”. Ucl.ac.uk. 2015-06-11. Hämtad 2016-11-12.
  28. ^ a b Shirley Lindenbaum (14 apr 2015). ”An annotated history of kuru”. Medicin antropologi teori.
  29. ^ ”Kuru”. Överförbara spongiforma encefalopatier. Arkiverad från originalet 2016-11-21. Hämtad 2016-11-21.
  30. ^ a b Liberski, Paweł P.; Gajos, Agata; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley (7 mars 2019). ”Kuru, den första mänskliga prionsjukdomen”. Virus. 11 (3): 232. doi:10.3390/v11030232. PMC 6466359. PMID 30866511.
  31. ^ Zigas, Vincent; Gajdusek, Daniel (23 november 1957). ”Kuru: Klinisk studie av ett nytt syndrom som liknar paralysis agitans på det östra höglandet i australiensiska Nya Guinea”. Medical Journal of Australia. 2 (21): 745-754. doi:10.5694/j.1326-5377.1957.tb60287.x. PMID 13492772. S2CID 38647011.
  32. ^ Kennedy, John (15 maj 2012). ”Kuru bland Foré – den medicinska antropologins roll för att förklara etiologi och epidermiologi”. ArcJohn.wordpress.com. Läst 2016-11-21.
  33. ^ Liberski, P. P.; Brown, P. (2004). ”Kuru: Ett halvöppet fönster till landskapet av neurodegenerativa sjukdomar”. Folia Neuropathologica. 42 Suppl A: 3-14. PMID 15449456.
  34. ^ ”Kuru – To Tremble with Fear”. Horisont. Säsong 8. Avsnitt 6. 22 februari 1971. BBC2.
  35. ^ Field, EJ (7 december 1967). ”The significance of astroglial hypertrophy in Scrapie, Kuru, Multiple Sclerosis and old age together with a note on the possible nature of the scrapie agent”. Journal of Neurology. 192 (3): 265-274. doi:10.1007/bf00244170. S2CID 8855940.
  36. ^ Field, EJ (februari 1978). ”Immunologisk bedömning av åldrande: uppkomst av scrapie-liknande antigener”. Age Ageing. 7 (1): 28-39. doi:10.1093/ageing/7.1.28. PMID 416662.
  37. ^ Peat, Ray. ”BSE – galna kosjukan – scrapie etc.: stimulerad amyloiddegeneration och giftiga fetter”. RayPeat.com.
  38. ^ Holub, Miroslav,Vanishing Lung Syndrome, trans. David Young och Dana Habova (Oberlin College Press, 1990). ISBN 0-932440-52-5; (Faber and Faber, 1990). ISBN 0-571-14339-3
  39. ^ ”Brain Prion Disease”. DayZ Wiki. Hämtad 2020-12-27.