Vijay Joshi, Anna Green och Jane Griffin
Citera denna artikel som: BJMP 2009:2(1) 44-45
Download PDF
Abstract
Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem (RS3PE) är ett sällsynt kliniskt syndrom som vanligen ses hos äldre patienter som uppvisar dorsalt pittingödem i händerna och som reagerar dramatiskt på steroider, vilket tyder på att det är av godartad karaktär. Ibland är det associerat med andra reumatologiska tillstånd och potentiell underliggande malignitet bör uteslutas, särskilt när det finns ett dåligt svar på steroider.
Nyckelord ;
Symmetrisk synovit, seronegativ artrit, PMR, paraneoplastisk artrit
Äldre patienter som uppvisar symtom från rörelseapparaten, t.ex. smärtsamma, svullna eller stela leder, är en utmaning för läkarna. De vanligaste tillstånden är osteoartrit, kristallartropatier, spondyloartropatier och sällan seropositiv artrit. RS3PE belyser en annan inflammatorisk sjukdom som involverar tenosynovium i händernas senor med en karakteristisk presentation. Detta fall beskriver en sådan presentation och syftar till att öka medvetenheten bland allmänläkare.
Fallbeskrivning:
En 83-årig man, med en historia av kroniska bensår och dålig rörlighet presenterade sig efter ett fall i hemmet. Vid intagningen klagade han också över en sex till åtta veckor lång historia av bilateral handsvullnad. Den började plötsligt, till att börja med på höger hand och utvecklades gradvis fram till inskrivningstillfället, då den blev framträdande på båda händernas dorsum. Båda händerna var initialt ömma, men smärtfria i vila, och begränsade i rörelse på grund av svullnaden. På senare tid hade han också märkt mild inaktivitetsstelhet i knän och axlar. Han hade inga tidigare muskuloskeletala anamneser, inget hudutslag eller trauma på händerna.
Inspektion av händerna avslöjade en bilateral, symmetrisk svullnad som omfattade alla fingrar och som var mer uttalad på dorsum. Vid palpation fanns det ett pittingödem över dorsum utan tecken på synovit eller leddeformitet (figur 1 och 2).
Vid rörelse var fingerflexion och opposition begränsade, med nedsatt greppstyrka.
Det fanns ingen svaghet eller smärta i girdle-musklerna. Det fanns pittingödem på båda fötterna, med kompressionsbandage på övre vaden. Detta var kroniskt och var sannolikt sekundärt till perifer vaskulär insufficiens.
Fig 1:Svullna händer
Fig 2: Dorsalt pittingödem
Blodprover under denna intagning visade normocytär anemi med låga vitamin B12-nivåer men normalt ferritin. Erytrocytsedimentationshastigheten (ESR) var förhöjd till 100 mm/timme och initialt C-reaktivt protein (CRP) till 55 mg/l. Antikärnantikroppar (ANA) och reumatoid faktor var negativa. Röntgenbilder av händerna visade mild osteoartros utan tecken på benerosioner. Datortomografi (CT) av bröstet och buken visade inga tecken på malignitet.
Med tanke på den kliniska presentationen och seronegativiteten övervägdes diagnosen peritendinös reumatoid artrit. Han påbörjades med lågdos orala steroider efter initial parenteral kortikosteroid. Efter att steroiderna inletts uppstod en dramatisk upplösning av svullnaden i händerna, inom en vecka (figur 3),
Figur 3: Svar på steroider
Falldiskussion
Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome beskrevs först av McCarty et al 1985 1 . Det kallas också peritendinös reumatoid artrit i Europa.
Det drabbar främst äldre män och även om det inte är exceptionellt sällsynt finns det ingen tydlig dokumentation om förekomsten av detta tillstånd (2).
Syndromet är en undergrupp av symmetrisk polyartrit som kännetecknas av
-
Bilateralt pittingödem på båda händerna
-
Plutet insjuknande i polyartrit (I några få fall rapporteras det att patienterna kan uppge den tidpunkt till timmen då detta inträffade.1)
-
Ålder >50 år
-
Frivaro av reumatoid faktor (seronegativitet).
Andra kännetecken inkluderar symmetrisk distal synovit och tenosynovit som påverkar synovialskedena i böj- och sträcksenorna i händerna och/eller fötterna utan tecken på lederosioner 2. Det svarar dramatiskt på kortikosteroider med långvarig remission efter utsättning, vilket tyder på en godartad prognos.
Och även om det i allmänhet anses vara ett karakteristiskt godartat syndrom med goda resultat har flera studier publicerats som kopplar RS3PE till olika reumatiska sjukdomar som spondyloathropatier, psoriasis (HLA-associationer), polymyalgia rheumatica och arterit temporalis. 3 Det kan också vara en paraneoplastisk manifestation av hematologiska eller solida maligniteter 4 (t.ex. prostata-, rektal-, mag- och ovarietumörer) kopplad till syntesen av interleukin, IL-6. En genomgång av dessa fall tyder på att RS3PE i samband med neoplasi var förknippat med ett dåligt svar på steroidbehandling. 4
Och även om MRT-scanning erbjuder den bästa avbildningstekniken för att diagnostisera tillståndet.,RS3PE är en klinisk diagnos. Skanningar visar vanligtvis tenosynovit i extensorsenorna som tros orsaka det ödem som kännetecknar syndromet.3 MRT-skanningar är värdefulla för att utesluta andra benpatologier som osteomyelit…. En alternativ avbildningsteknik för identifiering av tenosynovit är ultraljud. 5
Behandlingen omfattar i allmänhet steroider, men i vissa fall kan patienten svara på NSAID eller guldterapi
Lärdomar:
RS3PE bör övervägas som en diagnos när en patient presenterar sig med bilaterala symmetriska pittingödem i händer och/eller fötter och visar sig vara seronegativ.
Patienterna svarar i allmänhet mycket bra på kortikosteroider.
Ett högt index för misstanke behövs för att söka efter underliggande malignitet, särskilt i avsaknad av associerade reumatiska sjukdomar och dåligt svar på kortikosteroidbehandling.
KOMPETENSINTRESSER
Inte deklarerat
AUTOR DETAILS
DR. VIJAY JOSHI MD, Registrar, Internal Medicine, Chase Farm Hospital, UK
DR ANNA GREEN MBBS, FY1 Doctor, Chase Farm Hospital, UK
DR. JANE GRIFFIN FRCP, reumatologkonsult, Chase Farm Hospital, Storbritannien
KORRESPONDENS: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK
Email: [email protected]
-
McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem. RS3PE-syndrom. JAMA 1985 254(19):2763-7
-
Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.
-
Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52
-
Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20
-
Agarwal et al . Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem (RS3PE) syndrom: ultraljud som diagnostiskt verktyg. Klinisk reumatologi. Volume 25, Number 5/October 2005
Ovanstående artikel är licensierad under en Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
Lämna ett svar