När han blev tillfrågad erkände han att han hade en ”gnagande influensa”. Närmare bestämt hade han hostat till och från i flera månader och på senare tid blivit alltmer andfådd. Han hade tidigare varit vid god hälsa, men hade utvecklat en icke-produktiv hosta utan någon tydlig utlösande händelse. När symtomen kvarstod behandlades han av sin primärvårdsläkare med en kur av oralt trimetoprim/
sulfametoxazol. Trots denna behandling utvecklade han låggradig feber och myalgi och övergick till oral cefuroxim. Han verkade bli bättre, men hostan återkom tillsammans med andnöd, främst vid ansträngning. Symtomen uppträdde både på dagen och på natten.

Mr W försökte med sonens albuterolinhalator utan uppenbar nytta. Vid ett uppföljningsbesök hörde hans läkare inga väsande ljud men däremot knäppningar. Röntgen av bröstkorgen visade bilaterala fläckiga infiltrat. W fick ett recept på erytromycin, som han tog i två veckor tillsammans med ett slemlösande medel. Han verkade bli bättre, men när symtomen återkom och han hade svårt att arbeta gick herr W motvilligt med på att följa med sin son och söka ytterligare utvärdering.

Herr W:s anamnes var negativ för astma, ansträngningsinducerad bronkospasm, hösnuva och bihåleinflammation, även om han mindes att han hade haft lunginflammation en gång under barndomen. Han rökte inte och hade inte fått influensavaccin. Han arbetade mestadels utomhus och i en ladugård med hästar och hö. Han exponerades dock inte för djur i hemmet och sov inte med en fjäderkudde eller ett duntäcke. Ingen vedeldad kamin, evaporativ kylare eller luftfuktare användes i hans hus. Hans fritidsintressen var ridning och träbearbetning. Han rapporterade ingen viktminskning, sputumproduktion, hemoptys, arthralgi eller svullna lymfkörtlar.

Vid undersökningen verkade herr W ganska bekväm. Han var afebril med normala vitala tecken och en syremättnad med pulsoximetri på 96 procent vid rumsluft. Bibasilariska knäppningar kunde höras, men hans undersökning var i övrigt oansenlig. En lungröntgen visade bilaterala fläckvisa infiltrat, främst i de nedre loberna. Lungfunktionsundersökningar visade minskad forcerad vitalkapacitet (FVC) och forcerad expiratorisk volym i en sekund (FEV1), med ett normalt FEV1/FVC-förhållande, minskade lungvolymer och diffusionskapacitet som stämmer överens med en restriktiv process. En löpbandsutmaning framkallade hosta och dyspné tillsammans med syrgasavmattning.

Fortsätt läsa

Baserat på hans anamnes, lungfunktionsundersökningar och radiologiska fynd misstänkte vi att W hade ett ganska klassiskt fall av bondelunga på grund av exponering för mögligt hö i ladan. Denna form av överkänslighetspneumonit orsakas av inandning av termofila aktinomyceter. Till vår förvåning var en överkänslighetspanel som mätte serumprecipitiner negativ för de misstänkta antigenerna men starkt positiv för duvantigener. Dessa resultat bekräftades genom upprepade tester. Vid ytterligare frågor sade W att hans verkstad var belägen i ladan och att han minns att han då och då såg en duva när han arbetade med trä. Vid en inspektion av ladan av hans son upptäcktes ett antal duvor som häckade i takbjälkarna och det fanns spillning och fjädrar i det öppna verkstadsområdet.

ANALYS

Hypersensitivitetspneumonit, eller extrinsisk allergisk alveolit, orsakas av inandning av ett antal organiska dammämnen som påverkar de distala luftvägarna. Detta syndrom kan uppträda i flera former, beroende på mängden och varaktigheten av exponeringen för det angripande antigenet och patientens immunologiska svar. De mest frekvent inblandade organismerna är de termofila aktinomyceterna som orsakar bondelungan. ”Bird-fancier’s disease”, även känd som ”pigeon breeder’s disease”, är den näst vanligaste orsaken till överkänslighetspneumonit efter farmer’s lung. Parakiter och duvor är de fåglar som oftast är ansvariga.

Majoriteten av patienterna har intensiv kontakt med fåglar och deras avföring, även om ett antal fall har involverat exponering för endast en enda fågel. De vanligaste inblandade antigenerna finns i fågelspillning, serum och fjädrar.

Patofysiologin vid överkänslighetspneumonit är komplex och fortfarande inte välförstådd; det finns belägg för både immunkomplexa och fördröjda överkänslighetsreaktioner. Cytotoxiska och suppressiva CD8+ T-celler är de primära celler som hittas i bronkoalveolär lavagevätska; histologin visar en dominans av mononukleära celler och granulomatösa reaktioner. Serumimmunglobulin E är inte förhöjt och atopi är ingen riskfaktor.

Hypersensitivitetspneumonit kan visa sig som en akut, subakut eller kronisk sjukdom. Akuta symtom utvecklas fyra till åtta timmar efter exponering för antigen. Patienterna uppvisar hosta och dyspné samt feber, frossa och illamående och kan förväxla sina symtom med lunginflammation eller en influensaliknande sjukdom. De fysiska fynden kan vara normala eller innehålla feber, takypné, knäppningar eller rallar, som eventuellt kan utvecklas till andningssvikt. Wheezing är inte typiskt. Symtomen försvinner om antigenkällan avlägsnas.

Den subakuta presentationen kan vara mer smygande, med hosta, ansträngningsdyspné, illamående, trötthet och viktnedgång som utvecklas under loppet av dagar eller veckor. Diffusa rallar är det primära fysiska fyndet. Kronisk sjukdom är vanligen förknippad med lågdosexponering för antigenet och kan inte visa sig förrän månader eller till och med år efter den första exponeringen. Dessa patienter kan utveckla irreversibla lungskador med andningssvikt.

WBC-antalet och erytrocytsedimentationshastigheten är vanligtvis förhöjda i den akuta processen. Hos den symtomatiska patienten visar arteriella blodgaser i allmänhet hypoxemi, som accentueras av träning. Röntgenbilder från bröstkorgen kan vara normala men visar vanligtvis ett diffust retikulonodulärt mönster eller fläckvisa infiltrat. Vid kronisk sjukdom kan lungröntgenbilderna visa diffus interstitiell fibros. Datortomografi kan ytterligare definiera alveolär involvering, men resultaten är inte specifika för överkänslighetspneumonit. Lungfunktionsundersökningar visar vanligtvis ett restriktivt mönster, med en minskning av FVC och FEV1 och ett normalt FEV1/FVC-förhållande. Lungvolymerna är minskade och diffusionskapaciteten kan också vara låg, särskilt vid ansträngning.

Omkring sex timmar efter exponering har patienterna klassiskt sett en minskning av lungfunktionen, som återhämtar sig parallellt med den kliniska förbättringen. Närvaron av serumprecipitiner som mäts genom geldiffusion eller enzymkopplad immunosorbentanalys är suggestiv men inte diagnostisk eftersom de även kan förekomma hos asymtomatiska personer. Diagnosen baseras på en historia av exponering tillsammans med fynd av serumprecipitiner hos en symtomatisk patient.

Flera andra syndrom bör övervägas när man utvärderar patienter för överkänslighetspneumonit. Humidifierfeber uppstår när recirkulerat vatten för befuktning eller kylning kontamineras med endotoxinproducerande gramnegativa organismer. Patienterna kan få feber, illamående och en lätt hosta med trängsel i bröstet fyra till åtta timmar efter det att de utsatts för det skadliga agenset. Röntgenbilder av bröstkorgen är normala och lungfunktionstesterna är antingen normala eller visar en lätt luftvägsobstruktion utan försämrad gasöverföring. Symptomen försvinner helt inom några timmar.

Granfeber, som beror på inandning av spannmålsdamm och exponering för damm i djuranläggningar, kan ge liknande symtom. Kronisk exponering för bomullsdamm orsakar den kroniska obstruktiva lungsjukdomen byssinosis. Endotoxin i bomullsdamm bidrar troligen till de akuta symtom som kallas ”måndagsmorgonfeber”. Kraftig exponering för mögelsporer, vilket kan ske vid arbete i en silo, kan orsaka en akut lunginflammation som kallas ”mykotoxikos”. Sick building syndrome kan bero på ökade nivåer av luftföroreningar, t.ex. flyktiga organiska föreningar och bioaerosoler, med otillräcklig ventilation. Patienterna klagar över irritation av slemhinnorna, andningssymptom, huvudvärk och koncentrationssvårigheter. Differentialdiagnosen av överkänslighetspneumonit bör omfatta andra tillstånd som kan orsaka interstitiell lungsjukdom (ILD).

Helt undvikande av exponering för det angripande antigenet är vanligtvis nödvändigt för att förhindra progressiv lungskada. Även om patienter med den akuta formen av överkänslighetspneumonit svarar väl på undvikande och kortikosteroider, har patienter med kronisk exponering mindre återgång av lungfunktionen, sannolikt på grund av irreversibla strukturella skador. Tidig diagnos, tillsammans med identifiering och efterföljande undvikande av det angripande antigenet, är därför avgörande för en effektiv behandling.

Hypersensitivitetspneumonit bör övervägas hos patienter med intermittenta pulmonella och systemiska symtom och hos patienter med progressiva oförklarliga pulmonella symtom och ILD. En grundlig anamnes som söker efter ett tidsmässigt samband mellan symtomdebut och exponering i hemmet, på jobbet eller, som hos den här patienten, genom en hobby, kan avslöja orsaken till de ”gnagande” symtomen. Herr W:s hosta, dyspné och infiltrat på lungröntgen försvann och hans lungfunktion normaliserades efter att han fick en förlängd behandling med prednison. Medan han genomgick behandling städades ladugården och duvorna drevs ut.

Dr Boguniewicz är biträdande professor i pediatrik vid University of Colorado Health Sciences Center, Denver, och läkare vid avdelningen för pediatrisk allergi och immunologi vid National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Från numret av Clinical Advisor från den 1 mars 2003

.