Corticobasal Ganglionic Degeneration: (Vänster) T1-viktad axial MRT, (höger) T1-viktad sagittal MRT. Notera den framträdande atrofin i de parietala loberna bilateralt, med breddning av de intilliggande sulci. Lägg dessutom märke till utvidgningen och den lätta asymmetrin i de övre frontala sulci, där den vänstra är något större än den högra sidan.
Den här patienten har corticobasal gangliondegeneration (CBGD), en sällsynt degenerativ sjukdom där hjärnbarken (vanligen de parietala loberna som är mest framträdande) drabbas, tillsammans med de basala ganglierna. Patienterna uppvisar ofta en framträdande kortikal känselförlust och apraxi. I allvarliga fall uppvisar patienterna ”alien hand”-syndromet, där handen känns bortkopplad från resten av kroppen. Dysfunktion i de basala ganglierna resulterar i drag av parkinsonism, inklusive ökad tonus, bradykinesi och gångstörningar. Till skillnad från Parkinsons sjukdom är dock levodopa och liknande läkemedel ineffektiva.
CBGD har betydande överlappning med andra sällsynta neurodegenerativa sjukdomar, inklusive frontotemporal demens, primär progressiv afasi (PPA), Pick’s sjukdom och progressiv supranukleär pares (PSP).
Lämna ett svar