Benign paroxysmal positionell svindel (benign paroxysmal nystagmus)

Benign paroxysmal positionell svindel (benign paroxysmal nystagmus)

I. Vad varje läkare behöver veta.

Svindel som ett primärt besvär står för 3-4 % av alla besök på akutmottagningen, vilket motsvarar över 150 000 besök på akutmottagningen årligen i USA. Nästan 20 % av de yrvakna patienterna läggs in på sjukhus och över en tredjedel diagnostiseras med perifera vestibulära störningar. I själva verket toppar vestibulära sjukdomar listan över slutdiagnoser hos akutpatienter med yrsel. Lyckligtvis har 90 % av de yrvakna patienterna en diagnos som kan hänföras till dem och 75 % av tiden kan etiologin avslöjas enbart genom anamnes och fysisk undersökning.

Klassiskt sett lärde man läkarna att patientens beskrivning av yrsel, vertigo (känsla av att det snurrar eller rör sig), pre-synkope, yrsel, ostadighet, är diagnostiskt användbar information (dvs. listan över differentialdiagnoser skiljer sig åt för ett klagomål om yrsel jämfört med yrsel). I en studie av mer än 300 patienter som presenterade sig på akutmottagningen med akut yrsel konstaterades dock att mer än hälften av dem inte på ett tillförlitligt sätt kunde ange vilken typ av yrsel som bäst beskrev deras symtom, och att typen av yrsel inte var en tillförlitlig prediktor för den underliggande orsaken. Det nuvarande paradigmet grupperar orsakerna till akut yrsel i tre vestibulära syndrom baserat på tidpunkten och utlösande faktorer för symptomen. Användningen av termen vestibulär avser symtomet yrsel och innebär inte underliggande orsak.

• Triggerat, episodiskt vestibulärt syndrom (t-EVS) kännetecknas av upprepade episoder av yrsel som utlöses av en händelse. Patienterna är asymtomatiska i vila. Benign paroxysmal positionell svindel (BPPV) är det vanligaste tillståndet som orsakar t-EVS.

• Spontant episodiskt vestibulärt syndrom (s-EVS) uppträder som återkommande episoder av yrsel som varar i minuter till timmar. Även om det verkar finnas predisponerande faktorer (t.ex. miljö- eller livsstilsfaktorer vid vestibulär migrän) finns det ingen tydlig utlösande faktor.

• Akut vestibulärt syndrom (AVS) är en monofasisk, plötsligt uppkommen yrsel som kvarstår i flera dagar. Det skiljer sig från t-EVS genom att yrseln är kontinuerlig i vila och förvärras, men inte utlöses av rörelse.

Definitionen av typen av vestibulärt syndrom är nyckeln till valet och tolkningen av den fysiska undersökningen.

BPPV, även känt som benign positionell vertigo och benign paroxysmal nystagmus, är den vanligaste av de perifera vestibulopatierna och har en prevalens på 2,4 % över hela livet. BPPV kännetecknas av korta episoder av intensiv svindel som utlöses av en förändring av huvudets position.

Patofysiologin för BPPV är väldokumenterad från intraoperativa observationer av fritt flytande skräp i den bakre semicirkulära kanalen i det inre örats vestibulära system.

Detta utgör grunden för behandling med canalith repositioning manuvers (CRM) som beskrivs nedan.

Den vestibulära apparaten består av utriclet, saccule och tre endolymfhaltiga halvcirkelkanaler som utgår från deras individuella ampullor. Ampullorna innehåller en gelatinös massa som kallas cupula och som är fäst vid polariserade hårceller (figur 1). Utrikel och saccule innehåller otoliter som ligger ovanpå hårceller inbäddade i ett gelatinöst material. Linjära och vertikala accelerationer av huvudet flyttar otoliterna som lutar hårcellerna och informerar hjärnan om rörelsen (figur 2).

Figur 1.

Figure 2.

Figure 3.

Figur 4.

Rotationsrörelser överförs av endolymfcirkulationen i tre halvcirkelkanaler: främre (översta), laterala (horisontella) och bakre. Endolymfcirkulationens riktning och kraft överförs till ett membran av hårceller som ligger i basen av varje kanal, ampullerna.

BPPV uppstår när otoliterna faller från utrikeln in i någon av de halvcirkulära kanalerna och framkallar symtom på överdrivna rörelser. Eftersom den bakre semicirkulära kanalen befinner sig i det mest beroende läget involverar de flesta (60-90 %) av BPPPV-fallen den bakre kanalen (PC). Förekomsten av BPPV från den horisontella kanalen (HC) (5-30 %) är troligen underskattad eftersom det är mer sannolikt att BPPV från den horisontella kanalen (HC) avtar spontant än BPPV från PC. Inblandning i främre kanalen anses vara sällsynt. Provocerande manövrer vid fysisk undersökning (t.ex. Dix-Hallpike) och manövrer för att flytta otoliterna från den halvcirkulära kanalen (t.ex. Epley) syftar till att flytta otoliterna från den halvcirkulära kanalen. Över 90 % av fallen behandlas framgångsrikt med CRM.

II. Diagnostisk bekräftelse: Är du säker på att din patient har benign paroxysmal positionell svindel?

A. Historia Del I: Mönstergenkänning:

Ett fall av BPPV beskrevs för första gången av Barany 1921:

”Attackerna uppträdde endast när hon låg på sin högra sida. När hon gjorde detta uppträdde en stark roterande nystagmus till höger. Attacken varade ungefär trettio sekunder och åtföljdes av våldsam svindel och illamående. Om huvudet omedelbart efter det att dessa symtom upphört återigen vändes åt höger uppstod ingen attack, och för att framkalla en ny attack på detta sätt var patienten tvungen att ligga en tid på rygg eller på vänster sida.”

Diagnosen BPPV ställs kliniskt genom noggranna intervjuer och en noggrann fysisk undersökning. Patienterna beskriver en illusorisk känsla av rörelse, antingen av dem själva eller av omgivningen. Känslan karakteriseras ofta som att den snurrar, lutar eller dras bakåt. Patienterna kan lokalisera det drabbade örat genom att identifiera den rörelseriktning som utlöser anfallet (dvs. när en vridning åt höger utlöser svindel är det höger öra som är drabbat). Symtomkvaliteten visar sig vara mindre exakt än symtomtidpunkten och tillhörande utlösare.

Tidpunkten för BPPV är abrupt i början, varar kort (några sekunder till en minut) och är episodisk, även om patienterna kan överskatta varaktigheten på grund av det efterföljande illamåendet och den ojämlikhet som kan följa. Patienterna rapporterar ofta att små faktiska rörelser upplevs som stora rörelser, till exempel att en 20 graders vridning av huvudet känns som en 180 graders snurrning. Attacker tenderar att inträffa i kluster.

Attacker av PC BPPV upplevs typiskt som episodisk svindel med snabba lägesförändringar av huvudet, särskilt vid förlängning av nacken (sträcka sig efter föremål på hyllor) och rörelser i förhållande till tyngdkraften (ligga ner, sätta sig upp från ryggläge, böja sig framåt). Vändning i sängen från sida till sida framkallar svindel hos patienter med horisontell (HC) BPPV.

B. Historia Del 2: Prevalens:

BPPV förekommer oftare hos kvinnor med ett förhållande mellan kvinnor och män på 2:1 till 3:1 och drabbar vanligtvis patienter mellan det femte och sjunde decenniet. Äldre vuxna löper en ökad risk och i denna population. BPPPV är kanske inte ”godartad” med tanke på dess samband med nedsatt ADL-funktion, fallolyckor och depression. Dessutom kan BPPV hos äldre vuxna samexistera med andra orsaker till yrsel.

50-70 % av BPPV-fallen är idiopatiska; idiopatiska fall verkar vara dubbelt så vanliga hos kvinnor. Den vanligaste orsaken till sekundär BPPV är huvudtrauma, som står för 7-17 % av fallen, medan vestibulär neurit har varit inblandad i 15 % av fallen. Det är vanligare att höger öra drabbas, sannolikt på grund av den vanliga vanan att sova på höger sida.

C. Historia del 3: Konkurrerande diagnoser som kan efterlikna benign paroxysmal positionell vertigo.

Differentialdiagnoserna för t-EVS vestibulärt syndrom inkluderar BPPV, ortostatisk hypotension och masslesioner i den bakre fossa. En stroke i den bakre cirkulationen kan efterlikna BPPV, men visar sig mer typiskt som AVS-syndrom med ihållande (snarare än utlöst och episodisk) yrsel, allvarlig obalans; andra neurologiska och okulomotoriska tecken och symtom är typiskt närvarande.

Anteriörkanalen (AC) är sällan påverkad av BPPV. Dix-Hallpike inducerar en downbeat och torsionsnystagmus (ögonens övre poler slår mot det berörda örat). Med tanke på att AC BBPV är sällsynt och att positionell downbeat-nystagmus kan bero på centrala lesioner bör dessa patienter utvärderas med avseende på en central process. I allmänhet bör man överväga centrala orsaker till positionell vertigo när nystagmusmönstret är ihållande nedåtslagande, rent torsionellt, eller när upprepade manövrer för omplacering av kanaliterna misslyckas med att lösa symtom och nystagmus.

Patienter med BPPV kan inte beskriva vertigo, men bekräftar att de är posturalt yrvakna, vilket kan feldiagnostiseras som ortostatisk hypotension. Patienter som klagar över postural yrsel bör tillfrågas om det ger symtom att ligga på rygg eller vända sig i sängen (vilket är oförenligt med ortostasis) och ortostatiska vitalparametrar bör mätas.

Då klinikern definierar det vestibulära syndromet som bäst passar patientens kliniska presentation, t-EVS eller AVS, kan klinikern på ett lämpligt sätt rikta in sig på och tolka testerna. Till skillnad från t-EVS som kännetecknas av episodisk, yrsel som utlöses av huvudrörelse, uppvisar patienter med akut vestibulärt syndrom snabbt insättande yrsel som varar i dagar till veckor, ostadig gång, illamående, kräkningar och nystagmus. Vestibulär neurit eller labyrinthit är den vanligaste orsaken till AVS, men stroke i bakre cirkulationen kan vara en allvarlig imitation. I en kohort av patienter med AVS som hade minst en riskfaktor för stroke har testning av ögonrörelser för vesibulo-okulär reflex (VOR), skev avvikelse och för nystagmus i olika blickpositioner rapporterats vara mer exakt för diagnos av stroke än tidig CT eller MRI-DWI. Läsaren hänvisas till avsnittet Vestibulär neurit.

Menieres sjukdom är ett syndrom som kännetecknas av återkommande spontana episoder av yrsel, sensorineural hörselnedsättning i det drabbade örat samt fluktuerande tinnitus och aural fyllighet. Vertigot är klassiskt sett av längre varaktighet än BPPV, ofta 20 minuter till flera timmar, och provoceras inte av lägesförändringar. Tinnitusen är klassiskt lågfrekvent, ett brusande ljud.

Andra diagnostiska möjligheter att överväga inkluderar läkemedelstoxicitet, t.ex. gentamicin, alkoholförgiftning, vestibulär migrän, kolmonoxidförgiftning, tumörer i centrala nervsystemet (CNS) (akustikusneurinom), demyeliniserande sjukdomar och psykiatriska sjukdomar.

D. Fysiska undersökningsresultat.

BPPV diagnostiseras genom noggrann anamnesupptagning och positioneringsmanövrar som förflyttar den drabbade kanalen i riktning mot maximal gravitation, vilket framkallar övergående svindel och ett typiskt mönster av nystagmus. Dix-Hallpike-testet anses vara den gyllene standarden för diagnos av PC-BPPV. De huvudrörelser som ingår i manövern stimulerar endolymfcirkulationen i den bakre kanalen.

Patienten bör vara asymtomatisk innan testet påbörjas. Patienten bör informeras om de kommande rörelserna och varnas för att de kan uppleva en plötslig början av intensiv svindel och/eller illamående som bör avta inom 2 minuter. Bordet skall justeras så att nacken kan sträcka sig under bordskanten. Om detta inte är möjligt kan en rullad handduk under patientens skulderblad säkerställa hyperextension av nacken.

För att utföra denna manöver börjar man med den misstänkt drabbade sidan. När patienten sitter upprätt, vrid patientens huvud 45 grader mot den drabbade sidan. Behåll händerna på patientens huvud under manövern för att stödja och bibehålla 45-gradersvinkeln. Flytta patienten på rygg med nacken hyperextenderad och hängande från sängkanten i cirka 20 grader med det drabbade örat nedåt.

Patienten bör tillfrågas om detta reproducerar deras symtom och ögonen bör observeras för att se om nystagmus uppstår. Vanligtvis finns det en kort latenstid för nystagmusdebut (vanligtvis 2-5 sekunder). Nystagmusen är roterande med den snabba fasen som slår mot det nedre örat, försvinner efter 30 sekunder till en minut och avtar vid upprepad testning. Patienten bör återgå till upprätt läge och man kan observera att nystagmusriktningen vänds. Den andra sidan ska sedan upprepas (figur 5). Hos BPPV-patienter som inte uppvisar nystagmus, men som upplever svindel under Dix-Hallpike-testet (uppskattningsvis en fjärdedel av BPPV-fallen), har studier visat att CRM är mycket effektivt.

Figur 5.

Försiktighet bör iakttas om man befarar vaskulär dissektion och med patienter som har ett begränsat cervikalt rörelseomfång, t.ex, cervikal stenos, reumatoid artrit, ankyloserande spondylit.

Om man misstänker lateral/horisontell BPPV utförs huvudrullning i ryggläge eller Pagnini-McClure-testet. Patienten ligger på rygg med huvudet uppåt vänd i ett centralt läge. Rotera snabbt patientens huvud och kropp 90 grader åt sidan så att örat vetter nedåt mot sängen. Observera om patienten har nystagmus i ögonen. När nystagmusen försvinner eller om det inte finns några symtom, återställ huvudet i uppåtvänt läge. Vrid 90 grader till den andra sidan och observera återigen om nystagmus förekommer. Lateral nystagmus som slår mot marken (geotropisk) eller taket (apogeotropisk) anses vara ett positivt test (figur 6). Rullningsriktningen som orsakar den mer intensiva nystagmusen identifierar ofta den drabbade sidan.

Figur 6.

E. Vilka diagnostiska tester bör utföras?

Vilka laboratorieundersökningar (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

Laboratorieundersökningar har liten roll i utvärderingen av BPPV. En systematisk genomgång av den diagnostiska utvärderingen av yrsel som omfattade 12 studier och över 4 500 patienter visade att laboratorieavvikelser förklarade yrselns etiologi hos endast 26 patienter (3 elektrolytstörningar, 11 glukos, 11 anemi, 1 hypotyreoid).

Elektronystagmografi (ENG) bidrar föga till diagnosen eftersom den inte registrerar torsionsögonrörelser.

Vilka avbildningsundersökningar (om några) bör ordineras för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

Avbildningsundersökningar spelar liten roll i utvärderingen av BPPV och reserveras när det finns atypiska eller ovanliga drag.

F. Överutnyttjade eller ”bortkastade” diagnostiska tester i samband med denna diagnos.

N/A

III. Standardhantering.

BPPV försvinner vanligtvis spontant; en prospektiv longitudinell studie rapporterade en mediantid till upplösning hos obehandlade patienter på 7 dagar vid HC BPPV och 17 dagar vid PC BPPV.

År 2008 publicerade en expertpanel som representerade läkare från flera olika discipliner, inklusive internmedicin, akutsjukvård, geriatrik, öron-näs- och halsläkare, neurologi, fysikalisk medicin och rehabilitering, evidensbaserade riktlinjer för hanteringen av BPPV. De rekommenderade kanalitrepositioneringsmanövrer för behandling av BPPV och avrådde från medicinering av symtom. Mediciner används främst för att lindra svårt illamående och kräkningar.

The Academy of Neurology utfärdade samma år liknande rekommendationer. Båda citerade att mediciner inte var bättre än placebo och listade potentiella risker inklusive sedering, fall och försenad symtomförbättring. Epley-manövern är den mest beprövade tekniken för omplacering av kanaliterna för att behandla PC BPPV. Genom en serie guidade eller självstyrda rörelser flyttas de förskjutna kanaliterna från den bakre halvcirkelkanalen tillbaka in i utrikeln. Framgångsfrekvensen är cirka 80 % efter en behandling och ökar till 92 % efter upp till fyra upprepningar.

För att utföra Epley börjar du med Dix-Hallpike på den sida av det drabbade örat. Håll utkik efter begynnande nystagmus medan huvudet är hyperextenderat. När nystagmusen upphör eller svindeln försvinner (minst 30 sekunder för varje position), rotera patientens huvud 90 grader så att han eller hon vänder sig mot den andra sidan; nacken är fortfarande utsträckt och det drabbade örat är nu uppåt. Fortsätt i riktning mot den opåverkade sidan, vrid hela kroppen inklusive axlarna och håll ansiktet nedåt. Sitt slutligen upp patienten, håll nacken subtilt böjd och hakan pekar lätt nedåt. (Figur 7).

Figur 7.

Försiktighet bör iakttas när man befarar vaskulär dissektion och hos patienter som har ett begränsat cervikalt rörelseutbud, t.ex, cervikal stenos, reumatoid artrit, ankyloserande spondylit.

Semont-manövern kan användas i stället för Epley-manövern hos PC BPPV-patienter med begränsad nacksträckning. Patienten svänger snabbt 180 grader från att ligga på den drabbade sidan till att ligga på den opåverkade sidan inom 1,3 sekunder.

I en genomgång av 11 randomiserade prövningar av CRMs rapporterade Epley-behandlade grupper signifikant högre andel fullständig symtomlösning (OR på 4,42) jämfört med obehandlade patienter. Dessutom fanns det en signifikant skillnad i andelen konvertering från ett positivt till ett negativt Dix Hallpike-test till förmån för behandlingsgrupperna. Det fanns inga allvarliga biverkningar av behandlingen och det enda rapporterade problemet var oförmåga att tolerera manövrerna på grund av kräkningar eller problem med halsryggen. Två studier som jämförde två manövrer, Epley- och Semont-manövrerna, visade ingen skillnad i fråga om upplösning av nystagmus. Brandt-Daroff-manövern, som är utformad för att vänja sig vid symtomen, har visat sig vara mindre effektiv. I en studie som jämförde Epley-manövern med Brandt-Daroff-manövern fann man 80 % respektive 25 % upplösningsfrekvens.

När behandlingen avslutats tycks huvudbegränsning inte ge några betydande ytterligare fördelar, även om det kan vara klokt för patienterna att sitta stilla i upprätt ställning i 15 minuter efter behandlingen. Patienterna kan också utföra Epley hemma, även om vägledning av en kliniker har en högre framgångsfrekvens.

Behandlingar för HC BPPV har inte samma framgångsfrekvens som för repositionering av den bakre kanalen. Lyckligtvis löser sig HC-sjukdomen snabbare och mer spontant än sjukdomen i den bakre kanalen. Beroende på riktningen på den nystagmus som framkallas av huvudrulltestet (geotropisk kontra apogeotropisk) används specifika CRM. Lempert- eller grillrullen (rulla patienten 360 grader i ryggläge) används för att behandla HC BPPV med geotropisk nystagmus. En alternativ behandling för HC BPPV är den forcerade förlängda positionen där patienten instrueras att ligga med det opåverkade örat nedåt i flera timmar. Gufonis manöver och huvudskakning är andra CRMs för behandling av HC BPPV. Gufonis manöver består av att först lägga patienten på det opåverkade örat (bibehålla denna position i 1-2 minuter tills nystagmusen avtar), snabbt rotera huvudet 45 grader mot golvet (bibehålla denna position i 2 minuter) och sedan återgå till en upprätt position. Huvudskakning består av att huvudet vrids från sida till sida med två cykler per sekund i 15 sekunder. Se tabell I.