Fall
En tidigare frisk 45-årig afroamerikansk man togs in för akut njursvikt. I den senaste anamnesen framkom svullnad av cervikal lymfadenopati, följt av feber och erytematöst makulopapulärt utslag på buken och extremiteterna. Vid intagningen var temperaturen 38,6 °C och blodtrycket 119/79 mmHg. Han hade ett erytematöst utslag på armar och ben, med indurativa ödem på handflator och fotsulor och bilateral icke-suppurativ konjunktivit. Farynx injicerades. Patienten uppvisade också bilateral artrit i knä och fotled. Abdominal, kardiovaskulär och neurologisk undersökning var normala.
Laboratorieundersökningar visade: antal vita blodkroppar 15,9 × 109/l, neutrofiler 13 × 109/l, eosinofiler 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, serumkreatinin 215 µmol/l. SGOT, SGPT, totalt bilirubin, kreatinkinas och lacticodeshydrogenas var normala, men γ-glutamyltransferas var fyra gånger högre än normalt och alkaliska fosfataser 1,5 gånger högre än normalt. Urinanalysen visade hematuri (80 celler/μl), leukocyturi (70 celler/μl) och endast spår av proteinuri.
ANCA, antinukleära antikroppar, anti-dsDNA-antikroppar, reumatoid faktor och kryoglobulinemi var negativa. Komplementet var normalt.
Blod- och urinbakterieodlingar var negativa. Serologiska tester var negativa för Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatit B, C, humant immunbristvirus (HIV), parvovirus B19 och toxoplasmos. Det fanns cytomegalovirus- och Epstein-Barr-virus-specifika IgG, utan IgM.
Renal och abdominal ultraljud visade två normalstora njurar, med mild hepatomegali.
Elektrokardiogram, lungröntgen och tvådimensionellt ekokardiogram var normala.
Fråga
Vad är din diagnos?
Svar på frågesporten på föregående sida
Patientbild av vänster hand. Notera skalningen av huden, med början i hyponychium, och avsvällningen av första och andra fingret.
Patientens bild av den vänstra handen. Notera skalningen av huden, med början i hyponychium, och avsvällningen av första och andra fingret.
Han behandlades med intravenöst immunoglobulin. Ingen aspirinbehandling gavs på grund av allergi.
Temperaturen sjönk och han förbättrades gradvis. Kreatinin var 117 µmol/l på utskrivningsdagen, med normal urinanalys; CRP var 28mg/l.
Två månader efter sjukhusvistelsen hade han återfått normal njurfunktion och hade inte presenterat någon komplikation.
Kommentar
KD, även känt som mukokutant lymfkörtelsyndrom, är en multisystemisk vaskulit i medelstora kärl, som oftast diagnostiseras hos små barn (89 % är under 5 år). Sjukdomen kännetecknas av hög feber, utslag, erytem och ödem i extremiteterna, lymfadenopati, mukosit och icke-purulent konjunktivit. Den viktigaste komplikationen är utveckling av kranskärlsaneurysm . Kliniska kriterier för diagnosen hos barn är fastställda . Behandling med intravenöst immunglobulin och aspirin har visat en signifikant minskning av andelen hjärtaneurysm .
KD är ovanlig hos vuxna. En hög andel hiv-infektioner finns hos vuxna, särskilt i återkommande former. De kliniska dragen är likartade hos vuxna och barn, men ledinflammation och lymfadenopati förekommer oftare hos vuxna, liksom förhöjda leverenzymnivåer och eosinofili. Koronarartäraneurysm verkar vara mindre frekventa än hos barn . Behandlingen bör inledas i den akuta fasen av sjukdomen, före hudskrapning, för att man ska få betydande fördelar av behandlingen . Steroidbehandling är kontroversiell på grund av dess potentiella roll i bildandet av koronaraneurysm .
Renalt engagemang är sällsynt. Få fall av KD med akut njursvikt har beskrivits, och endast hos barn. Dessa fall omfattar tre tubulointerstitiell nefrit , och ett mesangial hypercellularitet med interstitiellt infiltrat och immundepåer inom glomeruli . Rhabdomyolys eller hjärtsvikt är de andra etiologierna för akut njursvikt i denna situation. Ett fall av sekundär njurartärstenos och ett fall av obstruktion av den pelviureteriska korsningen har också beskrivits. Ingen försämring av njurfunktionen med intravenös immunglobulinbehandling har rapporterats hos vuxna KD.
Såvitt vi vet är detta den första rapporten om akut njursvikt hos en vuxen KD. De kliniska och biologiska fynden överensstämde med tubulo-interstitiell involvering, som började förbättras spontant och under behandling med intravenöst immunglobulin.
Detta fall visar att vuxen KD bör betraktas som en orsak till akut njursvikt med multisystemiska drag, vilket understryker rollen av aspirin och tidig behandling med intravenöst immunglobulin, och den potentiellt försämrande effekten av steroidbehandling.
Interessentkonfliktförklaring. Inga deklarerade.
et al.
et al.
et al.
.
(Section Editor: M. G. Zeier)
Lämna ett svar