Telangiectasia retinal refere-se a um distúrbio vascular da retina de desenvolvimento caracterizado por ectasias de capilares da retina, em que ocorre dilatação capilar irregular e incompetência na periferia da retina ou na mácula. Se apenas os capilares do foveal… estão envolvidos, é chamada telangiectasia parafoveal, que é uma condição de dilatação microaneurismática e sacular e não perfusão capilar dos capilares parafoveais. Também podem ser observados grânulos em ângulo reto drenando o leito capilar telangiectásico.

A telangiectasia parafoveal pode ser considerada como tendo duas formas básicas:

  1. Uma anomalia vascular de desenvolvimento ou congênita, que pode fazer parte do maior espectro da Doença das Pelagens.
  2. Uma forma presumivelmente adquirida encontrada em pacientes de meia idade e mais velhos.

1 a) Telangiectasia Parafoveal Congênita

Patientes com telangiectasia parafoveal congênita unilateral são tipicamente homens cuja idade média e início da doença é de 40 anos. A telangiectasia geralmente é confinada unilateralmente à metade da mácula da têmpora, ocorrendo em uma área de um a dois diâmetros de disco com áreas iguais superiores e inferiores à do ráfio horizontal. Um número limitado de casos com isso tem experimentado melhora na acuidade visual após o tratamento da área com fotocoagulação a laser. Ocorreu também resolução espontânea.

1 b) Telangiectasia Parafoveal Idiopática Unilateral

A telangiectasia parafoveal idiopática unilateral é encontrada em homens de meia idade que têm uma área muito pequena de telangiectasia capilar confinada a uma hora de relógio na borda da zona avascular foveal. Isto pode ou não ser acompanhado de exsudados duros. Raramente a área da telangiectasia tem muito vazamento na angiografia com fluoresceína. A acuidade visual raramente é inferior a 20/25. Estas são a acuidade visual real, e a proximidade da telangiectasia do centro do feto provavelmente não é aconselhável para fotocoagular tais lesões.

2 a) Telangiectasias Parafoveais Adquiridas Bilateralmente

Este é o grupo mais comum de todos os pacientes com telangiectasias parafoveais. Estes pacientes são tipicamente diagnosticados na sua 5ª e 6ª década de vida. Ambos os sexos podem ser afetados, incidentes familiares também têm sido relatados. Normalmente a telangiectasia é simétrica, bilateral, e envolve uma área com menos de um diâmetro de disco. Isto muitas vezes envolve a área temporal ao fóvea, ou pode envolver toda a rede capilar parafoveal. Vênulas da retina anguladas em ângulo reto são comumente vistas neste grupo de pacientes com telangiectasia parafoveal, e aparecem em estereópsia visual para drenar o plexo capilar da retina externa. Uma característica deste grupo é eventualmente desenvolver hiperplasia do epitélio do pigmento retinal ao longo destas vênulas de ângulo reto.

2 b) Telangiectasia Parafoveal Idiopática Bilateral e Obliteração Capilar

Esta é uma forma rara e ocorre na quinta década de vida com perda da visão central para o chumbo à cegueira bilateralmente secundária à telangiectasia e obliteração progressiva dos vasos de ampliação da zona avascular fetal. Normalmente não há fuga de fluoresceína destes vasos telangiectásicos. Características clínicas adicionais incluem palidez do disco óptico, hiperactividade, reflexos profundos do tendão do joelho e alterações maculares do disco semelhantes às da retinopatia falciforme.

Pode notar-se uma ligeira acinzentada na área da retina com dilatação ligeira a moderada. Eventual desenvolvimento da hiperplasia do epitélio do pigmento retiniano será notado. Alguns pacientes têm lesões centradas no amarelo, que apresentarão vazamento na angiografia com fluoresceína. Estas lesões amarelas são facilmente confundidas com a distrofia foveomacular viteliforme adulta ou Melhor Doença. (A ausência de anomalias da retina ajuda a diferenciar estas duas condições). A perda da visão central ocorre gradualmente ao longo dos anos com atrofia progressiva da fóvea central. A fotocoagulação a laser NÃO é aconselhável com esta categoria. Pequenos estudos de casos documentados não demonstraram benefícios com tratamentos a laser.

A telangiectasia parafoveal é distintamente diferente da telangiectasia secundária, que pode resultar de outras doenças. Uma condição comum notada é a obstrução das veias dos ramos. Isto pode ser distinguido da telangiectasia parafoveal pela área de envolvimento no efeito de oclusão da retina do ramo em todo o leito capilar. A retinopatia por radiação pode resultar secundária à telangiectasia. As alterações notáveis na retinopatia por radiação são áreas anormais da retina com manchas de lã de algodão e neovascularização da retina. O histórico de irradiação do olho ajudará a distinguir esta doença da telangiectasia parafoveal. A degeneração macular relacionada com a idade é outra, para a qual a telangiectasia parafoveal pode ser confundida, mas pode ser diferenciada pela angiografia com fluoresceína de boa qualidade.