Introdução

Oito horas após o parto dos gêmeos toracopagos, o gêmeo direito desenvolveu falha circulatória forçando uma separação de emergência para salvar o gêmeo esquerdo. Os gêmeos tinham fígado conjunto e coração conjunto em uma cavidade pericárdica comum e pareciam não ter fusão ventricular.

Procedimento

A cirurgia foi realizada no segundo dia de vida com anestesia geral e monitorização invasiva completa. Os gêmeos foram colocados com o lado ventral mais alto, sendo o lado ventral o lado com maior distância interareolar. Após o preparo da pele e o drapejamento, foi feita uma incisão ao longo da linha de fusão somática, e o abdome foi introduzido para separar os fígados e intestinos conjugados.

Movendo-se para o peito, os dois diafragmas foram conjugados e os dois corações estavam em uma cavidade pericárdica comum. O coração do gêmeo direito era claramente hipoplásico, mas tinha boa contratilidade. O ecocardiograma pré-operatório havia demonstrado que o coração deste gêmeo apresentava morfologia funcional de ventrículo único. O gêmeo esquerdo apresentava coração de quatro câmaras de tamanho normal ao ecocardiograma, e este parecia ser o caso no momento da cirurgia. As conexões venosas cavalar e pulmonar eram separadas e normais para cada coração. Ao nível atrial, uma ponte tubular curta de miocárdio ligava as duas massas atriais. Não havia conexão a nível ventricular, e assim os corações podiam ser separados por simples divisão da ponte atrial. Os corações foram assim completamente separados. Posteriormente, a incisão cirúrgica foi realizada em forma dorsal através das camadas das paredes torácica e abdominal para efetuar a separação completa dos gêmeos. Foi tomado o cuidado de comprometer o máximo possível do tórax e abdômen conjugado com o gêmeo saudável para limitar o potencial de síndrome do tórax e do compartimento abdominal.

A parede torácica do gêmeo saudável foi reconstruída com uma malha, como mostrado no vídeo. O abdômen foi fechado principalmente sem tensão.

Outcome

Como esperado, o coração do gêmeo direito não pôde suportar um débito cardíaco adequado, e a morte ocorreu logo após a separação. O gêmeo aparentemente saudável permaneceu hemodinamicamente estável no pós-operatório, mantendo a perfusão adequada dos tecidos sem suporte inotrópico. Entretanto, sua função respiratória permaneceu subótima, e gradualmente deteriorou-se em insuficiência respiratória refratária até sua morte no oitavo dia de pós-operatório.

Comentário

Três relatos do Reino Unido, EUA e África do Sul representam a maior experiência cirúrgica de separação de corações conjugados em gêmeos torácicos reunidos ao longo de três a quatro décadas. Nossa limitada experiência se encaixa bastante bem nestes relatos: na era atual, a separação cirúrgica bem sucedida de corações conjugados em gêmeos toráculos continua sendo em grande parte esquiva. A hipoplasia pulmonar resulta ostensivamente de os pulmões terem de se desenvolver dentro do volume torácico de metade de uma cavidade corporal conjunta. Além disso, o comprometimento da mecânica ventilatória resultante da falha torácica pós-operatória, pneumotórax, parede torácica restritiva e infecção respiratória contribuem para tornar a insuficiência respiratória um importante confundidor de sobrevida após uma separação cirúrgica aparentemente bem sucedida.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Avaliação ecocardiográfica de gêmeos conjugados. Coração. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Corações unidos em gêmeos toracopagos. Pediatra Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Quatro décadas de gêmeos conjugados no Hospital Infantil da Cruz Vermelha – lições aprendidas. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.