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Discussão

Atrofia hemifacial progressiva, como descrita no caso acima, é uma patologia rara, de causa desconhecida, cuja condição degenerativa afeta não só a estética, mas também a funcionalidade da hemiface atingida.

A etiologia da atrofia hemifacial tem sido objeto de inúmeras teorias, que incluem hereditariedade, infecção viral, trauma, distúrbios endócrinos, auto-imunidade, disfunções simpáticas, neurite do trigêmeo e associação com um distúrbio do tecido conjuntivo, particularmente esclerodermia. Um distúrbio cerebral no metabolismo da gordura também tem sido proposto como causa primária. Entretanto, nenhuma das teorias resiste à investigação completa, e atualmente a causa da atrofia hemifacial permanece não resolvida.

A patogênese da atrofia hemifacial progressiva é desconhecida. Uma suposta patogênese neurotrófica foi descrita por Cassirer em 1912. Ele propôs que o processo da doença atrófica segue o padrão de inervação do nervo trigêmeo. Alguns estudos sugeriram que a doença era familiar. As alterações anatômicas da Síndrome de Parry-Romberg impactam o potencial de crescimento dos tecidos duros, impedindo um aumento de tamanho durante os períodos de crescimento ativo. Os tecidos moles associados encolhem pela perda de tecido adiposo. Portanto, a atrofia que começou na segunda década de vida é menos perceptível porque o crescimento facial está quase completo. O início precoce da doença e a longa duração causam maior deformidade.

Frequentemente, o início da Síndrome de Parry-Romberg ocorre ao longo da primeira e segunda décadas de vida. Esta síndrome parece ter maior incidência entre as mulheres e afeta o lado esquerdo da face com maior freqüência. Caracteristicamente, a atrofia progride lentamente ao longo de muitos anos e, em seguida, torna-se estável. Alternativamente, a condição pode “queimar-se” numa fase muito precoce e resultar numa deformidade mínima. Alterações relativas ao envolvimento, duração e deformidade podem se estabilizar em qualquer estágio de crescimento e desenvolvimento. A extensão da atrofia é frequentemente limitada a um lado da face, e o envolvimento ipsilateral do corpo é raro.

Clinicamente, a pele pode estar seca e com uma pigmentação escura. Alguns pacientes apresentam uma linha de demarcação entre pele normal e anormal, lembrando uma grande cicatriz linear, conhecida como “golpe de sabre”, como poderia ser notado neste paciente. O envolvimento ocular é comum e a manifestação mais freqüente é a enofthalmy, devido à perda de gordura ao redor da órbita, como foi observado no presente caso. O olho normalmente funciona normalmente. Pode haver áreas de alopecia localizadas, como foi observado no presente caso, na região da sobrancelha esquerda. Ocasionalmente, pode haver algumas complicações neurológicas, como neuralgia do trigêmeo, parestesia facial, cefaléia grave e epilepsia contralateral. Essas complicações não foram discernidas no presente caso. A boca e o nariz são desviados para o lado afetado, desviando também as linhas médias faciais e dentárias. Atrofia do lábio superior levou os dentes anteriores a serem expostos, podendo haver também atrofia unilateral da língua. O presente caso mostrou claramente aquelas características de assimetria facial, atrofia das papilas linguais; entretanto, a atrofia da língua esteve ausente.

Radiograficamente, os dentes do lado afetado podem apresentar alguma deficiência no desenvolvimento radicular e, consequentemente, atraso na erupção. Entretanto, os dentes afetados são normais e vitais clinicamente. Essa situação ocorreu com o caso relatado, pois dois dos dentes do lado afetado apresentavam uma má formação de suas raízes. Além disso, houve uma retenção excessiva de caninos decíduos, causando o retardo da erupção do sucessor permanente e o apinhamento dentário. Muito frequentemente, há mordida cruzada posterior unilateral, como resultado da hipoplasia maxilar e da erupção tardia dos dentes.

Os tecidos moles intrabucais e os músculos mastigadores são normalmente normais, sem qualquer movimento, fala ou implicações degluticionais. Histologicamente, observa-se atrofia da epiderme, da derme e do tecido subcutâneo. O infiltrado variável de linfócitos e monócitos na derme e a falta de gordura subcutânea no tecido afetado também são característicos. Além disso, alterações degenerativas podem ser identificadas no endotélio vascular em microscopia eletrônica.

Diagnósticos diferenciais incluem a microsomia hemifacial (síndrome do primeiro e segundo ramos) e suas variantes, como a síndrome de Goldenhar, mas estas são condições congênitas e essencialmente não progressivas. A atrofia pós-traumática e lipodistrofia parcial (Síndrome de Barraquer-Simon) também estão incluídas no diagnóstico diferencial. Entretanto, a lipodistrofia parcial é geralmente bilateral e envolve principalmente o tecido adiposo.

A relação entre a Síndrome de Parry-Romberg e a esclerodermia localizada é controversa. Tem sido sugerido que o termo Síndrome de Parry-Romberg deve ser usado para atrofia hemifacial progressiva sem características de esclerodermia cutânea. No entanto, em pacientes com Síndrome de Parry-Romberg, também são relatadas alterações cutâneas. Portanto, a esclerodermia localizada pode ser anterior à lesão de atrofia hemifacial progressiva e, em pacientes com esclerodermia localizada, a atrofia hemifacial pode se desenvolver em vários anos. Assim, quanto aos achados clínicos e à evolução clínica, esclerodermia localizada e síndrome de Parry-Romberg podem representar espectros diferenciais de um mesmo processo patológico. Embora a relação entre esclerodermia e Síndrome de Parry-Romberg permaneça pouco clara, a primeira geralmente responde à terapia medicamentosa, enquanto que mais tarde é progressiva.

Síndrome de Parry-Romberg é uma condição auto-limitável e não há cura. Os pacientes afetados devem ter atendimento multi-disciplinar de médicos, dentistas, fonoaudiólogos e psicólogos. O tratamento é geralmente baseado na reposição do tecido adiposo que foi perdido devido à atrofia. Enxertos de gordura autógena, enxertos de cartilagem, injeções e próteses de silicone, colágeno bovino e implantes inorgânicos são algumas alternativas para a correção estética da atrofia. Além da melhora estética, está indicado o tratamento sintomático para distúrbios neurológicos. O tratamento cosmético é apenas recomendado quando a doença interrompe a sua evolução, portanto esta é a razão pela qual este paciente ainda não foi submetido a qualquer intervenção cirúrgica.