O tracto gastrointestinal (IG) é o local mais comum do linfoma extra-nodal primário, sendo a grande maioria linfomas não Hodgkin. Nos últimos anos, tem havido um aumento na incidência de linfoma primário não-Hodgkin GI. Um estudo retrógrado realizado em Alberta, Canadá, em 2008, determinou a incidência de linfoma GI não-Hodgkin primário durante um período de 10 anos, de janeiro de 1999 a janeiro de 2009, com uma população total do estudo de 1.285.972. O estudo identificou um total de 149 casos de linfoma GI não-Hodgkin primário durante o período do estudo. As taxas de incidência anual ajustadas por idade e sexo variaram de 0,13 por 100.000 em 1999 a 2,39 por 100.000 em 2007. O linfoma difuso de grandes células B foi o subtipo histológico mais comum. Especificamente, o estômago foi o local mais comum de envolvimento de IG e compreendeu 47% do linfoma difuso de grandes células B (DLBCL). O cólon foi o local primário em 17% dos casos. O estudo concluiu que em todos os casos, com exceção do esôfago, no qual apenas um caso em 10 anos foi encontrado, as taxas anuais de incidência de linfoma GI NHL de acordo com o local aumentaram com o tempo.

Um estudo retrógrado que foi feito em Mashhad, Irã, no departamento de Oncologia por Radiação do Hospital Omid, avaliou a apresentação clínica do linfoma GI primário também. O estudo incluiu um total de 30 casos com linfoma GI primário, sendo todos identificados como linfoma não-Hodgkin, durante um período de cinco anos, de 2006 a 2011. A apresentação clínica destes casos com idade média dos pacientes foi de 50 ± 16,9 anos (variação: 15-79 anos). Os sintomas mais comuns foram dispepsia e obstrução. Os sintomas B estavam presentes em 27 pacientes (90%). A lactato desidrogenase (LDH), um importante fator prognóstico no linfoma não-Hodgkin, foi elevada em nove pacientes (32,1%). A anemia esteve presente em 20 pacientes (66,6%). Na maioria dos pacientes, outros exames laboratoriais, como plaquetas, contagem de leucócitos e enzimas hepáticas foram normais.

O cólon é um local raro para linfoma GI, representando apenas 3% de todos os casos, sendo o ceco o local mais comum e o subtipo mais comum de linfoma colorretal primário sendo o linfoma difuso de grandes células B. Não foram identificados factores de risco específicos para o linfoma difuso de grandes células B do cólon e do recto. No entanto, a condição pode estar associada a doenças auto-imunes, doença inflamatória intestinal (DII), idade avançada e imunodeficiência (infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), transplante de órgãos, etc.). Os sintomas presentes podem ser variados, incluindo dor abdominal, obstrução colônica, diarréia, sangramento gastrointestinal inferior, febre, suores noturnos, perda de peso e, em casos raros, perfuração do cólon. O diagnóstico é frequentemente estabelecido após biopsia durante a colonoscopia ou após análise patológica do cólon pós-collectomia ou hemicolectomia realizada em casos de perfuração do cólon.

DLBCL envolve uma tomografia ou ressonância magnética (RM), tomografia por emissão de pósitrons (CT-PET) e/ou biópsia de medula óssea no caso de estágios avançados para determinar o envolvimento da medula óssea. Se os sintomas neurológicos estiverem presentes e houver suspeita de envolvimento do sistema nervoso central, a imagem do cérebro e a punção lombar também podem ser consideradas. Avanços recentes no perfil de expressão gênica e análise imunohistoquímica (IHC) na biópsia tecidual nos permitiram diferenciar os subtipos de DLBCL e o tratamento sob medida para cada tipo. Por exemplo, pacientes com o subtipo da doença de célula B ativada (ABC) têm menos probabilidade de responder bem à ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisona (CHOP) do que aqueles com doença de célula B germinal (GCB). As opções de tratamento com pedras angulares incluem quimioterapia, radioterapia, cirurgia, transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco, com estas duas últimas opções implementadas se a resposta ao tratamento não for completa ou se a chance de recidiva for alta, sendo a radioterapia a menos preferida devido ao alto risco de complicações no intestino delgado e grosso. Dada a era actual de alvo e imunoterapia, uma quantidade crescente de evidências indica que ambas as opções são viáveis no tratamento de alguns casos. Vários estudos retrospectivos descobriram que o tratamento com rituximab, além da quimioterapia, pode melhorar os resultados clínicos. Apesar dos avanços nas opções de tratamento, a DLBCL primária do cólon continua sendo uma doença agressiva com prognóstico ruim.

Em nossa revisão da literatura, encontramos múltiplos casos relatados e séries de casos, entretanto, apenas citamos aqueles que foram cruciais para os propósitos deste relato. Faremos uma breve discussão a respeito da epidemiologia de apresentação, apresentação e opções de tratamento desses casos. A proporção entre homens e mulheres dos casos relatados foi de 2,2:1, com 13 pacientes do sexo masculino e seis pacientes do feminino. A média de idade foi de 68 anos. Dos 19 casos, 18 mencionaram a localização do linfoma como segue: sigmóide 44%, ceco 39% e cólon ascendente 17%. Os sintomas presentes incluem dor abdominal, perda de peso, diarréia, constipação intestinal, sangramento gastrointestinal inferior, fístula vesicocólica e alteração do estado mental. Os sintomas mais comuns foram obstrução intestinal e dor abdominal, presente em 40% dos 15 casos. Três pacientes apresentaram perfuração do cólon durante a admissão, representando cerca de 16% da população de pacientes. Sessenta e oito por cento dos pacientes fizeram colectomia ou hemicolectomia como parte do tratamento com CHOP como o principal regime quimioterápico baseado no Índice Prognóstico Internacional (IPI). O IPI é um sistema de pontuação prognóstica comum usado para DLCBL, e também é útil para DLCBL primária do cólon .