Abstract
A-26-year old female patient with chronic Budd-Chiari syndrome due to different underlying blood disorders applied for a two-year followup of the liver with Gadolinium-ethoxybenzyl-diethylenetriaminepentaacetic-acid-(Gd-EOB-DTPA-) enhanced MRI. Os testes de função hepática foram levantados. Além de mostrar uma hepatoesplenomegalia progressiva e uma alteração hepática cirrótica, a RM revelou múltiplas novas lesões nodulares em todos os segmentos hepáticos. Estas lesões mostraram padrões típicos nas imagens pré-contraste, enquanto que houve um realce venoso arterial e um aumento venoso portal persistente. Na fase tardia hepatobiliar específica do fígado, foi observado um “washout” central e um realce persistente da borda (sinal alvo). A ultra-sonografia contrastada adicionalmente realizada mostrou um forte realce arterial zentrifugal das lesões seguido por um realce isoecóico na fase venosa portal e retardado do fígado. Histologicamente, essas lesões apareceram como hiperplasias nodulares focais (FNH) ou lesões do tipo FNH, também conhecidas como grandes nódulos regenerativos (LRNs). A diferenciação entre nódulos regenerativos como LRN e carcinoma hepatocelular (CHC) em fígados cirróticos é crucial, e o sinal alvo na fase hepatobiliar do Gd-EOB-DTPA, bem como o realce arterial centrífugo seguido por um isoençamento durante um CEUS, pode ser útil para estabelecer o diagnóstico correto de tais lesões hipervasculares com ductos biliares proliferados e provavelmente aberrantes.
1. Introdução
A síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença hepática vascular rara com um curso potencialmente grave causado por distúrbio de drenagem das veias hepáticas ou da veia cava inferior (VCI) resultando em hipertensão portal. A etiologia, o nível de obstrução da via de saída hepática e o curso da doença diferem entre os países ocidentais e asiáticos. A obstrução das veias hepáticas devido à trombose predomina nos países ocidentais, enquanto na China, Japão e Índia, a BCS é causada principalmente pela obstrução membranosa da veia cava inferior.
As opções terapêuticas incluem o posicionamento de shunts ou derivações da CIV, a ressecção radical da membrana com extração de trombos, trombólise, angioplastia, stent e anticoagulação .
A BCS avançada pode estar associada com o desenvolvimento de cirrose hepática e diferentes nós hepáticos focais. Neste contexto, o desenvolvimento de nódulos regenerativos que se assemelham à hiperplasia nodular focal (HNF) é provável, mas tem que ser definitivamente diferenciado dos nódulos de CHC.
2. Apresentação do caso
Paciente do sexo feminino, 26 anos, com BCS crônica conhecida há três anos, aplicada para um seguimento de dois anos do fígado com ressonância magnética (RM). Outros diagnósticos conhecidos foram uma policitemia vera, uma trombofilia hereditária associada a um fator heterozigótico V Leiden, uma deficiência de fator heterozigótico VII e uma talassemia. No dia do exame, o paciente queixou-se de desconforto abdominal com duração de semanas. Testes laboratoriais mostraram níveis aumentados de bilirrubina (27 μmol/L, norma: 5-18 μmol/L) e gama-glutamil transpeptidase (GGT, 143 U/L, norma: 8-49 U/L) com outras transaminases normais, aumento da fosfatase alcalina (ALP, 145 U/L, norma: 31-108 U/L) e aumento da relação normalizada internacional (INR, 1,5, norma: INR < 1,3).
A RM foi realizada em um 1,5 Tesla Avanto (Siemens, Erlangen, Alemanha) com uma única bobina de corpo no abdômen superior. O Gd-EOB-DTPA (Primovist, Bayer Schering Pharma, Berlim, Alemanha) foi aplicado como meio de contraste via adito cubital com uma dosagem de 0,1 mL/kg de peso corporal e uma taxa de fluxo de 2 mL/s. O Gd-EOB-DTPA é um novo agente de contraste por RM à base de gadolínio com uma captação hepatobiliar específica do fígado e um realce específico do fígado que inicia cerca de 10 min p.i. Após as sequências pré-contraste (HASTE ponderado em T2, plano axial e coronal; TSE ponderado em T2, FLASH 2D ponderado em T1 e VIBE com saturação de gordura (FS), plano axial), um exame dinâmico ponderado em T1 (VIBE FS, plano axial; arterial: 30 s p.i, venoso portal: 60 s p.i.) foi realizado. A fase hepatobiliar tardia após 20 min p.i. (T1-weighted Flash 2D FS, plano axial e coronal, 20 min p.i.) completou o exame.
O CEUS foi feito em uma Acuson Sequoia (Siemens, Mountain View, CA, EUA) usando um scanner convexo de 4,2 MHz em modo contraste-pulso-seqüência- (CPS-) (índice mecânico, MI = 0,21). Um agente de contraste à base de enxofre-hexafluoreto (BR1, SonoVue, Bracco, Milão, Itália) foi aplicado novamente sobre um acesso cubital, desta vez manualmente com um NaCl-Bolus subsequente de 10 mL. Após a imagem convencional do modo B, incluindo um exame Doppler, o ultrassom dinâmico foi realizado durante um período de tempo de 5 min. A fase arterial, a fase venosa portal e a fase tardia do fígado (>2 min p.i.) foram documentadas.
No intervalo de dois anos, uma hepatoesplenomegalia progressiva (extensão craniocaudal de 20 cm versus 16 cm na investigação preliminar) apareceu, bem como uma alteração hepática cirrótica. O parênquima hepático mostrou um padrão de perfusão não homogêneo nas sequências dinâmicas de ressonância magnética e de pooling de meio de contraste nas áreas mais centrais que circundam a porta hepática durante a fase tardia. Colaterais intra-hepáticos recentemente desenvolvidos também foram encontrados e melhor visualizados na fase venosa portal. Além disso, lesões nodulares múltiplas, também recentemente desenvolvidas, apareceram em todos os segmentos hepáticos, a maior com cerca de 2 cm de diâmetro no segmento VIII.
Estas lesões foram hipointensas em imagens ponderadas em T2 e não homogêneas hiperintensas em sequências ponderadas em T1 pré-contraste. No exame dinâmico pós-contraste, todas as lesões apresentaram realce arterial que persistiu na fase venosa portal (Figura 1). Na fase tardia hepatobiliar específica do fígado, foi observado um “washout” central e um realce persistente da borda (sinal alvo), pelo menos nas lesões maiores (Figura 2).
(a)
(b)
(a)
(b)
CEUS mostrou, mais distintamente do que a RM, um forte realce arterial, que começou no centro das lesões e se propagou para as partes periféricas. Durante a fase venosa portal e a fase hepática retardada, as lesões apareceram então isoecóicas em comparação com o parênquima hepático circundante (Figura 3).
Uma biópsia guiada por ultra-som de uma das lesões no segmento VIII revelou uma FNH ou no contexto clínico e juntamente com os achados de imagem provavelmente uma lesão do tipo FNH, também conhecida como grande nódulo regenerativo (LRN), e uma alteração cirrótica do parênquima hepático circundante (Figura 4).
3. Discussão
O desenvolvimento de nódulos regenerativos com aspecto de FNH em BCS crônica é uma condição conhecida. Supõe-se que a perfusão portal prejudicada na BCS crônica é compensada por uma ampliação progressiva da artéria hepática para manter um influxo hepático estável. Este desequilíbrio vascular com um aumento da perfusão arterial no parênquima hepático é esperado para suportar o desenvolvimento de grandes nódulos regenerativos, a arborização arterial e o desenvolvimento de ductos biliares aberrantes nestes nódulos sendo responsáveis por um aspecto histológico da HNF. Entretanto, existem principalmente dois tipos diferentes de lesões nodulares que têm sido descritas com a história de comprometimento da circulação hepática: a hiperplasia regenerativa nodular (HNR) e os grandes nódulos regenerativos (RRNs), sendo estes últimos as lesões mais semelhantes à HNF. Em geral, esses nódulos se desenvolvem independentemente da cirrose hepática, e os LRNs parecem estar associados à BCS .
A aparência da BCS por RM depende da duração e extensão da obstrução, bem como das alterações do fluxo venoso portal. A fase aguda mostra congestão e hepatomegalia seguida por uma ligeira atrofia das células hepáticas; colaterais intra-hepáticas e subcapsulares emergem. A BCS crônica se transforma em cirrose hepática com reagrupamento nodular focal ou generalizado do parênquima hepático .
FNH dentro de uma BCS crônica tem sido descrita na literatura como pequenas lesões hipervasculares. Lesões maiores que 1 cm frequentemente mostram uma cicatriz central .
Neste caso, a RM dinâmica e o CEUS mostraram características típicas de uma HNF ou lesão do tipo HNF em termos de um forte realce arterial, seguido de um pooling de agentes de contraste na fase venosa portal (Figuras 1 e 3). A RM com GD-EOB-DTPA mostrou então um “washout” central das lesões na fase tardia hepatobiliar específica do fígado enquanto o agente de contraste retido na parte mais periférica das lesões (sinal-alvo, Figura 2). Embora utilizemos o termo “washout”, é provável que se trate de um washin ausente ou de um pooling ausente das partes lesionadas que não tinham ductos biliares aberrantes proliferados. Esse sinal observado na fase hepatobiliar do Gd-EOB-DTPA pode ser útil para a caracterização dessas lesões.
Se considerarmos essas lesões do tipo FNH como LRN, as seqüências ponderadas de pré-contraste T1 e T2 foram bastante típicas (Figura 1). Os LRNs são geralmente hiperintensos em relação ao parênquima hepático circundante nas imagens ponderadas em T1 e iso a ligeiramente hipointensos nas imagens ponderadas em T2. Isto é diferente em relação aos FNHs regulares que são geralmente ligeiramente hipointensos em T1 e ligeiramente hiperintensos em T2 .
Aqui, as lesões eram hiperintensas com hipointensidade meramente central nas seqüências ponderadas em T1 (FLASH 2D, VIBE) e hipointensas nas seqüências ponderadas em T2 de modo a assumir LRN . As lesões são hiperintensas em T1 devido a uma maior carga de cobre, enquanto o aspecto hipointenso nas imagens ponderadas em T2 é provável devido ao caráter mais regenerativo das lesões em relação ao FNH habitual.
RMRN com contraste (Figuras 1 e 2) e CEUS (Figura 3) podem, portanto, mostrar as características típicas de um LRN junto com o padrão típico de FNH. Neste caso, um realce arterial era típico em conjunto com uma piscina venosa, enquanto uma artéria de alimentação, um padrão de spokewheel, ou uma cicatriz central não podiam ser reconhecidos. Além disso, encontramos o sinal de alvo descrito na RM e um claro realce centrífugo visível no CEUS.
LRN com aspectos de FNH na BCS são geralmente estáveis. A biópsia parece ser necessária apenas para achados gerais não característicos. No entanto, o adenoma hepático e o carcinoma hepatocelular altamente diferenciado devem ser considerados como diagnósticos diferenciais. Portanto, controles contínuos combinados com análise regular da alfa-fetoproteína sérica são necessários.
Deixe uma resposta