Caso

Um homem afro-americano de 45 anos de idade, anteriormente saudável, foi admitido por insuficiência renal aguda. História recente revelou inchaço da linfadenopatia cervical, seguido de aparecimento de febre e eritmatose maculopapular eritematosa no abdômen e extremidades. Na admissão, a temperatura era de 38,6°C, a pressão arterial 119/79 mmHg. Apresentava erupção eritematosa nos braços e pernas, com edema indurativo das palmas das mãos e plantas dos pés, e conjuntivite bilateral não supurativa. A faringe foi injetada. A paciente também apresentou artrite bilateral do joelho e tornozelo. Os exames abdominais, cardiovasculares e neurológicos foram normais.

Estudos laboratoriais mostraram: contagem de células brancas 15,9 × 109/l, neutrófilos 13 × 109/l, eosinófilos 1,1 × 109/l, PCR 275 mg/l, creatinina sérica 215 µmol/l. SGOT, SGPT, bilirrubina total, creatina quinase e lacticodes-hidrogenase estavam normais, mas γ-glutamil transferase era 4 vezes o nível normal e fosfatases alcalinas 1,5 vezes o nível normal. Urinálise mostrou hematúria (80 células/μl), leucocitúria (70 células/μl), e apenas vestígios de proteinúria.

ANCA, anticorpos antinucleares, anticorpos anti-dsDNA, fator reumatóide e crioglobulinemia foram negativos. O complemento foi normal.

Blood e as culturas bacterianas de urina foram negativas. Os testes sorológicos foram negativos para Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatite B, C, vírus da imunodeficiência humana (HIV), parvovírus B19 e toxoplasmose. Houve citomegalovírus e IgG específica do vírus Epstein-Barr, sem IgM.

A ultrassonografia renal e abdominal mostrou dois rins de tamanho normal, com hepatomegalia leve.

Electrocardiograma, radiografia de tórax e ecocardiograma bidimensional estavam normais.

Questão

Qual o seu diagnóstico?

Resposta ao questionário da página anterior

O nosso paciente tinha doença de Kawasaki do adulto (KD). Vários diagnósticos diferenciais foram possíveis, tais como reacção a medicamentos, outras vasculites (que podem beneficiar da terapia com esteróides) ou aetiologia infecciosa, mas explorações extensivas excluíram estas hipóteses. O paciente preencheu os critérios clínicos da KD (febre, linfadenopatia, exantema polimórfico, alterações das extremidades, conjuntivite e injeção da cavidade oral). O peeling bilateral da pele das palmas das mãos, começando no hiponíquio, desenvolveu-se secundariamente (Figura 1).

Fig. 1.

Figura da mão esquerda do paciente. Observe o peeling da pele, começando no hiponíquio, e a descamação do primeiro e segundo dedos.

Fig. 1.

Figura da mão esquerda do paciente. Notar o peeling da pele, começando no hiponíquio, e a descamação do primeiro e segundo dedos.

Foi tratado com imunoglobulina intravenosa. Nenhuma terapia com aspirina foi dada, por causa de uma alergia.

Temperatura diminuiu e ele melhorou gradualmente. A creatinina era de 117 µmol/l no dia da alta, com urinálise normal; a PCR era de 28mg/l.

Dois meses após a internação, ele tinha recuperado a função renal normal, e não apresentou nenhuma complicação.

Comentário

KD, também conhecida como síndrome dos linfonodos mucocutâneos, é uma vasculite multissistêmica dos vasos de médio porte, mais comumente diagnosticada em crianças pequenas (89% têm menos de 5 anos de idade). A doença é caracterizada por febre alta, erupção cutânea, eritema e edema das extremidades, linfadenopatia, mucosite e conjuntivite não purulenta. A principal complicação é o desenvolvimento de aneurismas coronários. Os critérios clínicos para o diagnóstico em crianças são estabelecidos . O tratamento com imunoglobulina intravenosa e aspirina tem mostrado uma redução significativa na taxa de aneurismas cardíacos .

KD é incomum em adultos. Uma alta proporção de infecção pelo HIV é encontrada em adultos, especialmente em formas recorrentes. As características clínicas são semelhantes em adultos e crianças, mas o envolvimento articular e a linfadenopatia ocorrem mais frequentemente em adultos, assim como níveis elevados de enzimas hepáticas e eosinofilia. Os aneurismas das artérias coronárias parecem ser menos frequentes do que em crianças. O tratamento deve ser iniciado na fase aguda da doença, antes da descamação da pele, a fim de obter benefícios significativos com a terapia. A terapia com esteróides é controversa, devido ao seu papel potencial na formação de aneurismas coronários .

O envolvimento renal é raro. Poucos casos de EC com insuficiência renal aguda têm sido descritos, e apenas em crianças. Estes casos incluem três nefrite tubulointersticial, e uma hipercelularidade mesangial com infiltrado intersticial e depósitos imunológicos dentro dos glomérulos. A rabdomiólise ou insuficiência cardíaca são as outras etiologias da insuficiência renal aguda neste contexto. Um caso de estenose secundária da artéria renal e um caso de obstrução da junção pelviurétera também foram descritos . Nenhuma piora da função renal com tratamento com imunoglobulina intravenosa foi relatada no KD adulto.

Ao nosso conhecimento, este é o primeiro relato de insuficiência renal aguda em um KD adulto. Os achados clínicos e biológicos foram consistentes com o envolvimento tubulo-intersticial, que começou a melhorar espontaneamente e enquanto tratado por imunoglobulina intravenosa.

Este caso mostra que a KD adulta deve ser considerada como uma causa de insuficiência renal aguda com características multissistêmicas, ressaltando o papel da aspirina e do tratamento intravenoso precoce com imunoglobulina, e o potencial efeito de piora da terapia com esteróides.

Conflito de interesse declarado. Nenhum declarado.

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(Editor de Secção: M. G. Zeier)