O que é a imunodeficiência primária (PIDD)?

Imunodeficiência primária refere-se a um grupo de mais de 100 doenças que afectam uma ou mais partes do sistema imunitário. A imunodeficiência primária também é chamada de doença ou distúrbio de imunodeficiência primária (ou PIDD). Elas impedem o bom funcionamento do sistema imunológico. Elas tornam-no mais susceptível a infecções e a certas doenças.

PIDD resulta de mutações genéticas (alterações) que são geralmente herdadas, ou transmitidas, dentro das famílias. O tratamento se concentra na prevenção e tratamento de infecções e na substituição de componentes faltantes ou defeituosos do sistema imunológico.

Quem tem probabilidade de ter doença imunodeficiente primária (PIDD)?

Anyone pode desenvolver PIDD. Na maioria dos casos, as imunodeficiências primárias desenvolvem-se antes dos 20 anos de idade. A PIDD é mais comum em homens.

O que causa a doença imunodeficiente primária (PIDD)?

PIDD resulta de mutações genéticas que afetam um ou vários componentes do sistema imunológico, incluindo células e proteínas. Estas mutações podem causar partes do sistema imunológico:

  • Presente em menor quantidade que o normal.
  • Defetivo.
  • Totalmente ausente.

Em 50-60 por cento dos casos, a PIDD relaciona-se com defeitos nos linfócitos B (células B). Estas células do sistema imunitário produzem anticorpos, proteínas específicas do organismo. O sistema imunológico usa anticorpos para destruir patógenos (agentes causadores de doenças) como bactérias ou vírus.

Quais são os sintomas da doença imunodeficiente primária (PIDD)?

Sempre que infecções repetidas ou incomuns que são difíceis de tratar são os primeiros sinais da PIDD para muitas pessoas. Outros sinais que sugerem imunodeficiência primária podem incluir:

  • Baço aumentado ou gânglios linfáticos inchados
  • Perda de peso ou crescimento fraco
  • Cursos múltiplos de antibióticos necessários para superar infecções
  • História familiar de imunodeficiência primária
  • Desenvolver problemas depois de receber uma vacina viva
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