Informações do Capítulo
Robertson GL. Diabetes insipidus: Diagnóstico e gestão diferencial. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016 Mar;30(2):205-18. doi: 10.1016/j.beem.2016.02.007. Epub 2016 Fev 18. Revisão. PubMed PMID: 27156759.
Bockenhauer D, Bichet DG. Patofisiologia, diagnóstico e manejo da diabetes nefrogênica insípida. Nat Rev Nephrol. 2015 Out;11(10):576-88. doi: 10.1038/nrneph.2015.89. Epub 2015 Jun 16. Rev. PubMed PMID: 26077742.
Emma F, Nesterova G, Langman C, et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Nephrol Dial Transplante. 2014 Set;29 Suppl 4:iv87-94. doi: 10.1093/ndt/gfu090. PubMed PMID: 25165189; PubMed Central PMCID: PMC4158338.
Both T, Zietse R, Hoorn EJ, et al. Tudo o que você precisa saber sobre acidose tubular distal na doença auto-imune. Rheumatol Int. 2014 Ago;34(8):1037-45. doi: 10.1007/s00296-014-2993-3. Epub 2014 Mar 29. Revisão. PubMed PMID: 24682397; PubMed Central PMCID: PMC4107275.
Haque SK, Ariceta G, Batlle D. Acidose tubular renal proximal: uma doença não tão rara de múltiplas etiologias. Transplante de Nephrol Dial. 2012 Dez;27(12):4273-87. doi: 10.1093/ndt/gfs493. Revisão. PubMed PMID: 23235953; PubMed Central PMCID: PMC3616759.
Reddy P. Clinical approach to renal tubular acidosis in adult patients. Int J Clin Pract. 2011 Mar;65(3):350-60. doi: 10.1111/j.1742-1241.2009.02311.x. Revisão. PubMed PMID: 21314872.
Landau D. Tubulopatias hereditárias relacionadas com o potássio. Cell Mol Life Sci. 2006 Sep;63(17):1962-8. Revisão. PubMed PMID: 16810456.
Rodríguez Soriano J. Renal acidose tubular: a entidade clínica. J Am Soc Nephrol. 2002 Ago;13(8):2160-70. Revisão. PubMed PMID: 12138150.
Shaer AJ. Inherited primary renal hyppokalemic alkalosis: a review of Gitelman and Bartter syndromes. Am J Med Sci. 2001 Dez;322(6):316-32. Revisão. PubMed PMID: 11780689.
Definition, EtiologyTop
Acidose tubular renal do tipo 4 (ATR) também é referida como ATR hipercalémica. A marca desta doença é o hipoaldosteronismo manifestado pela hipercalemia e uma acidose metabólica hiperclorêmica muito leve, geralmente resultante de deficiência de aldosterona ou resistência tubular à aldosterona.
As etiologias da ATR do tipo 4 podem ser divididas em subprodução de aldosterona e resistência à aldosterona. Etiologias selecionadas da ATR do tipo 4: Tabela 9.8-3.
DiagnósticoTop
Hipercalemia e uma leve acidose metabólica hiperclorêmica são as principais manifestações da ATR do tipo 4. O diagnóstico da ATR tipo 4 deve ser considerado em qualquer paciente com esses achados presentes persistentemente na ausência de outras etiologias de hipercalemia, como doença renal crônica ou o uso de suplementos de potássio.
Exame cuidadoso da história médica e da lista de medicamentos deve ser realizado para garantir que o paciente não está tomando nenhum medicamento ou não tem um distúrbio não diagnosticado conhecido como causador da ATR do tipo 4.
Testes de diagnóstico
Várias etiologias podem ser diferenciadas pela medida da atividade da renina plasmática (PRA) e concentrações séricas de aldosterona e cortisol. Estes testes devem ser realizados após a administração de um diurético de laço ou após assumir a posição vertical por 3 horas, que são conhecidos por aumentar a liberação de renina e aldosterona em indivíduos saudáveis.
Avaliação cuidadosa destes valores deve ser realizada para elucidar a etiologia subjacente. As concentrações de renina e aldosterona dependem da etiologia: Tabela 9.8-3.
Uma abordagem geral da ATR baseada em resultados de estudos urinários: Tabela 9.8-4.
TratamentoTop
Não é necessária nenhuma terapia de reposição de bicarbonato, pois a acidose é apenas leve.
O tratamento da ATR tipo 4 depende da doença subjacente, que deve ser tratada, se possível. Hipoaldosteronismo hiporeninêmico pode ser tratado com fludrocortisona em doses significativamente maiores do que as utilizadas para insuficiência adrenal. Entretanto, a maioria desses pacientes apresenta hipertensão e edema, o que pode ser exacerbado com a reposição mineralocorticoide. Nesses casos, uma dieta pobre em potássio combinada com um diurético tipo loop ou diurético tipo tiazida pode ser usada para controlar a hipercalemia. Pacientes com insuficiência adrenal primária devem receber reposição glicocorticóide e mineralocorticóide.
TabelasTop
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Deficiência de aldosterona |
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Níveis baixos de renina |
– Distúrbios sistêmicos: nefropatia diabética, um HIV, NIC – Drogas: AINEs,um inibidor de calcineurina |
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– Níveis normais a altos de renina |
– Desordens sistémicas: insuficiência adrenal primária, doença crítica grave – Drogas: ACEIs, ARBs, UFH, inibidores diretos de renina, cetoconazol |
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Resistência a aldosterona |
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– Desordens sistêmicas: doença falciforme, LES, uropatia obstrutiva – Drogas: diuréticos de potássio (antagonistas de aldosterona, inibidores de ENaC como amilorida e triamtereno), antibióticos (trimetoprim, pentamidina, inibidores de calcineurina) |
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a As causas mais comuns. |
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ACEI, inibidor da enzima conversora da angiotensina; ARB, bloqueador do receptor da angiotensina; NIC, nefrite intersticial crônica; ENaC, canal epitelial de sódio; HIV, vírus da imunodeficiência humana; LES, lúpus eritematoso sistêmico; UFH, heparina não fracionada. |
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Função |
pRTA (tipo 2 RTA) |
dRTA (tipo 1 RTA) |
Tipo 4 RTA |
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Grau de acidose |
Moderar |
Severe |
Menor |
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PH mínimo de urina (durante a acidose) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
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Fractional HCO3- excreção (FEHCO3-) com soro normal HCO3- (após carga de NaHCO3) |
>15% |
<3%-5% |
<3%-15% |
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Nefrocalcinoses |
Raramente |
>
Amaciaciaveis |
Nunca |
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dRTA, acidose tubular renal distal; pRTA, acidose tubular renal proximal; RTA, acidose tubular renal. |
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