Abstract

A incidência anual de novos casos de osteossarcoma (OS) afeta cerca de 0,7 milhões de pessoas, é mais freqüente em homens e na terceira e quarta décadas de vida a idade média de maior incidência. Como o envolvimento da região maxilofacial é raro, cerca de 6,0% de todos os casos de OS. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de osteossarcoma na mandíbula, descrevendo seu quadro clínico, de imagem e histopatológico. Paciente do sexo feminino, 20 anos, leucoderma, procurou encaminhamento a uma clínica especializada em Cirurgia e Traumatologia Oral e Maxilo-facial. No caso abaixo foi apresentado um aumento do volume da região anterior da mandíbula com história de 3-4 meses. A margem de excisão cirúrgica de segurança é o principal tratamento para OS com recidiva local em aproximadamente 60% dos pacientes, geralmente durante o primeiro ano após o tratamento. As taxas de sobrevivência aos 5 anos são relatadas com uma média de 43% para OS gnathic. Conclui-se que a OS é um câncer agressivo e raro na região maxilofacial, onde a excisão cirúrgica é o melhor tratamento, com alta probabilidade de recidiva no primeiro ano.

Palavras-chave

osteossarcoma, maxilofacial, paciente jovem

Introdução

O osteossarcoma (OS) representa 20% de todos os sarcomas, incluindo anormalidades ósseas preexistentes, traumas anteriores, osteogênese imperfeita e outros. A incidência anual de novos casos afeta cerca de 0,7 milhões de pessoas, é mais freqüente em homens e na terceira e quarta décadas de vida a idade média de maior incidência. Além disso, a ocorrência de OS é maior nos ossos longos, representando 60% de todos os tumores malignos, com uma incidência de 1: 100.000. Como o envolvimento da região maxilofacial é raro, cerca de 6,0% de todos os casos de OS.

Metástases de OS são mais comumente observadas em pulmões ou ossos . As metástases na cavidade oral e mandíbula são raras, cerca de 1% , poucos casos bem documentados de metastática A mucosa oral é conhecida até 2015 . No entanto, como informação gap, devido à relativa raridade desta condição, nenhuma diretriz de tratamento baseada em evidências claramente definidas para estes tumores.

Os sinais e sintomas mais comuns associados à OS na mandíbula são dor persistente, aumento de volume e parestesia . As OS são mostradas como lesões osteoblásticas ou osteolíticas com reação periosteal nas radiografias, e os achados patológicosrevelam tecido osteóide produzido pelo tumor, com alta densidade de células malignas. Os tipos histológicos são conhecidos como condroblásticos (41%), osteoblásticos (33%) e fibroblásticos (26%). De acordo com algumas séries de casos, 50% da OS da maxila são condroblásticos, e este tipo está associado a um prognóstico melhor que outros tipos histológicos .

Os autores dizem que a OS da maxila como uma entidade específica com comportamento clínico diferente de outros ossos esqueléticos . Ao contrário do SO dos ossos longos, cabeça e pescoço ocorrem mais comumente na terceira e quarta décadas de vida sem preconceitos quanto ao sexo . Fatores de risco têm sido atribuídos à causa da OS; o crescimento rápido dos ossos é um deles . Craniofaciais também estão associados a pacientes mais idosos com doença de Paget, de esqueleto, displasia fibrosa e osso como seqüela tardia de irradiação craniofacial .

O objetivo deste estudo foi relatar um caso de osteossarcoma na mandíbula, descrevendo seu caráter clínico, imagiológico e histopatológico.

Caso

Uma paciente do sexo feminino de 20 anos com leucodermia foi apresentada com encaminhamento a uma clínica especializada em cirurgia oral e maxilo-facial e traumatologia. A paciente apresentou aumento do volume da região anterior da mandíbula por 3-4 meses. Inicialmente, não houve dor, porém, após a primeira exploração cirúrgica o caso evoluiu com dor, hipertermia local, mobilidade dentária, parestesia na região, hipersalivação e perda de apetite.

O exame intraoral revelou aumento de volume de consistência firme estendendo-se da região de 42 a 35, envolvendo o arco, área do fórnix vestibular e assoalho da boca da região. Foi diagnosticada lesão ulcerada no dente na região de deslocamento entre 32 e 33 (Figura 1). Uma radiografia panorâmica revelou uma área de aspecto misto de bordas irregulares e indefinidas (Figura 2). Na tomografia computadorizada pode ser observada uma massa tumoral de aspecto agressivo envolvendo a parte alveolar, com expansão da cortical vestibular e lingual, seguida de destruição óssea periférica e áreas irregulares de alta e baixa densidade (Fig. 3, 4).

Figure 1. A: fotografia extra-oral frontal mostrando a gravidade do osteossarcoma, B e C: fotografias intrabucais mostrando o aumento volumétrico na região mandibular com abaulamento bicortical e ulceração

Figure 2. A: imagem panorâmica mostrando uma área de aspecto misto de bordas irregulares e indefinidas na região anterior da mandíbula e B e C: reconstruções 3D

Figure 3. Cortes tomográficos de imagens detalhando as áreas afetadas por lesão

Figura 4. Microscopia histológica mostrando células mesenquimais fusiformes desordenadas, não matriz óssea mineral, eosinofílica, chamada esteoide, áreas basofílicas por causa da mineralização da matriz osteóide. Também foram observadas áreas de matriz condróide

Figure 5. Tomografia computadorizada mostrando a rececção mandibular parcial no pós-operatório imediato, com reconstrução imediata com enxerto de fíbula

Biópsia incisional foi então realizada e o material colhido enviado para análise patológica. Histologicamente, o tumor mostrou produção difusa de tecido osteóide e condróide. Estudos imunohistoquímicos revelaram revelações positivas para as proteínas S-100, AML e Ki-67 e negativas para CD 34, desmin e miogenina. A lesão foi então diagnosticada com OS condroblastic e o paciente foi encaminhado a um oncologista (Figura 6). No pós-operatório de manipulação cirúrgica, surgiu um tumor extenso de crescimento rápido, consistência firme e avermelhado com focos leucoplásicos na região manipulada. Foi então realizada a rececção mandibular pacial com fíbula de reconstrução do enxerto (Figura 7).

Discussão

Afecta a cabeça e o pescoço em cerca de 10% dos casos. A mandíbula, como neste caso, e a mandíbula são osslocais mais freqüentemente afetados, seguidos pelo seio. As lesões geralmente têm o mesmo comportamento relatado pelo paciente, manifestando-se como inchaço ou massa da mandíbula ou bochecha, com ou sem parestesia e dor; os sintomas dentários são menos comuns .

O surgimento desta lesão a 20 anos de idade vai contra a literatura que apresenta maior prevalência na terceira e quarta décadas de vida . No entanto, casos em pacientes mais jovens também têm sido relatados . Devido a isso, o rápido crescimento ósseo também é atribuído como fator de risco para a OS. Esse surto de crescimento ocorre em estágios mais jovens e os centros de crescimento dos ossos são as áreas mais afetadas, portanto a maior incidência desse tipo de lesão em metáfises de ossos longos .

A lesão foi considerada primária, pois o paciente não apresentava fatores predisponentes conhecidos na literatura, como doença de Paget, exposição prévia à radiação, displasia fibrosa . E clinicamente, o tumor foi considerado como o principal tipo descrito anteriormente . A agressividade da lesão indicada pela sua história evolutiva de 3-4 meses é surpreendente quando avaliado o grau de destruição óssea em imagem, porém, é relatada por outros autores como característica desta patologia .

Radiograficamente, a lesão mostrou-se misturada com osteogênica padrão e osteolítica descrita como resultado do padrão de radiação de espículas ósseas finas e irregulares de tecido ósseo novo, que se desenvolvem para o exterior da lesão, produzindo o chamado “aparecimento dos raios solares” . Histologicamente, estes fragmentos de tecido osteóide, precursor do tecido ósseo, são dados como características distintivas deste tipo de lesão.

A margem de segurança da excisão cirúrgica é o principal tratamento para OS com recidiva local em aproximadamente 60% dos pacientes, geralmente durante o primeiro ano após o tratamento. As taxas de sobrevivência aos 5 anos são relatadas como média de 43% para OS gnáticos .

Conclusão

Conclui-se que o OS é um câncer agressivo e raro na região maxilo-facial, cuja excisão cirúrgica é o melhor tratamento, porém com alta probabilidade de recidiva no primeiro ano.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não ter conflitos de interesse.

Acreditas

O trabalho foi apoiado financeiramente pela Unipos – Pós-graduação e Unorp – Centro Universitário Norte Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brasil. Agradecemos também ao paciente que aceitou participar das entrevistas e a todos que contribuíram para o desenvolvimento e publicação dos resultados.

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