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Relatório de Caso
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Dados Clínicos
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Uma mulher de 65 anos de idade apresentou múltiplos nódulos discretos assintomáticos e placas atróficas nas coxas de 4 anos de duração. As lesões tinham começado como 2 placas vermelhas pequenas, assintomáticas, mais loucas, simetricamente localizadas na face anterior de cada coxa que tinham aumentado gradualmente em número e tamanho, particularmente na coxa direita. Dois anos depois, duas novas placas atróficas apareceram no aspecto anterior de cada uma. As lesões desenvolveram-se lentamente mas nunca se remeteram e tinham sido erroneamente diagnosticadas como atrofia macular primária da pele por várias clínicas ambulatoriais. A saúde geral da paciente era boa e a sua história pessoal e familiar não era notável.
O exame físico revelou múltiplas placas vermelhas mais loucas e nódulos de várias formas e tamanhos (ou seja, 1-3 cm de diâmetro) no aspecto anterior da coxa direita. As lesões estavam ligeiramente elevadas com superfície cerosa, firmes e indolores à palpação. Uma lesão semelhante foi observada no aspecto anterior da coxa esquerda. Duas placas atróficas vermelhas marrons de 2 cm também foram observadas em uma distribuição simétrica na face anterior de cada coxa. As superfícies da placa eram ligeiramente enrugadas e brilhantes, e lesões anetodérmicas produziram um sinal de buttonhole idêntico a um neurofibroma à palpação (Figura 1).
Figura 1. Múltiplas placas vermelhas mais loucas, nódulos e placas atróficas de várias formas e tamanhos foram vistas no aspecto anterior de ambas as coxas. Resultados histopatológicos
Duas amostras de biópsia foram retiradas de um nódulo e de uma placa atrófica na coxa direita. O exame microscópico revelou deposição de material eosinofílico homogêneo na derme reticular e subcutis, bem como ao redor dos vasos finos (Figura 2A). Houve leve infiltração celular de linfócitos, plasmócitos e células gigantes na derme, especialmente adjacentes aos depósitos e ao redor dos vasos (Figura 2B). O material homogêneo apareceu rosa salmão na coloração vermelha Congo e verde brilhante pela coloração tioflavina T usando um microscópio fluorescente (Figuras 3 e 4). Estes resultados sugeriram as características da amiloidose nodular cutânea.
Figure 2. Histopatologicamente, foi observado material eosinofílico homogêneo depositado na derme reticular e subcutis (A)(H&E, ampliação original ×25). O exame microscópico mostrou linfócitos e plasmócitos infiltrados na derme, especialmente adjacentes aos depósitos e ao redor dos vasos (B)(H&E, ampliação original ×200).
Figura 3. A coloração vermelha do Congo mostrou material homogéneo rosa salmão (ampliação original ×25).
Figura 4. A coloração T de tioflavina mostrou material homogêneo verde brilhante (ampliação original ×100).
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Resultados laboratoriais
Estudos laboratoriais mostraram resultados normais para contagem completa de células sanguíneas, urinálise, testes de função hepática e renal, níveis de glicemia, painel lipídico e taxa de sedimentação de eritrócitos. A eletroforese da proteína sérica foi normal e não foram detectadas proteínas de Bence Jones. Os níveis séricos de IgA, IgG e IgM não mostraram anormalidades. Eletrocardiograma, radiografia de tórax e ultrassonografia abdominal estavam normais.
O diagnóstico de amiloidose cutânea nodular localizada primária (PLCNA) foi feito baseado em achados clínicos, histopatológicos e laboratoriais. Embora a excisão cirúrgica tenha sido proposta em etapas, o paciente recusou o tratamento por as lesões serem assintomáticas. Não houve progressão evidente das lesões cutâneas e nenhum achado sistêmico anormal durante 2,5 anos de seguimento.
Comentário
Amyloidose é um espectro de doenças que consiste na deposição de proteínas amilóides em vários tecidos. Clinicamente, a amiloidose é dividida em formas primárias e secundárias de amiloidose sistêmica, amiloidose associada à hemodiálise, amiloidose heredofamilial e amiloidose cutânea. A amiloidose cutânea primária é localizada na pele sem outro envolvimento orgânico e não ocorre na amiloidose sistêmica. O envolvimento cutâneo secundário na amiloidose sistêmica é raro. A maioria dos casos de amiloidose cutânea localizada primária (PLCA) é esporádica, mas aproximadamente 10% dos casos podem ser familiares.1 Existem 3 formas principais de amiloidose cutânea localizada: amiloidose macular, líquen e amiloidose nodular. A amiloidose cutânea nodular é a forma mais rara de PLCA.
Amiloidose nodular foi descrita pela primeira vez por Gottron em 1950.2 Suas lesões cutâneas podem se apresentar como nódulos simples ou múltiplos, ocasionalmente com placas atróficas sobrepostas. As lesões consistem de pápulas, placas ou nódulos de cor rosa a castanho até vários centímetros, com superfície firme, lisa, cerosa ou emborrachada. Em algumas lesões, podem ser observadas telangiectasias superficiais. Foram relatadas lesões com aspecto bolhoso e anetodermas.3 A região acral é o local mais comum, seguida pelas pernas, cabeça, tronco, braços e genitais, respectivamente.4 Em alguns casos, as lesões podem melhorar espontaneamente com o tempo. Em nosso paciente, as lesões foram compostas por múltiplos nódulos e placas atróficas, o que é incomum.
A patogênese da deposição amilóide ainda é desconhecida. A amiloidose cutânea macular e líquen pode ter origem em filamentos intermediários degenerados de queratinócitos. A amiloidose nodular pode representar uma discrasia localizada de plasmócitos que pode estar associada a uma gamopatia monoclonal ou mieloma múltiplo.5 Alguns componentes da amiloidose em alguns casos de PLCNA podem consistir de κ e λ cadeias leves de imunoglobulina, sendo a maioria dos casos relatados do subtipo l.6 Os resultados de um estudo indicaram que a β2-microglobulina foi outro componente importante das fibrilas amilóides e que a β2-microglobulina foi parcialmente sujeita à modificação do produto final da glicação avançada no PLCNA.7
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