1.Introdução

A relação hematócrito (Hct) / hemoglobina (Hb) tem sido geralmente aceita como sendo de 2,941 por muito tempo, sendo simplificado para ser de 3,0 na prática clínica diária. Esse valor pode ser aplicado para pessoas com morfologia normal de hemácias. No caso de alfa talassemias, os doentes têm sempre hemácias microcíticas, hipocrómicas, anisopoiquilocíticas e a sua relação média Hct/hb é de 3,5+0,2 (gama 3,25 a partir de 4,12), o que é totalmente diferente de 3,02+0,08 (gama 2,86 – 3,17) do controlo normal. A causa da alta relação Hct/Hb entre os pacientes com talassemia alfa é supostamente o efeito da sobre-hidratação uniforme de suas hemácias, enquanto as hemácias dos pacientes com talassemia beta / doença de Hb E têm hidratação heterogênea.
O diagnóstico da talassemia alfa que inclui H, Hb H -Constant-Spring (CS), HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart e HbEFBart-CS doenças, é feito principalmente dependendo do achado das bandas de Hb H e/ou Hb Bart com ou sem Hb CS ou Hb E dos vários métodos de análise de Hb que podem levar algumas horas ou dias para realizar o teste. Se o valor da relação Hct/Hb alta puder ser usado para distinguir com precisão as talassemias alfa e outras talassemias e/ou hemoglobinopatias, será mais conveniente e mais rápido para os clínicos planejarem o tratamento dos pacientes. O objetivo deste estudo é verificar a validade da relação Hct/Hb no ponto de corte de 3,25 ou mais para o diagnóstico das talassemias alfa, como Hb H, H-CS, HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart e HbEFBart-CS em pacientes com talassemia clinicamente e/ou hematologicamente suspeitas.

2.Pacientes e Método

Este estudo transversal recrutou os pacientes com 20 anos de idade ou mais que compareceram à clínica de hematologia, departamento de medicina, Hospital Maharat Nakhon Ratchasima, com suspeita clínica ou hematológica de talassemia, ou seja anemia hemolítica crónica, hepatoesplenomegalia, talassemia, baixo MCV, baixo HCM ou a morfologia dos glóbulos vermelhos hipocíticos microcíticos anisopoiquilocitóticos no esfregaço de sangue periférico. Todos os pacientes foram investigados rotineiramente para hemograma com o analisador automático de hematologia (Sysmex, XT 1800i®) e a análise de Hb usando o método HPLC (instrumento Bio-Rad). Os resultados da análise de Hb que foi interpretada pelo tecnólogo médico bem treinado e pelo hematologista foram utilizados como padrão ouro. As alfa e talassemias incluídas: Hb H, Hb H-CS, HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart e HbEFBart-CS doenças.

O valor da relação Hct/Hb foi calculado a partir do hemograma realizado no mesmo dia da análise de Hb. A razão de 3,25 ou mais foi usada como ponto de corte para ser positiva para as alfa talassemias.
Os pacientes que tinham doenças hepáticas ou renais crônicas concomitantes, gravidez ou a transfusão anterior em menos de 3 meses foram excluídos. O estudo foi aprovado pelo comitê de ética do hospital Maharat Nakhon Ratchasima.
3.resultadosExistiam 300 pacientes com suspeita clínica ou hematológica de talassemias. Suas idades variaram de 20 a 81 anos, média de 38,5 + 15,6 anos. A proporção homens/mulheres foi de 125 a 175, com concentração de Hb, Hct, MCV e HCM de 8,0 + 2,7 g%, 25,9 + 8,2%, 64,7 + 8,9 fl e 20,0 + 1,8 pg, respectivamente. De 300 pacientes, 130 eram portadores de talassemias alfa e 170 não alfa talassemias, sendo 101 com talassemia beta/hemoglobina E e 69 com hemoglobina E. A relação média geral Hct / Hb foi de 3,260 + 0,368. A razão Hct/Hb de 3,25 ou mais foi encontrada em 126 de 130 com a alfa talassemia e 15 no grupo não-alfa talassemia; todas as 15 encontradas na beta talassemia / doença Hb E, nenhuma no grupo da doença Hb E. Foi encontrada negativa em 4 com a alfa talassemia e em 155 com a não-alfa talassemia; 86 com a doença beta-talassemia/Hb E e 69 com a doença Hb E.
De todos os 69 pacientes com doença de Hb E, a relação média Hct/Hb foi de 2,87+0,14, além disso ninguém tinha a relação próxima a 3,25 ou eritrócitos nucleados (NRBC).
Tabela 1

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Tabela 1.

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A sensibilidade, a especificidade, o valor preditivo positivo (VPP), o valor preditivo negativo (VPL), o fator de verossimilhança positivo (RPL) e o fator de verossimilhança negativo (RNL) foram calculados como sendo 96.9% (95% CI: 92,3-99,1), 91,2% (95% CI: 85,9-95,0), 89,4% (95% CI: 83,1-93,9), 97,5% (95% CI: 93,7-99,3), 11,0 (95% CI: 6,8-17,8) e 0,03 (95% CI: 0,01-0,09), respectivamente.
De 126 pacientes alfa-talassemia com resultado positivo no teste, 5 tinham hemácias nucleadas (NRBC), variando de 1 a 320 células, mediana de 6 células/100 leucócitos no sangue periférico enquanto nenhum dos 4 pacientes alfa-talassemia com resultado negativo no teste tinha NRBC.

Tabela 2

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Tabela 2

De pacientes com talassemia beta/Hb E, Todos os 15 casos com resultado positivo no teste tiveram NRBC, variando de 2 a 480, mediana 132.5 células/100 leucócitos enquanto 14 dos 86 com talassemia beta /Hb E com resultado negativo (16,3%) tinham NRBC, variando de 3 a 248 células, mediana de 51,0/100 leucócitos. O primeiro tinha NRBC muito mais do que o segundo com significância estatística (p
Se todos os pacientes que tinham NRBC fossem excluídos de cada grupo, a nova tabela de contingência poderia ser produzida. A sensibilidade, a especificidade, o VPP e o VPL da relação Hct/Hb de 3,25 ou mais para o diagnóstico das talassemias alfa poderiam ser novamente calculados após os pacientes com NRBC em qualquer grupo terem sido excluídos da seguinte forma: 96,8%, 100%, 100% e 97,2%, respectivamente.

4.Discussão

A razão Hct/Hb de 3,25 ou mais pode, em sua maioria, distinguir os pacientes com talassemia alfa da talassemia beta/ Hb E e Hb E com alta sensibilidade, especificidade, VPP e VPL. Provavelmente porque as hemácias talassemicas alfa são uniformemente menos densas que as normais, enquanto as hemácias talassemicas beta têm uma distribuição de ampla densidade. A menor densidade de hemácias da talassemia alfa pode causar o Hct3 falsamente alto e a diminuição do nível de Hb em comparação com a diminuição e aumento do nível de Hb das hemácias beta talassemicas.
Todos os 15 pacientes beta talassemia/Hb E com resultado positivo no teste têm NRBC (100%) na periferia e a taxa de NRBC positiva é significativamente mais comum do que 16,3% do grupo beta talassemi/Hb E com resultado negativo no teste. Quando os doentes com NRBC positivos de cada grupo são excluídos, a sensibilidade, a especificidade, o VPP e o VPL são alterados de 96,9%, 91,2%, 89,4% e 97,5%, respectivamente para 96,8%, 100%, 100% e 97,2%, respectivamente. Isso pode ser explicado pelo fato de que os numerosos NRBCs que são mais freqüentemente encontrados em pacientes com talassemia beta/Hb E, podem causar Hct falsamente alto determinado pelo analisador automatizado de hematologia, resultando em alta relação Hct/Hb em alguns casos com talassemia beta/Hb E.
Outras vezes, quando a relação Hct/Hb dos traços alfa talassemia-1 é calculada, também é encontrada alta, 3,317 para os homens e 3,324 para as mulheres6. Se coincidir com beta-talassemia/Hb E, também pode causar a razão Hct/Hb alta neste grupo. Este pode ser o motivo pelo qual alguns casos de pacientes com talassemia beta/Hb E têm resultados falsos positivos no teste. O papel da talassemia alfa-1 hetrozigose nos casos de talassemia beta/Hb E neste aspecto precisa ser esclarecido no estudo mais aprofundado.Quatro dos 130 casos (3,0 %) de talassemia alfa têm o resultado negativo sem a devida explicação até o momento.
5.Resumo A razão Hct/Hb de 3.25 ou mais tem forte poder de diagnóstico para distinguir as talassemias alfa da beta-talassemia/Hb E e Hb E nos casos de talassemia suspeita com a sensibilidade, a especificidade, o valor preditivo positivo, o valor preditivo negativo, o fator de verossimilhança positivo e o fator de verossimilhança negativo de 96,9%, 91,2%, 89,4%, 97,5%, 11,0 e 0,03,

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