Leslie Russek PT, DPT, PhD, OCS e Jane Simmonds Prof D, MA, MCSP, MMACP, SFHEA

Introdução

Terapia física/fisioterapia é a chave para o gerenciamento da Síndrome de Hipermobilidade Articulada/Síndrome de Ehlers-Danlos (JHS/hEDS). No entanto, muitos clínicos (incluindo fisioterapeutas) não estão familiarizados com a forma como esta condição é diagnosticada, os sinais e sintomas comuns, ou as melhores abordagens de tratamento. Este documento resume o que é conhecido sobre as abordagens de fisioterapia mais bem suportadas pela pesquisa atual de melhor qualidade e opinião de especialistas.

A hipermobilidade articular generalizada (GJH) é medida usando um conjunto de nove testes chamados de pontuação Beighton, mas o corte exato para considerar uma pessoa hipermobilidade tem sido disputado por várias décadas. Os critérios diagnósticos para JHS/hEDS, que incluem o escore Beighton, são apresentados em um artigo complementar (veja o resumo de Malfait, et al. 2017).

A apresentação de JHS/hEDS em crianças e adultos é bastante semelhante. A dor é o problema mais comum e está presente devido à instabilidade articular, sobrecarga das estruturas músculo-esqueléticas (músculos, tendões, ligamentos, articulações), ou padrões anormais de movimento; a dor pode ser localizada ou generalizada. Pessoas com JHS/hEDS também parecem ser hipersensíveis a estímulos dolorosos, ou seja, sentem mais dor do que um indivíduo não-hipermóvel em resposta ao mesmo input; isso pode ser devido ao seu sistema nervoso central sensível processando dor de forma diferente.

As pessoas com JHS/hEDS têm menor tolerância ao exercício, em parte porque o exercício freqüentemente causa aumento da dor. As pessoas são, portanto, menos ativas e, em conseqüência, têm menor força e aptidão aeróbica. A hipermobilidade em crianças também pode se apresentar como síndrome de “floppy infant”. Tanto as crianças como os adultos com JHS/hEDS tendem a ser menos coordenados, têm menos consciência e equilíbrio corporal e tendem a relatar sentir-se desajeitados e a cair com mais frequência do que os indivíduos saudáveis. Nas crianças, a diminuição do controlo motor bruto pode levar a atrasos no desenvolvimento, incluindo a aprendizagem da marcha numa idade mais avançada. Da mesma forma, a diminuição do controle motor fino pode resultar em dificuldade com a caligrafia.

O pain não é a única fonte de queixas em JHS/hEDS. A fadiga também é comum, e às vezes é mais incapacitante do que a dor. Sintomas psicológicos, tais como depressão, ansiedade e distúrbios de pânico também são comuns. Problemas com o sistema nervoso autônomo (“luta ou fuga”) podem levar a uma pressão sanguínea baixa ou a um ritmo cardíaco excessivamente rápido. Os problemas gastrointestinais incluem constipação ou diarréia, refluxo e dor abdominal. A incontinência urinária é comum tanto em crianças como em adultos. A pele tende a ser excessivamente elástica e mais vulnerável a hematomas e mais lenta a cicatrizar.

A combinação de dor, fadiga, má coordenação e outros sintomas sistémicos pode, em última análise, levar a uma diminuição da capacidade de realizar tarefas normais e diárias em casa, na escola ou no trabalho. Isto, por sua vez, pode resultar numa diminuição significativa da qualidade de vida, auto-imagem e função social das pessoas com JHS/hEDS.

Princípios de Avaliação e Tratamento

É importante que os fisioterapeutas realizem uma avaliação inicial completa para descartar outros distúrbios mais graves do tecido conjuntivo onde as articulações hipermóveis possam estar presentes, tais como osteogénese imperfeita (doença do “osso frágil”), Marfan, Loeys-Dietz, ou outras formas da síndrome de Ehlers-Danlos. Se houver suspeita de qualquer uma destas outras condições, deve ser feito um encaminhamento para um reumatologista. O encaminhamento para um especialista apropriado também deve ser feito quando problemas multissistémicos, como um ritmo cardíaco acelerado, tensão arterial baixa, problemas gastrointestinais e problemas na bexiga, têm um impacto significativo na vida de uma pessoa. Os leitores podem consultar outros documentos de orientação para obter mais informações sobre estas questões relacionadas em indivíduos com JHS/hEDS. A fisioterapia é muitas vezes útil para esses outros problemas, especialmente para ajudar a controlar a pressão arterial e um coração acelerado.

Os terapeutas físicos devem educar as pessoas com JHS/hEDS sobre como proteger as articulações e controlar os sintomas. O exercício é a pedra angular do tratamento e existem várias pesquisas de alta qualidade, tanto em crianças como em adultos, que fornecem as evidências para isso. Embora a investigação até à data se tenha centrado principalmente no fortalecimento dos joelhos, na consciência corporal e no treino de equilíbrio, outros estudos têm demonstrado que os exercícios de estabilidade e resistência também são eficazes para reduzir a dor e melhorar a função. Curiosamente, pesquisas em crianças com dor no joelho e JHS/ hEDS constataram que os pais relataram melhora da função psicológica e social, incluindo a auto-estima, quando as crianças se exercitavam através de toda a sua amplitude de movimentos, incluindo a amplitude hipermóvel, quando comparadas com crianças exercitando apenas através da amplitude “normal”. Pesquisas sugerem que combinar educação e exercício com abordagens cognitivas comportamentais (como as pessoas pensam sobre dor ou limitações funcionais) pode ser particularmente eficaz para melhorar a dor e reduzir a incapacidade em adolescentes e adultos.

Alguns médicos especialistas recomendam terapia manual (uma variedade de técnicas práticas), fita adesiva para suporte ou feedback de consciência corporal, exercícios em piscina e técnicas de relaxamento para ajudar a gerenciar os sintomas. Contudo, a pesquisa não provou que estes tratamentos são eficazes para pessoas com JHS/hEDS. Os especialistas também recomendam que o tratamento deve ser individualizado e concentrar-se na aprendizagem do controlo dos movimentos. Os exercícios de fortalecimento cardiovascular e muscular devem ser cuidadosamente ensinados e classificados com base nas orientações do American College of Sports Medicine para evitar um surto de sintomas. Entrevistas com pais de crianças que participaram de uma pesquisa de tratamento constataram que as crianças acompanharam melhor os exercícios quando supervisionadas pelos pais e quando estes passaram a fazer parte de uma atividade familiar. O retorno ao esporte e às artes cênicas após uma lesão ou doença também deve ser cuidadosamente progredido para evitar lesões.

As diretrizes clínicas recomendam que as crianças com pés chatos flexíveis, dor ou problemas com atividades que suportam peso, devem usar órteses e/ou usar calçados sensíveis. Calçado sensato significa que sapatos e sandálias devem ser confortáveis e de apoio, especialmente ao redor do calcanhar, e as solas dos sapatos devem ser bem acolchoadas. Resultados preliminares de uma pequena pesquisa sugerem que o uso de órteses pode melhorar a mecânica da marcha de crianças com GJH e problemas de coordenação do desenvolvimento.

As talas e suspensórios são às vezes usados por pessoas para ajudar a proteger suas articulações e podem ser úteis após um surto de sintomas e durante a reabilitação precoce. Atualmente, há poucas evidências de pesquisa para apoiar o uso a longo prazo de talas para as mãos e pulsos. Auxiliares de mobilidade, tais como bengalas/pernas, muletas ou cadeiras de rodas, devem ser prescritos judiciosamente após cuidadosa discussão com a equipe multidisciplinar e educação no que diz respeito ao seu uso. As pessoas com JHS/hEDS devem evitar o uso excessivo desses auxiliares de mobilidade porque o objetivo da reabilitação é se tornar o mais independente possível através de exercícios e escolhas de estilo de vida.

É necessária muita mais pesquisa para ajudar os fisioterapeutas a determinar os tipos de tratamentos mais eficazes. Além disso, uma melhor educação dos fisioterapeutas na gestão de JHS/hEDS ajudará a garantir que os programas de cuidados mais actualizados sejam fornecidos às pessoas com esta condição.

Documentos originais

Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, De Vandele I, Smeenk S, Woinarosky N, Sabo S, Scheper MC, Russek L, Simmonds JV. A lógica baseada em evidências para o tratamento fisioterapêutico de crianças, adolescentes e adultos diagnosticados com síndrome de hipermobilidade articular/síndrome de Ehlers Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158-167. doi: 10.1002/ajmg.c.31545 http://bit.ly/2EN6heU

Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bowen JM, Brady AF, Burrows NP, Castori M, Cohen H, Colombi M, Demirdas S, De Backer J, De Paepe A, Fournel-Gigleux S, Frank M, Ghali N, Giunta C, Grahame R, Hakim A, Jeunemaitre X, Johnson D, Juul-Kristensen B, Kapferer-Seebacher I, Kazkaz H, Kosho T, Lavallee ME, Levy H, Mendoza-Londono R, Pepin M, Pope FM, Reinstein E, Robert L, Rohrbach M, Sanders L, Sobey GJ, Van Damme T, Vandersteen A, van Mourik C, Voermans N, Wheeldon N, Zschocke J, Tinkle B. A classificação internacional de 2017 das síndromes Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552. http://bit.ly/2Hro4a8