Quand on l’a pressé, M. W a admis avoir une « grippe lancinante ». Plus précisément, il toussait par intermittence depuis plusieurs mois et, plus récemment, il était de plus en plus essoufflé. Auparavant en bonne santé, il avait développé une toux non productive sans événement déclencheur clair. Lorsque ses symptômes ont persisté, il a été traité par son médecin traitant avec un traitement oral de triméthoprime/
sulfaméthoxazole. Malgré cette thérapie, il a développé une faible fièvre et des myalgies et a été mis sous céfuroxime oral. Il a semblé aller mieux, mais la toux est réapparue, ainsi que l’essoufflement, principalement à l’effort. Les symptômes sont apparus aussi bien le jour que la nuit.

Monsieur W a essayé l’inhalateur d’albutérol de son fils sans bénéfice évident. Lors d’une visite de suivi, son médecin n’a pas entendu de sifflements mais a entendu des crépitements. La radiographie du thorax a montré des infiltrats bilatéraux en plaques. M. W a reçu une ordonnance d’érythromycine, qu’il a prise pendant deux semaines, ainsi qu’un expectorant. Il semblait aller mieux, mais lorsque les symptômes sont réapparus et qu’il avait des difficultés à travailler, M. W a accepté à contrecœur d’accompagner son fils et de demander une évaluation plus approfondie.

Les antécédents médicaux de M. W étaient négatifs pour l’asthme, le bronchospasme induit par l’exercice, le rhume des foins et la sinusite, bien qu’il se souvienne avoir eu une pneumonie une fois pendant son enfance. Il ne fumait pas et n’avait pas été vacciné contre la grippe. La plupart du temps, il travaillait à l’extérieur et dans une grange avec des chevaux et du foin. Cependant, il n’était pas exposé aux animaux dans la maison et ne dormait pas avec un oreiller en plumes ou une couette en duvet. Il n’utilisait ni poêle à bois, ni refroidisseur par évaporation, ni humidificateur dans sa maison. Ses passe-temps étaient l’équitation et le travail du bois. Il n’a pas signalé de perte de poids, de production de crachats, d’hémoptysie, d’arthralgies ou de gonflement des ganglions lymphatiques.

À l’examen, M. W semblait assez confortable. Il était afébrile avec des signes vitaux normaux et une saturation en oxygène par oxymétrie de pouls de 96 % à l’air ambiant. Des crépitements bibasilaires ont été entendus, mais son examen n’était pas autrement remarquable. Une radiographie pulmonaire a montré des infiltrats bilatéraux en plaques, principalement dans les lobes inférieurs. L’examen de la fonction pulmonaire a montré une réduction de la capacité vitale forcée (CVF) et du volume expiratoire forcé en une seconde (VEMS), avec un rapport VEMS/CVF normal, une diminution des volumes pulmonaires et une capacité de diffusion correspondant à un processus restrictif. Une épreuve sur tapis roulant a induit une toux et une dyspnée ainsi qu’une désaturation en oxygène.

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Sur la base de ses antécédents, des tests de fonction pulmonaire et des résultats radiologiques, nous avons soupçonné que M. W avait un cas assez classique de poumon de fermier dû à une exposition au foin moisi dans la grange. Cette forme de pneumonie d’hypersensibilité est causée par l’inhalation d’actinomycètes thermophiles. À notre grande surprise, un panel d’hypersensibilité mesurant les précipitines sériques s’est avéré négatif pour les antigènes suspectés mais fortement positif pour les antigènes de pigeon. Ces résultats ont été confirmés par des tests répétés. Lors d’un interrogatoire plus poussé, M. W. a déclaré que son atelier était situé dans la grange et qu’il se souvenait avoir vu un pigeon occasionnel en travaillant le bois. Une inspection de la grange par son fils a révélé un certain nombre de pigeons nichant dans les chevrons ; il y avait des fientes et des plumes dans la zone ouverte de l’atelier.

ANALYSE

La pneumopathie d’hypersensibilité, ou alvéolite allergique extrinsèque, est due à l’inhalation d’un certain nombre de poussières organiques qui affectent les voies aériennes distales. Ce syndrome peut se présenter sous plusieurs formes, en fonction de la quantité et de la durée d’exposition à l’antigène incriminé et de la réponse immunologique du patient. Les organismes les plus fréquemment mis en cause sont les actinomycètes thermophiles à l’origine du poumon du fermier. La « maladie du chasseur d’oiseaux », également connue sous le nom de « maladie de l’éleveur de pigeons », est la deuxième cause de pneumonie d’hypersensibilité après le poumon du fermier. Les perruches et les pigeons sont les oiseaux les plus souvent responsables.

La majorité des patients ont un contact intense avec les oiseaux et leurs déjections, bien qu’un certain nombre de cas aient impliqué une exposition à un seul oiseau. Les antigènes communément impliqués se trouvent dans les fientes, le sérum et les plumes des oiseaux.

La pathophysiologie de la pneumopathie d’hypersensibilité est complexe et encore mal comprise ; il existe des preuves de réactions à la fois d’immunocomplexe et d’hypersensibilité retardée. Les cellules T CD8+ cytotoxiques et suppressives sont les principales cellules trouvées dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire ; l’histologie montre une prédominance de cellules mononucléaires et des réactions granulomateuses. Les immunoglobulines E sériques ne sont pas élevées et l’atopie n’est pas un facteur de risque.

La pneumopathie d’hypersensibilité peut se présenter comme une maladie aiguë, subaiguë ou chronique. Les symptômes aigus se développent quatre à huit heures après l’exposition à l’antigène. Les patients présentent de la toux et de la dyspnée, ainsi que de la fièvre, des frissons et des malaises, et peuvent confondre leurs symptômes avec ceux d’une pneumonie ou d’une maladie pseudo-grippale. Les résultats physiques à la présentation peuvent être normaux ou inclure de la fièvre, une tachypnée, des crépitants ou des râles, pouvant évoluer vers une insuffisance respiratoire. La respiration sifflante n’est pas typique. Les symptômes disparaissent si la source d’antigène est supprimée.

La présentation subaiguë peut être plus insidieuse, avec une toux, une dyspnée d’effort, un malaise, une fatigue et une perte de poids se développant au cours des jours ou des semaines. Les râles diffus sont la principale observation physique. La maladie chronique est généralement associée à une exposition à de faibles doses de l’antigène et peut ne se manifester que des mois, voire des années après l’exposition initiale. Ces patients peuvent développer des dommages pulmonaires irréversibles avec une insuffisance respiratoire.

La numération leucocytaire et la vitesse de sédimentation des érythrocytes sont généralement élevées dans le processus aigu. Chez le patient symptomatique, les gaz du sang artériel montrent généralement une hypoxémie, qui est accentuée par l’exercice. Les radiographies du thorax peuvent être normales, mais elles montrent généralement un modèle réticulonodulaire diffus ou des infiltrats parcellaires. En cas de maladie chronique, les radiographies du thorax peuvent montrer une fibrose interstitielle diffuse. La tomodensitométrie peut mieux définir l’atteinte alvéolaire, mais ses résultats ne sont pas spécifiques de la pneumonie d’hypersensibilité. L’exploration fonctionnelle pulmonaire montre généralement un schéma restrictif, avec une diminution de la CVF et du VEMS et un rapport VEMS/CVF normal. Les volumes pulmonaires sont réduits, et la capacité de diffusion peut également être faible, en particulier pendant l’exercice.

Approximativement six heures après l’exposition, les patients présentent classiquement une diminution de leur fonction pulmonaire, qui se rétablit parallèlement à leur amélioration clinique. La présence de précipitines sériques mesurées par diffusion sur gel ou par dosage immunoenzymatique est suggestive mais non diagnostique car elles peuvent également être présentes chez des sujets asymptomatiques. Le diagnostic est basé sur une histoire d’exposition ainsi que sur la découverte de précipitines sériques chez un patient symptomatique.

Plusieurs autres syndromes doivent être pris en compte lors de l’évaluation des patients pour une pneumopathie d’hypersensibilité. La fièvre de l’humidificateur se produit lorsque l’eau recyclée pour l’humidification ou le refroidissement est contaminée par des organismes gram-négatifs producteurs d’endotoxines. Les patients peuvent développer de la fièvre, un malaise et une légère toux avec oppression thoracique quatre à huit heures après l’exposition à l’agent incriminé. Les radiographies du thorax sont normales et les tests de la fonction pulmonaire sont normaux ou montrent une légère obstruction des voies respiratoires sans altération du transfert des gaz. Les symptômes disparaissent complètement en quelques heures.

La fièvre des céréales, due à l’inhalation de poussières de céréales et à l’exposition aux poussières dans les installations animales, peut provoquer des symptômes similaires. L’exposition chronique à la poussière de coton provoque une maladie pulmonaire obstructive chronique, la byssinose. L’endotoxine présente dans la poussière de coton contribue probablement aux symptômes aigus appelés « fièvre du lundi matin ». Une forte exposition aux spores de moisissures, qui peut se produire lors du travail dans un silo, peut provoquer une pneumopathie aiguë appelée « mycotoxicose ». Le syndrome des bâtiments malsains peut être dû à une augmentation des niveaux de contaminants atmosphériques, tels que les composés organiques volatils et les bioaérosols, avec une ventilation inadéquate. Les patients se plaignent d’une irritation des muqueuses, de symptômes respiratoires, de maux de tête et de problèmes de concentration. Le diagnostic différentiel de la pneumopathie d’hypersensibilité doit inclure d’autres affections susceptibles de provoquer une pneumopathie interstitielle (PI).

L’évitement complet de l’exposition à l’antigène incriminé est généralement nécessaire pour prévenir une atteinte pulmonaire progressive. Bien que les patients atteints de la forme aiguë de la pneumonie d’hypersensibilité répondent bien à l’évitement et aux corticostéroïdes, les patients atteints d’une exposition chronique ont moins de retour de la fonction pulmonaire, très probablement en raison de dommages structurels irréversibles. Un diagnostic précoce, ainsi que l’identification et l’évitement ultérieur de l’antigène incriminé, sont donc essentiels à une prise en charge efficace.

La pneumopathie d’hypersensibilité doit être envisagée chez les patients présentant des symptômes pulmonaires et systémiques intermittents et ceux présentant des symptômes pulmonaires progressifs inexpliqués et une ILD. Une anamnèse approfondie recherchant une relation temporelle entre l’apparition des symptômes et les expositions à la maison, au travail ou, comme dans le cas de ce patient, par le biais d’un hobby, peut exposer la cause des symptômes « lancinants ». La toux, la dyspnée et les infiltrats sur la radiographie pulmonaire de M. W. se sont résorbés, et sa fonction pulmonaire s’est normalisée après qu’il ait été placé sous un traitement prolongé de prednisone. Pendant qu’il était sous traitement, la grange a été nettoyée, et les pigeons ont été expulsés.

Le Dr Boguniewicz est professeur agrégé de pédiatrie au Centre des sciences de la santé de l’Université du Colorado, à Denver, et médecin salarié de la division d’allergologie-immunologie pédiatrique du Centre national juif de médecine et de recherche, à Denver.

Dans le numéro du 01 mars 2003 de Clinical Advisor

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