La télangiectasie rétinienne désigne un trouble vasculaire rétinien développemental caractérisé par des ectasies des capillaires de la rétine, dans lequel une dilatation et une incompétence capillaires irrégulières se produisent dans la périphérie rétinienne ou au niveau de la macula. Si seuls les capillaires de la fovéale… sont concernés, on parle de télangiectasie parafovéale, qui est un état de dilatation micro-anévrismale et sacculaire et de non-perfusion capillaire des capillaires parafovéaux. Des granules à angle droit drainant le lit capillaire télangiectasique peuvent également être observés.

La télangiectasie parafovéale peut être considérée comme ayant deux formes de base :

  1. Une anomalie vasculaire développementale ou congénitale, qui peut faire partie du plus large spectre de la maladie de Coats.
  2. Une forme vraisemblablement acquise que l’on retrouve chez les patients d’âge moyen et plus âgés.

1 a) Télangiectasie parafovéale congénitale

Les patients atteints de télangiectasie parafovéale congénitale unilatérale sont généralement des hommes dont l’âge moyen et le début de la maladie sont de 40 ans. La télangiectasie est généralement confinée unilatéralement à la moitié temple de la macula, se produisant dans une zone d’un à deux diamètres de disque avec des zones égales supérieures et inférieures au raphé horizontal. Dans un nombre limité de cas, l’acuité visuelle s’est améliorée après traitement de la zone par photocoagulation au laser. Une résolution spontanée a également eu lieu.

1 b) Télangiectasie parafovéale idiopathique unilatérale

La télangiectasie parafovéale idiopathique unilatérale se rencontre chez les hommes d’âge moyen qui présentent une très petite zone de télangiectasie capillaire limitée à une heure d’horloge au bord de la zone avasculaire fovéale. Cette zone peut être accompagnée ou non d’exsudats durs. Il est rare que la zone de télangiectasie présente une fuite importante à l’angiographie à la fluorescéine. L’acuité visuelle est rarement inférieure à 20/25. Ce sont les acuités visuelles réelles, et la proximité de la télangiectasie au centre de la fovéale est probablement déconseillée pour photocoaguler de telles lésions.

2 a) Télangiectasies parafovéales acquises bilatérales

C’est le groupe le plus commun de tous les patients atteints de télangiectasies parafovéales. Ces patients sont typiquement diagnostiqués dans leur 5ème et 6ème décennie de vie. Les deux sexes peuvent être affectés, des incidents familiers ont également été rapportés. Habituellement, la télangiectasie est symétrique, bilatérale, et concerne une zone inférieure à un diamètre de disque. Il s’agit souvent de la zone temporale de la fovéa, ou bien de l’ensemble du réseau capillaire parafovéal. Des veinules rétiniennes à angle droit sont fréquemment observées dans ce groupe de patients atteints de télangiectasie parafovéale, et elles semblent, en stéréoscopie, drainer le plexus capillaire rétinien externe. Une caractéristique de ce groupe est éventuellement de développer une hyperplasie de l’épithélium pigmentaire rétinien le long de ces veinules de l’angle droit.

2 b) Télangiectasie parafovéale idiopathique bilatérale et oblitération capillaire

C’est une forme rare et se produit dans la cinquième décennie de la vie avec une perte de la vision centrale à la conduire à la cécité bilatérale secondaire à la télangiectasie et l’oblitération progressive des vaisseaux élargissement de la zone avasculaire fovéale. En général, il n’y a pas de fuite de fluorescéine de ces vaisseaux télangiectasiés. Les autres caractéristiques cliniques comprennent une pâleur de la papille optique, une hyperactivité des réflexes profonds des tendons du genou et des changements maculaires discaux similaires à ceux de la rétinopathie drépanocytaire.

Un léger grisonnement de la zone rétinienne peut être noté avec une dilatation légère à modérée. Le développement éventuel de l’hyperplasie de l’épithélium pigmentaire rétinien sera noté. Certains patients ont des lésions à centre jaune, qui présentent une fuite à l’angiographie à la fluorescéine. Ces lésions jaunes sont facilement confondues avec la dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l’adulte ou la maladie de Best. (L’absence d’anomalies rétiniennes permet de différencier ces deux affections). La perte de la vision centrale se produit progressivement au fil des ans avec une atrophie progressive de la fovéa centrale. La photocoagulation au laser n’est PAS conseillée dans cette catégorie. De petites études de cas documentées n’ont montré aucun bénéfice avec les traitements au laser.

La télangiectasie parafovéale est distinctement différente de la télangiectasie secondaire, qui peut résulter d’autres maladies. Une condition commune notée est l’obstruction de la veine de branche. Elle peut être distinguée de la télangiectasie parafovéale par la zone d’implication de l’effet de l’occlusion de la veine rétinienne ramifiée sur l’ensemble du lit capillaire. La rétinopathie radique peut être secondaire à la télangiectasie. Les changements notables de la rétinopathie de radiation sont des zones rétiniennes anormales avec des taches de coton et une néovascularisation rétinienne. Les antécédents d’irradiation de l’œil permettent de distinguer cette maladie de la télangiectasie parafovéale. La dégénérescence maculaire liée à l’âge en est une autre, pour laquelle la télangiectasie parafovéale peut être confondue, mais elle peut être différenciée par une angiographie à la fluorescéine de bonne qualité.