Introduction

Huit heures après l’accouchement de jumeaux thoracopagus, le jumeau droit a développé une insuffisance circulatoire forçant une séparation d’urgence pour sauver le jumeau gauche. Les jumeaux avaient des foies conjoints et des cœurs conjoints dans une cavité péricardique commune, et ils semblaient ne pas avoir de fusion au niveau ventriculaire.

Procédure

La chirurgie a été réalisée le deuxième jour de vie en utilisant une anesthésie générale et une surveillance invasive complète. Les jumeaux ont été placés avec le côté ventral en haut, le côté ventral étant le côté avec la plus grande distance interaréolaire. Après préparation de la peau et drapage, une incision a été pratiquée le long de la ligne de fusion somatique, et l’abdomen a été pénétré pour séparer les foies et les intestins conjoints.

En passant à la poitrine, les deux diaphragmes étaient conjoints et les deux cœurs étaient dans une cavité péricardique commune. Le cœur du jumeau droit était clairement hypoplasique mais avait une bonne contractilité. L’échocardiographie préopératoire avait montré que le cœur de ce jumeau avait une morphologie fonctionnelle de ventricule unique. Le jumeau gauche avait un cœur à quatre chambres de taille normale à l’échocardiographie, et cela semblait être le cas lors de l’opération. Les connexions veineuses cavalières et pulmonaires étaient séparées et normales pour chaque cœur. Au niveau auriculaire, un court pont tubulaire de myocarde reliait les deux masses auriculaires. Il n’y avait pas de connexion au niveau ventriculaire, et les cœurs pouvaient donc être séparés par simple division du pont auriculaire. Les cœurs ont donc été complètement séparés. Par la suite, l’incision chirurgicale a été pratiquée dans le sens dorsal à travers les couches des parois thoracique et abdominale pour effectuer la séparation complète des jumeaux. On a pris soin de confier la plus grande partie possible du thorax et de l’abdomen conjoints au jumeau sain afin de limiter le potentiel de syndrome du fléau thoracique et du compartiment abdominal.

La paroi thoracique du jumeau sain a été reconstruite avec un filet comme le montre la vidéo. L’abdomen a été fermé principalement sans tension.

Résultat

Comme prévu, le cœur du jumeau droit n’a pas pu soutenir un débit cardiaque adéquat, et la mort a suivi peu après la séparation. Le jumeau apparemment sain est resté hémodynamiquement stable en postopératoire, maintenant une perfusion tissulaire adéquate sans soutien inotrope. Cependant, sa fonction respiratoire est restée sous-optimale, et elle s’est progressivement détériorée en une insuffisance respiratoire réfractaire jusqu’à son décès le huitième jour postopératoire.

Commentaire

Trois rapports du Royaume-Uni , des États-Unis et de l’Afrique du Sud représentent la plus grande expérience chirurgicale de séparation des cœurs conjoints chez les jumeaux thoracopagiques recueillie sur trois à quatre décennies. Notre expérience limitée correspond assez bien à ces rapports : à l’heure actuelle, la séparation chirurgicale réussie des coeurs conjoints chez les jumeaux thoracopagus reste largement insaisissable. L’hypoplasie pulmonaire résulte ostensiblement du fait que les poumons doivent se développer dans le volume thoracique de la moitié d’une cavité corporelle conjointe. En outre, l’altération de la mécanique ventilatoire résultant d’un volet thoracique postopératoire, de pneumothorax, d’une paroi thoracique restrictive et d’une infection respiratoire contribuent à faire de l’insuffisance respiratoire un important facteur de confusion de la survie après une séparation chirurgicale apparemment réussie.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Coeurs conjoints chez les jumeaux thoracopagiques. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Quatre décennies de jumeaux conjoints à l’hôpital pour enfants de la Croix-Rouge – leçons apprises. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.

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