Abstract

L’incidence annuelle des nouveaux cas d’ostéosarcome (OS) touche environ 0,7 million de personnes, est plus fréquente chez les hommes et dans la troisième et quatrième décennie de la vie l’âge moyen de la plus grande incidence. Comme l’implication de la région maxillo-faciale est rare, environ 6,0% de tous les cas d’OS. Le but de cette étude était de rapporter un cas d’ostéosarcome dans la mandibule, décrivant sa clinique, l’imagerie et histopathologique. Patiente âgée de 20 ans, leucodermie, recherchée pour être référée à une clinique spécialisée en chirurgie et traumatologie orale et maxillo-faciale. Une augmentation de volume de la région antérieure de la mandibule avec une histoire de 3-4 mois a été présentée dans le cas ci-dessous. La marge de sécurité de l’excision chirurgicale est le principal traitement de l’OS avec une récidive locale chez environ 60% des patients, généralement au cours de la première année après le traitement. Les taux de survie à 5 ans sont rapportés avec une moyenne de 43% pour l’OS gnathique. Il conclut que l’OS est un cancer agressif et rare dans la région maxillo-faciale, où l’excision chirurgicale est le meilleur traitement, avec une forte probabilité de rechute dans la première année.

Mots clés

ostéosarcome, maxillofacial, jeune patient

Introduction

Les ostéosarcomes (OS) représentent 20% de tous les sarcomes, incluant les anomalies osseuses préexistantes, les traumatismes antérieurs, l’ostéogenèse imparfaite et autres. L’incidence annuelle des nouveaux cas touche environ 0,7 million de personnes, est plus fréquente chez les hommes et dans la troisième et quatrième décennie de la vie l’âge moyen de la plus forte incidence . En outre, l’occurrence de l’OS est plus grande dans les os longs, représentant 60% de toutes les tumeurs malignes, avec une incidence de 1 : 100.000 . Depuis l’implication de la région maxillo-faciale est rare, environ 6,0% de tous les cas de OS.

Métastases de OS sont le plus souvent observés dans les poumons ou les os . Les métastases dans la cavité buccale et la mâchoire sont rares, environ 1% , peu de cas bien documentés de métastases THE muqueuse orale sont connus en 2015 . Toutefois, en tant qu’information lacunaire, en raison de la rareté relative de cette condition, aucune directive de traitement basée sur des preuves clairement définies pour ces tumeurs.

Les signes et les symptômes les plus courants associés à OS dans la mâchoire sont une douleur persistante, un volume accru et paresthésie . Les OS sont montrés comme des lésions ostéoblastiques ou ostéolytiques avec réaction périostée dans les rayons X, et les résultats patológicosrevelam tissu ostéoïde produit par la tumeur, avec une forte densité de cellules malignes. Les types histologiques sont connus chondroblastique (41%), ostéoblastique (33%) et fibroblastique (26%) . Selon certaines séries de cas, 50% des OS dans la mâchoire sont condroblásticos, et ce type est associé à un meilleur pronostic que les autres types histologiques .

Plusieurs auteurs disent que l’OS du maxillaire comme une entité spécifique avec un comportement clinique différent des autres os du squelette . Contrairement à l’OS des os longs, la tête et le cou se produisent le plus souvent dans les troisième et quatrième décennies de la vie sans biais concernant le sexe . Des facteurs de risque ont été attribués à la cause de l’OS ; la croissance osseuse rapide est l’un d’entre eux. Craniofaciale sont également associés à des patients plus âgés avec la maladie de Paget du squelette , dysplasie fibreuse et de l’os comme une séquelle tardive de l’irradiation craniofaciale .

Le but de cette étude était de rapporter un cas d’ostéosarcome dans la mandibule, décrivant son clinique, l’imagerie et histopathologique.

Rapport de cas

Une patiente de 20 ans atteinte de leucodermie a été présentée en référence à une clinique spécialisée en chirurgie orale et maxillo-faciale et en traumatologie. La patiente présentée présentait une augmentation de volume de la région antérieure de la mandibule depuis 3-4 mois. Initialement, il n’y avait pas de douleur, cependant, après la première exploration chirurgicale, le cas a évolué avec une douleur, un site hyperthermique, une mobilité dentaire, une paresthésie dans la région, une hypersalivation et une perte d’appétit.

L’examen intraoral a révélé un volume accru de consistance ferme s’étendant de la région de 42 à 35, impliquant l’arc, la zone du fornix vestibulaire et le plancher de la bouche de la région. Le patient a été diagnostiqué avec une lésion ulcérée dans la dent au niveau de la région de déplacement entre 32 et 33 (Figure 1). Une radiographie panoramique a révélé une zone d’aspect mixte aux bords irréguliers et indéfinis (Figure 2). En tomodensitométrie, on observe une masse tumorale d’aspect agressif impliquant la partie alvéolaire, avec une expansion de l’os cortical buccal et lingual, suivie d’une destruction osseuse périphérique et de zones irrégulières de haute et de basse densité (Figure 3 et 4).

Figure 1. A : photographie extra-orale antérieure montrant la gravité de l’ostéosarcome, B et C : photos intra-orales montrant l’augmentation volumétrique dans la région mandibulaire avec un renflement bicortical et une ulcération

Figure 2. A : Image panoramique montrant une zone d’aspect mixte avec des bords irréguliers et non définis dans la région antérieure de la mandibule et B et C : reconstructions 3D

Figure 3. Coupes tomographiques d’images détaillant les zones affectées par la blessure

Figure 4. Microscopie histologique montrant des cellules mésenchymateuses fusiformes désordonnées, non minérales de la matrice osseuse, éosinophiles, appelées esteoide, zones basophiles en raison de la minéralisation de la matrice ostéoïde. Des zones à matrice chondroïde ont également été observées

Figure 5. Scanner tomographique montrant le rececção mandibulaire partiel en postopératoire immédiat avec reconstruction immédiate avec greffe de fibula

Une biopsie incisionnelle a ensuite été réalisée et le matériel prélevé a été envoyé à l’analyse pathologique. Histologiquement, la tumeur a montré une production diffuse de tissu ostéoïde et chondroïde. Les études immunohistochimiques ont révélé des révélations positives pour les protéines S-100, AML et pour Ki-67 et négatives pour le CD 34, la desmine et la myogénine. La lésion a alors été diagnostiquée comme OS chondroblastique et le patient a été adressé à un oncologue (Figure 6). En postopératoire de la manipulation chirurgicale, une tumeur extensive de croissance rapide, de consistance ferme et rougeâtre avec des foyers leucoplásicos a émergé dans la région manipulée. Il a ensuite effectué la rececção pacial mandibulaire avec la reconstruction de greffe de la fibula (Figure 7).

Discussion

La touche la tête et le cou dans environ 10% des cas. La mâchoire, comme dans ce cas, et le maxillaire sont oslocais le plus souvent touchés, suivis par le sinus . Les lésions ont généralement le même comportement rapporté par le patient, se manifestant par un gonflement ou une masse de la mâchoire ou de la joue, avec ou sans paresthésie et douleur ; les symptômes dentaires sont moins fréquents .

L’émergence de cette blessure le 20-year-old va à l’encontre de la littérature qui présente une prévalence plus élevée dans les troisième et quatrième décennies de la vie . Cependant, des cas chez des patients plus jeunes ont également été rapportés . Pour cette raison, la croissance osseuse rapide est également attribuée comme un facteur de risque pour l’OS. Cette poussée de croissance se produit à un stade plus jeune et les centres de croissance des os sont les zones les plus touchées, de sorte que l’incidence plus élevée de ce type de blessure dans les métaphyses des os longs .

La lésion a été considérée comme primaire, car le patient n’avait pas de facteurs prédisposants connus dans la littérature, tels que la maladie de Paget, l’exposition antérieure à la radiation, la dysplasie fibreuse . Et cliniquement, la tumeur s’est avérée être le type principal précédemment décrit . L’agressivité de la lésion indiquée par son histoire évolutive 3-4 mois est étonnante quand on évalue le degré de destruction osseuse dans l’imagerie, cependant, il est signalé par d’autres auteurs comme caractéristique de cette pathologie .

Radiographiquement, la lésion a montré mélangé avec ostéogénique standard et ostéolytique décrit comme un modèle de rayonnement résultant de fines et irrégulières spicules osseuses de nouveau tissu osseux, qui se développent vers l’extérieur de la lésion, produisant la soi-disant « apparence de rayons de soleil » . Histologiquement, ces bribes de tissu ostéoïde, précurseur du tissu osseux, sont données comme caractéristiques distinctives de ce type de lésion.

L’excision chirurgicale marge de sécurité est le principal traitement de l’OS avec une récidive locale chez environ 60% des patients, généralement au cours de la première année après le traitement. Les taux de survie à 5 ans sont rapportés moyenne de 43% pour OS gnathique .

Conclusion

Il conclut que l’OS est un cancer agressif et rare dans la région maxillo-faciale, dont l’excision chirurgicale est le meilleur traitement, cependant, avec une forte probabilité de rechute dans la première année.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.

Reconnaissances

Le travail a été soutenu financièrement par Unipos – Postgraduate et Unorp – Centre universitaire Nord Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brésil. Nous remercions également le patient qui a accepté de participer aux entretiens et à tous ceux qui ont contribué à l’élaboration et à la publication des résultats.

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