Discussion

L’atrophie hémifaciale progressive, telle que décrite dans le cas ci-dessus, est une pathologie rare, de cause inconnue, dont l’état dégénératif affecte non seulement l’esthétique mais aussi la fonctionnalité de l’hémiface atteint.

L’étiologie de l’atrophie hémifaciale a fait l’objet de nombreuses théories, qui incluent l’hérédité, l’infection virale, les traumatismes, les perturbations endocriniennes, l’auto-immunité, les dysfonctionnements sympathiques, la névrite du trijumeau, et l’association avec un trouble du tissu conjonctif, en particulier la sclérodermie. Une perturbation cérébrale du métabolisme des graisses a également été proposée comme cause primaire. Cependant, aucune de ces théories ne résiste à une enquête approfondie, et actuellement la cause de l’atrophie hémifaciale reste non résolue.

La pathogénie de l’atrophie hémifaciale progressive est inconnue. Une pathogénie neurotrophique supposée a été décrite par Cassirer en 1912. Il a proposé que le processus atrophique de la maladie suive le modèle d’innervation du nerf trijumeau. Certaines études ont suggéré que la maladie était familiale. Les modifications anatomiques du syndrome de Parry-Romberg ont un impact sur le potentiel de croissance des tissus durs, empêchant une augmentation de taille pendant les périodes de croissance active. Les tissus mous associés rétrécissent par perte de tissu adipeux. Par conséquent, l’atrophie qui a commencé au cours de la deuxième décennie de la vie est moins perceptible car la croissance du visage est presque terminée. L’apparition précoce de la maladie et sa longue durée entraînent une plus grande déformation.

Fréquemment, l’apparition du syndrome de Parry-Romberg se produit au cours de la première et de la deuxième décennie de vie. Ce syndrome semble avoir une incidence plus élevée chez les femmes et affecter le côté gauche du visage le plus souvent. De manière caractéristique, l’atrophie progresse lentement pendant de nombreuses années, puis elle se stabilise. Il se peut aussi que l’affection se « consume » d’elle-même à un stade très précoce et entraîne une déformation minimale. Les altérations concernant l’implication, la durée et la déformation peuvent se stabiliser à n’importe quel stade de la croissance et du développement. L’extension de l’atrophie est souvent limitée à un côté du visage, et l’atteinte ipsilatérale du corps est rare.

Cliniquement, la peau peut être sèche et avec une pigmentation sombre. Certains patients présentent une ligne de démarcation entre la peau normale et anormale, rappelant une grande cicatrice linéaire, connue sous le nom de « coup de sabre », comme cela a pu être remarqué chez ce patient. L’atteinte oculaire est fréquente, et la manifestation la plus fréquente est l’énophtalmie, due à la perte de graisse autour de l’orbite, comme cela a été observé dans le cas présent. L’œil fonctionne normalement. Il peut y avoir des zones localisées d’alopécie, comme cela a été observé dans le cas présent dans la région du sourcil gauche. Occasionnellement, il peut y avoir des complications neurologiques, comme une névralgie du trijumeau, une paresthésie faciale, une céphalée sévère et une épilepsie controlatérale. Ces complications n’ont pas été discernées dans le cas présent. La bouche et le nez sont déviés vers le côté affecté, déviant également les lignes médianes faciales et dentaires. L’atrophie de la lèvre supérieure a conduit à l’exposition des dents antérieures, et il peut y avoir également une atrophie unilatérale de la langue. Le cas présent présentait clairement ces caractéristiques d’asymétrie faciale, d’atrophie des papilles linguales ; cependant, l’atrophie de la langue était absente.

Radiographiquement, les dents du côté affecté peuvent présenter un certain déficit de développement radiculaire et, par conséquent, un retard d’éruption. Cependant, les dents affectées sont normales et vitales cliniquement. Cette situation s’est produite dans le cas rapporté, car deux des dents du côté affecté présentaient une malformation de leurs racines. En outre, il y avait une rétention excessive de la canine de lait, ce qui a entraîné un retard d’éruption de la dent permanente et un encombrement dentaire. Très souvent, il existe une occlusion croisée postérieure unilatérale, conséquence de l’hypoplasie des mâchoires et du retard d’éruption des dents.

Les tissus mous intrabuccaux et les muscles masticateurs sont habituellement normaux sans aucune implication sur le mouvement, la parole ou la déglutition. Histologiquement, on observe une atrophie de l’épiderme, du derme et du tissu sous-cutané. Un infiltrat variable de lymphocytes et de monocytes au niveau du derme et l’absence de graisse sous-cutanée dans le tissu affecté sont également caractéristiques. En outre, des altérations dégénératives peuvent être identifiées sur l’endothélium vasculaire en microscopie électronique.

Les diagnostics différentiels incluent la microsomie hémifaciale (syndrome du premier et du deuxième arc branchial) et ses variantes, comme le syndrome de Goldenhar, mais il s’agit de conditions congénitales et essentiellement non progressives. L’atrophie post-traumatique et la lipodystrophie partielle (syndrome de Barraquer-Simon) font également partie du diagnostic différentiel. Cependant, la lipodystrophie partielle est généralement bilatérale et implique principalement le tissu adipeux.

La relation entre le syndrome de Parry-Romberg et la sclérodermie localisée est controversée. Il a été suggéré que le terme de syndrome de Parry-Romberg devrait être utilisé pour l’atrophie hémifaciale progressive sans caractéristiques de sclérodermie cutanée. Cependant, chez les patients atteints du syndrome de Parry-Romberg, des modifications cutanées sont également signalées. Par conséquent, la sclérodermie localisée peut être une lésion antérieure à l’atrophie hémifaciale progressive, et chez les patients atteints de sclérodermie localisée, l’atrophie hémifaciale peut se développer en plusieurs années. Par conséquent, en ce qui concerne les résultats cliniques et l’évolution clinique, la sclérodermie localisée et le syndrome de Parry-Romberg peuvent représenter des spectres différents du même processus pathologique. Bien que la relation entre la sclérodermie et le syndrome de Parry-Romberg ne soit pas claire, la première répond généralement à la thérapie médicamenteuse alors que la seconde est progressive.

Le syndrome de Parry-Romberg est une condition auto-limitable et il n’y a pas de remède. Les patients affectés doivent bénéficier d’une assistance multidisciplinaire composée de médecins, de dentistes, de phonoaudiologistes et de psychologues. Le traitement est généralement basé sur le repositionnement du tissu adipeux qui a été perdu en raison de l’atrophie. Les greffes de graisse autogène, les greffes de cartilage, les injections et les prothèses en silicone, le collagène bovin et les implants inorganiques sont autant d’alternatives à la correction esthétique de l’atrophie. Outre l’amélioration esthétique, le traitement symptomatique des troubles neurologiques est indiqué. Le traitement esthétique n’est recommandé que lorsque la maladie arrête son évolution, c’est la raison pour laquelle ce patient n’a pas encore été soumis à une intervention chirurgicale.