Abstract
Une patiente de 26 ans présentant un syndrome de Budd-Chiari chronique dû à différents troubles sanguins sous-jacents a demandé un suivi du foie sur deux ans avec une IRM améliorée au gadolinium-éthoxybenzyl-diéthylènetriaminepentaacétique-(Gd-EOB-DTPA-). Les tests de la fonction hépatique étaient élevés. En plus de montrer une hépatosplénomégalie progressive et une altération cirrhotique du foie, l’IRM a révélé de multiples nouvelles lésions nodulaires dans tous les segments du foie. Ces lésions présentaient des motifs typiques sur les images de précontraste, tandis qu’il y avait un rehaussement artériel et un rehaussement persistant de la veine porte. Dans la phase tardive spécifique à l’hépatobiliaire, on a observé un « washout » central et un rehaussement périphérique persistant (signe de la cible). L’échographie avec prise de contraste réalisée en complément a montré un fort rehaussement artériel zentrifuge des lésions suivi d’un rehaussement iso-échogène dans la phase veineuse portale et hépatique tardive. Histologiquement, ces lésions se sont révélées être des hyperplasies nodulaires focales (FNH) ou des lésions de type FNH, également connues sous le nom de grands nodules régénératifs (LRN). La différenciation entre les nodules régénératifs comme les LRN et le carcinome hépatocellulaire (CHC) dans les foies cirrhotiques est cruciale, et le signe cible dans la phase hépatobiliaire du Gd-EOB-DTPA ainsi que le rehaussement artériel centrifuge suivi d’un iso rehaussement lors d’un CEUS pourraient être utiles pour établir le diagnostic correct de ces lésions hypervasculaires avec des canaux biliaires proliférés et probablement aberrants.
1. Introduction
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie vasculaire rare du foie, d’évolution potentiellement grave, causée par un trouble du drainage des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure (VCI) entraînant une hypertension portale. L’étiologie, le niveau d’obstruction de la voie de sortie hépatique et l’évolution de la maladie diffèrent entre les pays occidentaux et asiatiques. L’obstruction des veines hépatiques due à une thrombose prédomine dans les pays occidentaux, tandis qu’en Chine, au Japon et en Inde, le BCS est principalement causé par une obstruction membraneuse de la VCI .
Les options thérapeutiques comprennent le positionnement de shunts ou de dérivations de la VCI, la résection radicale de la membrane avec extraction du thrombus, la thrombolyse, l’angioplastie, la pose d’une endoprothèse et l’anticoagulation .
La progression du BCS peut être associée au développement d’une cirrhose hépatique et de différents ganglions hépatiques focaux. Dans ce contexte, le développement de nodules régénératifs qui ressemblent à une hyperplasie nodulaire focale (FNH) est probable mais doit être définitivement différencié des nodules de CHC.
2. Présentation du cas
Une patiente de 26 ans avec un BCS chronique connu depuis trois ans a demandé un suivi de deux ans du foie avec une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les autres diagnostics connus étaient une polyglobulie vera, une thrombophilie héréditaire associée à un facteur V Leiden hétérozygote, un déficit en facteur VII hétérozygote et une thalassémie. Le jour de l’examen, le patient s’est plaint d’un inconfort abdominal qui dure depuis des semaines. Les tests de laboratoire ont montré une augmentation des taux de bilirubine (27 μmol/L, norme : 5-18 μmol/L) et de gamma glutamyl transpeptidase (GGT, 143 U/L, norme : 8-49 U/L) avec des transaminases par ailleurs normales, une augmentation de la phosphatase alcaline (ALP, 145 U/L, norme : 31-108 U/L) et une augmentation du rapport international normalisé (INR, 1,5, norme : INR < 1,3).
L’IRM a été réalisée sur un Avanto 1,5 Tesla (Siemens, Erlangen, Allemagne) avec une seule bobine body-array au niveau de l’abdomen supérieur. Le Gd-EOB-DTPA (Primovist, Bayer Schering Pharma, Berlin, Allemagne) a été appliqué comme produit de contraste par l’aditus cubital avec un dosage de 0,1 mL/kg de poids corporel et un débit de 2 mL/s. Le Gd-EOB-DTPA est un nouvel agent de contraste IRM à base de gadolinium avec une absorption hépatobiliaire spécifique du foie et un rehaussement spécifique du foie qui commence environ 10 min p.i. Après les séquences de précontraste (HASTE pondérée en T2, plan axial et coronal ; TSE pondérée en T2, FLASH 2D pondérée en T1 et VIBE avec saturation en graisse (FS), plan axial), un examen dynamique pondéré en T1 (VIBE FS, plan axial ; artériel : 30 s p.i., veine portale : 60 s p.i.) a été réalisé. La phase hépatobiliaire tardive après 20 min p.i. (FS Flash 2D pondérée en T1, plan axial et coronal, 20 min p.i.) a complété l’examen.
L’ECUS a été réalisée sur un Acuson Sequoia (Siemens, Mountain View, CA, USA) à l’aide d’un scanner convexe de 4,2 MHz en mode contraste-impulsion-séquence (CPS) (indice mécanique, MI = 0,21). Un agent de contraste à base d’hexafluorure de soufre (BR1, SonoVue, Bracco, Milano, Italie) a été appliqué à nouveau sur un accès cubital, cette fois manuellement avec un bolus de NaCl de 10 ml. Après l’imagerie conventionnelle en mode B incluant un examen Doppler, l’échographie dynamique a été réalisée sur une période de 5 minutes. La phase artérielle, la phase veineuse portale et la phase tardive du foie (>2 min p.i.) ont été documentées.
Dans l’intervalle de deux ans, une hépatosplénomégalie progressive (extension craniocaudale de 20 cm contre 16 cm dans l’investigation préliminaire) est apparue ainsi qu’une altération hépatique cirrhotique. Le parenchyme hépatique présentait un schéma de perfusion inhomogène dans les séquences d’IRM dynamique et un regroupement du produit de contraste dans les zones plus centrales entourant le porta hepatis pendant la phase tardive. Des collatérales intra-hépatiques nouvellement développées ont également été trouvées et mieux visualisées dans la phase de la veine porte. En outre, des lésions nodulaires multiples, également nouvellement développées, sont apparues dans tous les segments du foie, la plus grande ayant un diamètre d’environ 2 cm dans le segment VIII.
Ces lésions étaient hypointense sur les images pondérées en T2 et hyperintense inhomogène sur les séquences pré-contraste pondérées en T1. Lors de l’examen dynamique post-contrast, toutes les lésions présentaient un rehaussement artériel qui persistait en phase veineuse portale (Figure 1). Dans la phase tardive spécifique à l’hépatobiliaire, on a observé un « washout » central et un rehaussement périphérique persistant (signe de la cible), au moins dans les lésions les plus importantes (Figure 2).
(a)
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Comme les lésions multiples présentent un rehaussement homogène en phase veineuse portale (a) (séquence VIBE pondérée en T1-.pondérée VIBE), il y a un « washout » central avec un pooling périphérique de l’agent de contraste (flèche blanche) en phase tardive (b) (séquence FLASH pondérée en T1, 20 min p.i.). Ceci est probablement dû à un washin manquant des parties plus centrales. De plus, il y a une évidence d’une accumulation hilaire inhomogène de l’agent de contraste, principalement dans le lobe hépatique gauche (flèche verte). Niveau de produit de contraste dans le canal hépatocholédoque (flèche jaune).
L’ECUS a montré, plus distinctement que l’IRM, un fort rehaussement artériel, qui a commencé au centre des lésions et s’est propagé aux parties périphériques. Pendant la phase veineuse portale et la phase hépatique retardée, les lésions sont ensuite apparues iso-échogènes par rapport au parenchyme hépatique environnant (figure 3).
Une biopsie échoguidée de l’une des lésions du segment VIII a révélé un FNH ou dans le contexte clinique et avec les résultats de l’image probablement une lésion de type FNH, également connue sous le nom de grand nodule régénératif (LRN) , et une altération cirrhotique du parenchyme hépatique environnant (Figure 4).
3. Discussion
Le développement de nodules régénératifs avec un aspect FNH dans le BCS chronique est une condition connue. Il est supposé que l’altération de la perfusion portale dans le BCS chronique est compensée par un élargissement progressif de l’artère hépatique pour maintenir un flux entrant hépatique stable. Ce déséquilibre vasculaire avec une augmentation de la perfusion artérielle dans le parenchyme hépatique devrait favoriser le développement de grands nodules régénératifs, l’arborisation artérielle et le développement de canaux biliaires aberrants dans ces nodules étant responsables d’un aspect histologique FNH . Cependant, il existe principalement deux types différents de lésions nodulaires qui ont été décrites dans le cadre d’antécédents de troubles de la circulation hépatique : l’hyperplasie nodulaire régénérative (NRH) et les grands nodules régénératifs (LRN), ces derniers étant les lésions les plus proches du FNH . En général, ces nodules se développent indépendamment de la cirrhose du foie, et les LRNs semblent être associés au BCS .
L’aspect IRM du BCS dépend de la durée et de l’étendue de l’obstruction ainsi que des modifications du flux veineux portal. Le stade aigu montre une congestion et une hépatomégalie suivie d’une légère atrophie des cellules hépatiques ; des collatéraux intrahépatiques et sous-capsulaires apparaissent. Le SBC chronique se transforme en cirrhose du foie avec un regroupement nodulaire focal ou généralisé du parenchyme hépatique.
Des lésions de type FNH au sein d’un SBC chronique ont été décrites dans la littérature comme de petites lésions hypervasculaires. Les lésions de plus de 1 cm présentent souvent une cicatrice centrale.
Dans ce cas, l’IRM dynamique et l’ECUS ont montré les caractéristiques typiques d’un FNH ou d’une lésion de type FNH en termes de fort rehaussement artériel, suivi d’une accumulation de produit de contraste dans la phase veineuse portale (Figures 1 et 3). L’IRM avec le GD-EOB-DTPA a ensuite montré un » wash-out » central des lésions dans la phase tardive hépatobiliaire spécifique, tandis que l’agent de contraste était retenu dans la partie plus périphérique des lésions (signe cible, Figure 2). Bien que nous utilisions le terme « wash-out », il s’agit probablement d’un washin manquant ou d’un pooling manquant des parties de la lésion qui ne présentaient pas de canaux biliaires aberrants proliférés. Ce signe cible observé dans la phase hépatobiliaire du Gd-EOB-DTPA pourrait être utile pour la caractérisation de telles lésions.
Si nous considérons ces lésions de type FNH comme des LRN, les séquences précontrastées pondérées en T1 et T2 étaient plutôt typiques (figure 1). Les LRN sont généralement hyperintenses par rapport au parenchyme hépatique environnant sur les images pondérées en T1 et iso- à légèrement hypo intenses sur les images pondérées en T2. Ceci est différent par rapport aux FNHs réguliers qui sont habituellement légèrement hypointense en T1 et légèrement hyperintense en T2 .
Ici, les lésions étaient hyperintense avec simplement une hypointensité centrale sur les séquences précontrastées pondérées en T1 (FLASH 2D, VIBE) et hypointense sur les séquences pondérées en T2 afin de supposer un LRN . Les lésions sont hyperintenses en T1 en raison d’une charge plus élevée en cuivre, tandis que l’aspect hypointense sur les images pondérées en T2 est probablement dû au caractère plus régénérateur des lésions par rapport à un FNH habituel.
L’IRM avec renforcement des contrastes (figures 1 et 2) et la CEUS (figure 3) peuvent donc montrer les caractéristiques typiques d’un LRN en même temps que le schéma typique du FNH. Dans ce cas, un rehaussement artériel était typique, ainsi qu’une accumulation veineuse, tandis qu’une artère nourricière, un motif en forme de roue à rayons ou une cicatrice centrale n’ont pu être reconnus. En outre, nous avons trouvé le signe de la cible décrit sur l’IRM et un rehaussement centrifuge clairement visible sur le CEUS.
Les RLN avec des aspects FNH dans le BCS sont généralement stables. La biopsie ne semble être nécessaire que pour des résultats globalement non caractéristiques. Néanmoins, l’adénome hépatocellulaire et le carcinome hépatocellulaire hautement différencié doivent être considérés comme des diagnostics différentiels. Par conséquent, des contrôles continus combinés à une analyse régulière de l’alpha-fœtoprotéine sérique sont nécessaires.
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