Le médicament riluzole (Rilutek®), le seul médicament prescrit approuvé par la Food and Drug Administration américaine pour traiter la SLA, prolonge la vie de 2 à 3 mois mais ne soulage pas les symptômes. Le médicament réduit la production naturelle de glutamate, un neurotransmetteur qui transmet les signaux aux neurones moteurs. Les scientifiques pensent que trop de glutamate peut nuire aux neurones moteurs et inhiber la signalisation nerveuse.

D’autres médicaments peuvent aider à soulager les symptômes. Les relaxants musculaires comme le baclofène, la tizanidine et les benzodiazépines peuvent réduire la spasticité. La toxine botulique peut être utilisée pour traiter les spasmes de la mâchoire ou la bave. L’excès de salive peut être traité par l’amitriptyline, le glycopyolate et l’atropine ou par des injections de toxine botulique dans les glandes salivaires. Il a été démontré que les combinaisons de dextrométhorphane et de quinidine réduisent l’affect pseudobulbaire. Les anticonvulsivants et les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent aider à soulager la douleur, et les antidépresseurs peuvent être utiles pour traiter la dépression. Les attaques de panique peuvent être traitées par des benzodiazépines. Certaines personnes peuvent éventuellement avoir besoin de médicaments plus puissants comme la morphine pour faire face aux anomalies musculo-squelettiques ou à la douleur, et les opiacés sont utilisés pour fournir des soins de confort dans les phases terminales de la maladie.

La physiothérapie, l’ergothérapie et la réadaptation peuvent aider à améliorer la posture, à prévenir l’immobilité des articulations et à ralentir la faiblesse et l’atrophie musculaires. Les exercices d’étirement et de renforcement peuvent aider à réduire la spasticité, à augmenter l’amplitude des mouvements et à maintenir la circulation sanguine. Certaines personnes ont besoin d’une thérapie supplémentaire pour les difficultés d’élocution, de mastication et de déglutition. L’application de chaleur peut soulager la douleur musculaire. Les appareils d’assistance tels que les supports ou les appareils orthopédiques, les orthèses, les synthétiseurs de parole et les fauteuils roulants peuvent aider certaines personnes à conserver leur indépendance.

Une nutrition appropriée et un régime équilibré sont essentiels pour maintenir le poids et la force. Les personnes qui ne peuvent pas mâcher ou avaler peuvent nécessiter l’insertion d’une sonde d’alimentation. Dans le cas de la SLA, l’insertion d’une sonde de gastronomie percutanée (pour aider à l’alimentation) est fréquemment effectuée avant même qu’elle ne soit nécessaire, lorsque la personne est suffisamment forte pour subir cette chirurgie mineure. La ventilation non invasive la nuit peut prévenir les apnées pendant le sommeil, et certaines personnes peuvent également avoir besoin d’une ventilation assistée en raison de la faiblesse musculaire du cou, de la gorge et de la poitrine pendant la journée.

Quel est le pronostic ?

Le pronostic varie en fonction du type de MND et de l’âge d’apparition. Certaines MND, comme le PLS ou la maladie de Kennedy, ne sont pas mortelles et évoluent lentement. Les personnes atteintes de SMA peuvent sembler stables pendant de longues périodes, mais il ne faut pas s’attendre à une amélioration. Certaines MND, telles que la SLA et certaines formes de SMA, sont mortelles.