La maladie polykystique des reins de l’adulte (APKD) est une maladie fréquente (1/1000) responsable d’environ 10% des insuffisances rénales chroniques. C’est une maladie autosomique dominante due à la mutation d’un des trois gènes : PKD1 (sur le 16ème chromosome), PKD2 (sur le 4ème chromosome) et PKD3 (encore non cartographié). Dans le passé, le diagnostic de l’APKD était normalement effectué chez des sujets de quatorze à quatorze ans qui avaient terminé leur programme de reproduction. Cependant, il est fréquent aujourd’hui, après l’introduction de l’échographie rénale, que le diagnostic d’APKD soit fait pendant la vie reproductive. Il existe plusieurs rapports d’infertilité liée à l’APKD chez des sujets masculins. La fréquence de cette association est apparue significativement plus élevée que celle attendue par le seul hasard dans une observation récente. Il existe donc une relation de cause à effet possible entre l’APKD et l’infertilité masculine. Plusieurs mécanismes pathogéniques peuvent être responsables d’une telle association. Nous avons récemment observé un couple infertile depuis longtemps en raison d’une criptozoospermie (<1 x 10(6) spermatozoïdes/ml) et d’une nécrospermie (100% de spermatozoïdes morts au test à l’éosine) chez un patient atteint d’APKD. Les tests endocriniens ont montré des niveaux normaux de testostérone et de FSH. Une TESA-ICSI a été réalisée avec développement de deux embryons après fécondation de deux ovocytes (taux de fécondation : 25%). Au 14ème jour après le prélèvement, le dosage des bêta-HCG a montré 72 mUI/ml. Un bébé de sexe masculin est né à la 40e semaine de grossesse. L’échographie morphologique prénatale a exclu une polykystose rénale.