Le tractus gastro-intestinal (GI) est le site le plus fréquent de lymphome primaire extra-nodal, la grande majorité étant des lymphomes non-hodgkiniens. Ces dernières années, on a constaté une augmentation de l’incidence des lymphomes non hodgkiniens primaires du tube digestif. Une étude rétrospective réalisée en 2008 en Alberta, au Canada, a déterminé l’incidence du lymphome non hodgkinien gastro-intestinal primaire sur une période de 10 ans, de janvier 1999 à janvier 2009, avec une population totale de l’étude de 1 285 972 personnes. L’étude a identifié un total de 149 cas de LNH gastro-intestinal primaire au cours de la période d’étude. Les taux d’incidence annuels ajustés selon l’âge et le sexe variaient de 0,13 pour 100 000 en 1999 à 2,39 pour 100 000 en 2007. Le lymphome diffus à grandes cellules B était le sous-type histologique le plus fréquent. Plus précisément, l’estomac était le site d’atteinte gastro-intestinale le plus fréquent et représentait 47 % des lymphomes diffus à grandes cellules B (DLBCL). Le côlon était le site primaire dans 17% des cas. L’étude a conclu que dans tous les cas, à l’exception de l’œsophage, dans lequel un seul cas en 10 ans a été trouvé, les taux d’incidence annuelle des LNH GI en fonction du site ont augmenté avec le temps.

Une étude rétrograde qui a été réalisée à Mashhad, en Iran, au département de radio-oncologie de l’hôpital Omid a évalué la présentation clinique du lymphome GI primaire également. L’étude a porté sur un total de 30 cas de lymphomes gastro-intestinaux primaires, tous identifiés comme des lymphomes non hodgkiniens, sur une période de cinq ans (2006-2011). La présentation clinique de ces cas avec un âge moyen des patients était de 50 ± 16,9 ans (fourchette : 15-79 ans). Les symptômes les plus fréquents étaient la dyspepsie et l’obstruction. Les symptômes B étaient présents chez 27 patients (90 %). Le taux de lactate déshydrogénase (LDH), un facteur pronostique important dans les lymphomes non hodgkiniens, était élevé chez neuf patients (32,1 %). L’anémie était présente chez 20 patients (66,6 %). Chez la plupart des patients, les autres tests de laboratoire tels que les plaquettes, la numération des globules blancs et les enzymes hépatiques étaient normaux.

Le côlon est une localisation rare du lymphome GI, représentant seulement 3% de tous les cas , le cæcum étant le site le plus fréquent et le sous-type le plus fréquent de lymphome colorectal primaire étant le lymphome diffus à grandes cellules B . Aucun facteur de risque spécifique n’a été identifié pour le lymphome diffus à grandes cellules B du côlon et du rectum. Cependant, cette affection peut être associée à des troubles auto-immuns, à des maladies inflammatoires de l’intestin (MII), à un âge avancé et à une immunodéficience (infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), transplantation d’organe, etc.) Les symptômes peuvent être variés : douleurs abdominales, obstruction colique, diarrhée, saignements digestifs inférieurs, fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids et, dans de rares cas, perforation du côlon. Le diagnostic est souvent établi après une biopsie lors d’une coloscopie ou après une analyse pathologique du côlon après une colectomie ou une hémicolectomie réalisée en cas de perforation colique.

La stadification du DLBCL implique une tomographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomographie par émission de positons (CT-PET) et/ou une biopsie de la moelle osseuse dans le cas de stades avancés pour déterminer l’atteinte de la moelle osseuse. Si des symptômes neurologiques sont présents et que l’on soupçonne une atteinte du système nerveux central, une imagerie cérébrale et une ponction lombaire peuvent également être envisagées. Les progrès récents en matière de profilage de l’expression génétique et d’analyse immunohistochimique (IHC) sur les biopsies tissulaires nous ont permis de différencier les sous-types de DLBCL et d’adapter le traitement à chaque type. Par exemple, les patients atteints de la maladie à cellules B activées (ABC) sont moins susceptibles de bien répondre aux régimes à base de cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone (CHOP) que ceux atteints de la maladie à cellules B du centre germinal (GCB). Les principales options thérapeutiques sont la chimiothérapie, la radiothérapie, la chirurgie, la greffe de moelle osseuse ou la greffe de cellules souches, ces deux dernières options étant mises en œuvre si la réponse au traitement n’est pas complète ou si le risque de récidive est élevé, la radiothérapie étant la moins privilégiée en raison du risque élevé de complications au niveau de l’intestin grêle et du gros intestin . À l’heure de l’immunothérapie ciblée et de l’immunothérapie, un nombre croissant de données indiquent que ces deux options sont viables dans la gestion de certains cas. De multiples études rétrospectives ont montré que le traitement par rituximab, en plus de la chimiothérapie, peut améliorer les résultats cliniques . Malgré les progrès dans les options de traitement, le DLBCL primaire du côlon reste une maladie agressive avec un mauvais pronostic.

Dans notre revue de la littérature, nous avons trouvé de multiples cas rapportés et séries de cas, cependant, nous n’avons cité que ceux qui étaient cruciaux pour les besoins de ce rapport. Nous donnerons une brève discussion concernant l’épidémiologie, la présentation et les options de traitement de ces cas. Le rapport hommes/femmes des cas rapportés était de 2,2:1, avec 13 patients masculins et six patients féminins. L’âge moyen était de 68 ans. Sur les 19 cas, 18 ont mentionné la localisation du lymphome comme suit : sigmoïde 44%, cæcum 39%, et côlon ascendant 17%. Les symptômes présentés sont les suivants : douleurs abdominales, perte de poids, diarrhée, constipation, hémorragie digestive basse, fistule vésicocolique et altération de l’état mental. Les symptômes les plus fréquents sont l’occlusion intestinale et les douleurs abdominales, présentes dans 40 % des 15 cas. Trois patients ont eu une perforation colique pendant l’admission, ce qui représente environ 16 % de la population de patients. Soixante-huit pour cent des patients ont subi une colectomie ou une hémicolectomie dans le cadre de leur traitement avec le CHOP comme principal régime chimiothérapeutique, selon l’indice pronostique international (IPI). L’IPI est un système de notation pronostique communément utilisé pour le DLCBL, et il est également utile pour le DLCBL primaire du côlon .