Leslie Russek PT, DPT, PhD, OCS et Jane Simmonds Prof D, MA, MCSP, MMACP, SFHEA

Introduction

La thérapie physique/physiothérapie est essentielle à la gestion du syndrome d’hypermobilité articulaire/syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (JHS/hEDS). Cependant, de nombreux cliniciens (y compris les kinésithérapeutes) ne savent pas comment cette affection est diagnostiquée, quels sont les signes et symptômes courants, ni quelles sont les meilleures approches thérapeutiques. Ce document résume ce que l’on sait des approches de physiothérapie les mieux soutenues par les recherches actuelles de meilleure qualité et l’opinion des experts.

L’hypermobilité articulaire généralisée (GJH) est mesurée à l’aide d’un ensemble de neuf tests appelés le score de Beighton, mais le seuil exact pour considérer une personne comme hypermobile est contesté depuis plusieurs décennies. Les critères diagnostiques de la SHJ/hEDS, qui incluent le score de Beighton, sont présentés dans un article complémentaire (voir le résumé de Malfait, et al. 2017).

La présentation de la SHJ/hEDS chez les enfants et les adultes est assez similaire. La douleur est le problème le plus courant et est présente en raison de l’instabilité des articulations, de la surcharge des structures musculo-squelettiques (muscles, tendons, ligaments, articulations) ou de schémas de mouvement anormaux ; la douleur peut être localisée ou étendue. Les personnes atteintes de JHS/hEDS semblent également être hypersensibles aux stimuli douloureux, c’est-à-dire qu’elles ressentent plus de douleur qu’une personne non hypermobile en réponse à la même entrée ; cela peut être dû à leur système nerveux central sensible traitant la douleur différemment.

Les personnes atteintes de JHS/hEDS ont une tolérance réduite à l’exercice, en partie parce que l’exercice provoque fréquemment une augmentation de la douleur. Les personnes sont donc moins actives et, par conséquent, ont une force et une forme aérobie diminuées. L’hypermobilité chez les enfants peut également se présenter sous la forme du syndrome du « nourrisson mou ». Les enfants et les adultes atteints de la maladie de JHS/hEDS ont tendance à être moins coordonnés, à avoir une conscience réduite de leur corps et de leur équilibre, à se sentir maladroits et à tomber plus souvent que les personnes en bonne santé. Chez les enfants, la diminution du contrôle de la motricité globale peut entraîner un retard de développement, notamment l’apprentissage de la marche à un âge plus avancé. De même, une diminution du contrôle de la motricité fine peut entraîner des difficultés à écrire à la main.

La douleur n’est pas la seule source de plaintes dans la JHS/hEDS. La fatigue est également fréquente, et est parfois plus invalidante que la douleur. Les symptômes psychologiques, tels que la dépression, l’anxiété et le trouble panique, sont également fréquents. Les problèmes du système nerveux autonome (« lutte ou fuite ») peuvent entraîner une pression artérielle basse ou un rythme cardiaque trop rapide. Les problèmes gastro-intestinaux comprennent la constipation ou la diarrhée, le reflux et les douleurs abdominales. L’incontinence urinaire est fréquente chez les enfants et les adultes. La peau a tendance à être trop extensible et plus vulnérable aux ecchymoses et plus lente à cicatriser.

La combinaison de la douleur, de la fatigue, de la mauvaise coordination et d’autres symptômes systémiques peut finalement entraîner une diminution de la capacité à effectuer des tâches quotidiennes normales à la maison, à l’école ou au travail. Ceci, à son tour, peut entraîner une diminution significative de la qualité de vie, de l’image de soi et de la fonction sociale des personnes atteintes de JHS/hEDS.

Principes d’évaluation et de traitement

Il est important que les kinésithérapeutes effectuent une évaluation initiale approfondie afin d’écarter d’autres troubles plus graves du tissu conjonctif où des articulations hypermobiles peuvent être présentes, comme l’ostéogenèse imparfaite (maladie des  » os fragiles « ), Marfan, Loeys-Dietz ou d’autres formes du syndrome d’Ehlers-Danlos. Si l’une de ces autres affections est suspectée, il convient d’adresser le patient à un rhumatologue. Il convient également d’orienter le patient vers un spécialiste approprié lorsque des problèmes multisystémiques tels qu’une accélération du rythme cardiaque, une hypotension artérielle, des problèmes gastro-intestinaux et vésicaux ont un impact significatif sur la vie du patient. Les lecteurs peuvent se référer à d’autres lignes directrices pour plus d’informations concernant ces problèmes connexes chez les personnes atteintes de la SHJ/SHDE. La physiothérapie est souvent utile pour ces autres problèmes, notamment pour aider à gérer la pression artérielle et l’accélération du cœur.

Les physiothérapeutes devraient éduquer les personnes atteintes de la SHJ/SME sur la façon de protéger les articulations et de gérer les symptômes. L’exercice est la pierre angulaire du traitement et il existe plusieurs essais de recherche de haute qualité chez les enfants et les adultes qui fournissent des preuves à cet égard. Bien que les recherches menées à ce jour se soient principalement concentrées sur le renforcement du genou, la conscience corporelle et l’entraînement à l’équilibre, d’autres études ont démontré que les exercices de stabilité du tronc et d’endurance sont également efficaces pour réduire la douleur et améliorer la fonction. Il est intéressant de noter que des recherches menées sur des enfants souffrant de douleurs au genou et atteints de SHJ/SEHD ont révélé que les parents ont signalé une amélioration de la fonction psychologique et sociale, y compris de l’estime de soi, lorsque les enfants s’exerçaient dans toute l’amplitude de leurs mouvements, y compris l’amplitude hypermobile, par rapport aux enfants qui ne s’exerçaient que dans l’amplitude « normale ». La recherche suggère que la combinaison de l’éducation et de l’exercice avec des approches cognitivo-comportementales (comment les gens pensent à la douleur ou aux limitations fonctionnelles) peut être particulièrement efficace pour améliorer la douleur et réduire le handicap chez les adolescents et les adultes.

Certains cliniciens experts recommandent la thérapie manuelle (une variété de techniques manuelles), le taping pour le soutien ou la rétroaction de la conscience corporelle, l’exercice en piscine et les techniques de relaxation pour aider à gérer les symptômes. Cependant, la recherche n’a pas prouvé que ces traitements sont efficaces pour les personnes atteintes de JHS/hEDS. Les experts recommandent également que le traitement soit individualisé et se concentre sur l’apprentissage du contrôle des mouvements. Les exercices cardiovasculaires et de renforcement musculaire doivent être soigneusement enseignés et gradués sur la base des directives de l’American College of Sports Medicine, afin d’éviter une recrudescence des symptômes. Des entretiens avec des parents d’enfants ayant pris part à un essai de recherche sur le traitement ont révélé que les enfants suivaient mieux leurs exercices lorsqu’ils étaient supervisés par leurs parents et lorsque ceux-ci faisaient partie d’une activité familiale. Le retour au sport et aux arts de la scène après une blessure ou une maladie doit également être soigneusement progressé pour éviter une nouvelle blessure.

Les directives cliniques recommandent que les enfants ayant des pieds plats flexibles, des douleurs ou des problèmes avec les activités de port de poids, utilisent des orthèses et/ou portent des chaussures raisonnables. Le port de chaussures raisonnables signifie que les chaussures et les sandales doivent être confortables et offrir un bon soutien, en particulier au niveau du talon, et que les semelles des chaussures doivent être bien rembourrées. Les résultats préliminaires d’un petit essai de recherche suggèrent que l’utilisation d’orthèses peut améliorer la mécanique de la marche des enfants atteints de GJH et de problèmes de coordination du développement.

Les attelles et les orthèses sont parfois utilisées par les gens pour aider à protéger leurs articulations et peuvent être utiles après une poussée de symptômes et pendant la réhabilitation précoce. Il y a actuellement peu de preuves de recherche pour soutenir l’utilisation à long terme des attelles pour les mains et les poignets. Les aides à la mobilité, telles que les cannes, les béquilles ou les fauteuils roulants, doivent être prescrites judicieusement après une discussion approfondie avec l’équipe pluridisciplinaire et une formation à leur utilisation. Les personnes atteintes de JHS/hEDS doivent éviter de surutiliser ces aides à la mobilité car l’objectif de la réadaptation est de devenir aussi autonome et capable que possible grâce à l’exercice et à des choix de style de vie.

Des recherches beaucoup plus poussées sont nécessaires pour aider les kinésithérapeutes à déterminer les types de traitements les plus efficaces. En outre, une meilleure formation des kinésithérapeutes dans la gestion de la JHS/hEDS aidera à assurer que les programmes de soins les plus à jour sont fournis aux personnes atteintes de cette condition.

Documents de source originale

Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, De Vandele I, Smeenk S, Woinarosky N, Sabo S, Scheper MC, Russek L, Simmonds JV. Raison d’être du traitement kinésithérapeutique des enfants, adolescents et adultes diagnostiqués avec un syndrome d’hypermobilité articulaire/syndrome d’Ehlers Danlos hypermobile. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158-167. doi : 10.1002/ajmg.c.31545. http://bit.ly/2EN6heU

Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bowen JM, Brady AF, Burrows NP, Castori M, Cohen H, Colombi M, Demirdas S, De Backer J, De Paepe A, Fournel-Gigleux S, Frank M, Ghali N, Giunta C, Grahame R, Hakim A, Jeunemaitre X, Johnson D, Juul-Kristensen B, Kapferer-Seebacher I, Kazkaz H, Kosho T, Lavallee ME, Levy H, Mendoza-Londono R, Pepin M, Pope FM, Reinstein E, Robert L, Rohrbach M, Sanders L, Sobey GJ, Van Damme T, Vandersteen A, van Mourik C, Voermans N, Wheeldon N, Zschocke J, Tinkle B. La classification internationale 2017 des syndromes d’Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi : 10.1002/ajmg.c.31552. http://bit.ly/2Hro4a8