Kuru (maladie)

Kuru

Un enfant Fore atteint de kuru avancé. Il est incapable de marcher ou de s’asseoir debout sans aide et souffre de malnutrition sévère.

Spécialité

Neuropathologie

Symptômes

Transmissions corporelles, éclats de rire aléatoires, perte progressive de coordination

Complications

Infection et pneumonie au stade terminal.

Début habituel

Il faut souvent des années, voire des décennies, pour que les symptômes apparaissent après l’exposition

Durée

Vie de 11 à 14 mois. mois après l’apparition des symptômes

Causes

Transmission de protéines prions infectées

Facteurs de risque

Cannibalisme

.

Méthode de diagnostic

Autopsie

Diagnostic différentiel

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Prévention

.

Eviter les pratiques de cannibalisme

Traitement

Aucun

Prégnostic

Toujours mortel

Fréquence

2,700 (1957-2004)

Décès

Environ 2 700

Le kuru est une maladie neurodégénérative très rare, incurable et mortelle, autrefois fréquente chez les Fore de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Le kuru est une forme d’encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) causée par la transmission de protéines anormalement repliées (protéines prions), qui entraîne des symptômes tels que des tremblements et une perte de coordination dus à la neurodégénérescence.

Le terme kuru dérive du mot Fore kuria ou guria (« trembler »), en raison des tremblements du corps qui sont un symptôme classique de la maladie. Kúru lui-même signifie « tremblement ». Elle est également connue sous le nom de « maladie du rire » en raison des éclats de rire pathologiques qui sont un symptôme de la maladie. Il est aujourd’hui largement admis que le kuru a été transmis entre les membres de la tribu Fore de Papouasie-Nouvelle-Guinée par le biais du cannibalisme funéraire. Les membres décédés de la famille étaient traditionnellement cuisinés et mangés, ce qui était censé aider à libérer l’esprit du défunt. Les femmes et les enfants consommaient généralement le cerveau, l’organe dans lequel les prions infectieux étaient les plus concentrés, permettant ainsi la transmission du kuru. La maladie était donc plus répandue chez les femmes et les enfants.

L’épidémie a probablement commencé lorsqu’un villageois a développé la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique et est décédé. Lorsque les villageois ont mangé le cerveau, ils ont contracté la maladie, qui s’est ensuite propagée à d’autres villageois qui ont mangé leurs cerveaux infectés.

Bien que les Fore aient cessé de consommer de la viande humaine au début des années 1960, lorsqu’on a supposé pour la première fois que la maladie était transmise par endocannibalisme, la maladie a persisté en raison de la longue période d’incubation du kuru, qui peut aller de 10 à plus de 50 ans. L’épidémie a fortement diminué après que la tribu a mis fin au cannibalisme, passant de 200 décès par an en 1957 à aucun décès à partir de 2010 au moins, les sources ne s’accordant pas sur le fait de savoir si la dernière victime connue du kuru est morte en 2005 ou en 2009.

Signes et symptômes

Le kuru, une encéphalopathie spongiforme transmissible, est une maladie du système nerveux qui provoque des effets physiologiques et neurologiques qui conduisent finalement à la mort. Elle se caractérise par une ataxie cérébelleuse progressive, c’est-à-dire une perte de coordination et de contrôle des mouvements musculaires.

La phase préclinique ou asymptomatique, également appelée période d’incubation, dure en moyenne de 10 à 13 ans, mais peut être aussi courte que cinq ans et on a estimé qu’elle pouvait durer jusqu’à 50 ans ou plus après l’exposition initiale.

La phase clinique, qui commence à l’apparition des premiers symptômes, dure en moyenne 12 mois. L’évolution clinique du kuru est divisée en trois stades spécifiques : le stade ambulatoire, le stade sédentaire et le stade terminal. Bien que ces stades varient quelque peu d’un individu à l’autre, ils sont hautement conservés au sein de la population touchée. Avant l’apparition des symptômes cliniques, un individu peut également présenter des symptômes prodromiques, notamment des maux de tête et des douleurs articulaires dans les jambes.

Au premier stade (ambulant), l’individu infecté peut présenter une démarche et une station instables, une diminution du contrôle musculaire, des tremblements, des difficultés à prononcer les mots (dysarthrie) et une titubation. Ce stade est nommé l’ambulant car l’individu est encore capable de se déplacer malgré les symptômes.

Au deuxième stade (sédentaire), l’individu infecté est incapable de marcher sans soutien et souffre d’ataxie et de tremblements sévères. En outre, l’individu montre des signes d’instabilité émotionnelle et de dépression, tout en manifestant des rires incontrôlés et sporadiques. Malgré les autres symptômes neurologiques, les réflexes tendineux sont encore intacts à ce stade de la maladie.

Au troisième et dernier stade (terminal), les symptômes existants de l’individu infecté, comme l’ataxie, progressent au point qu’il n’est plus capable de s’asseoir sans appui. De nouveaux symptômes apparaissent également : l’individu développe une dysphagie, qui peut conduire à une malnutrition sévère. Elle peut également devenir incontinente, perdre la capacité ou la volonté de parler et devenir insensible à son environnement, même si elle reste consciente. Vers la fin de la phase terminale, les patients développent souvent des plaies ulcérées chroniques qui s’infectent facilement. Une personne infectée meurt généralement dans un délai de trois mois à deux ans après les premiers symptômes du stade terminal, souvent à cause d’une pneumonie ou d’autres infections secondaires.

Causes

Le kuru est largement localisé au peuple Fore et aux personnes avec lesquelles ils se sont mariés. Les Fore cuisinaient et consommaient rituellement les parties du corps des membres de leur famille après leur mort pour symboliser le respect et le deuil. Le cerveau étant l’organe enrichi en prion infectieux, les femmes et les enfants, qui consommaient du cerveau avaient beaucoup plus de chances d’être infectés que les hommes, qui consommaient de préférence des muscles.

Prion

L’agent infectieux est une forme mal repliée d’une protéine codée par l’hôte appelée prion (PrP). Les protéines prions sont codées par le gène de la protéine prion (PRNP). Les deux formes de prion sont désignées par PrPc, qui est une protéine normalement repliée, et PrPsc, une forme mal repliée qui donne lieu à la maladie. Les deux formes ne diffèrent pas dans leur séquence d’acides aminés ; cependant, l’isoforme pathogène PrPsc diffère de la forme normale PrPc dans sa structure secondaire et tertiaire. L’isoforme PrPsc est davantage enrichie en feuillets bêta, tandis que la forme normale PrPc est enrichie en hélices alpha. Les différences de conformation permettent à la PrPsc de s’agréger et d’être extrêmement résistante à la dégradation de la protéine par les enzymes ou par d’autres moyens chimiques et physiques. La forme normale, en revanche, est sensible à une protéolyse complète et soluble dans les détergents non dénaturants.

Il a été suggéré que la PrPsc préexistante ou acquise peut favoriser la conversion de la PrPc en PrPsc, qui va ensuite convertir d’autres PrPc. Cela initie une réaction en chaîne qui permet sa propagation rapide, aboutissant à la pathogenèse des maladies à prions.

Transmission

En 1961, le chercheur médical australien Michael Alpers a mené des études de terrain approfondies parmi les Fore accompagné de l’anthropologue Shirley Lindenbaum. Leurs recherches historiques ont suggéré que l’épidémie pourrait être née vers 1900 d’un seul individu qui vivait à la limite du territoire des Fore et qui aurait développé spontanément une forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les recherches d’Alpers et Lindenbaum ont démontré de manière concluante que le kuru s’est propagé facilement et rapidement chez les Fore en raison de leurs pratiques funéraires endocannibales, dans lesquelles les proches consommaient les corps des défunts pour rendre la « force vitale » du défunt au hameau, une sous-unité sociétale Fore. Les cadavres des membres de la famille étaient souvent enterrés pendant des jours, puis exhumés une fois que les cadavres étaient infestés d’asticots, auquel cas le cadavre était démembré et servi avec les asticots comme plat d’accompagnement.

La répartition démographique évidente dans les taux d’infection – le kuru était huit à neuf fois plus répandu chez les femmes et les enfants que chez les hommes à son apogée – s’explique par le fait que les hommes Fore considéraient que consommer de la chair humaine les affaiblissait en cas de conflit ou de bataille, tandis que les femmes et les enfants étaient plus susceptibles de manger les corps des défunts, y compris le cerveau, où les particules de prion étaient particulièrement concentrées. De plus, il est fort possible que la maladie ait été transmise aux femmes et aux enfants plus facilement parce qu’ils assumaient la tâche de nettoyer les proches après la mort et pouvaient avoir des plaies ouvertes et des coupures sur les mains.

Bien que l’ingestion des particules de prion puisse entraîner la maladie, un haut degré de transmission se produisait si les particules de prion pouvaient atteindre le tissu sous-cutané. Avec l’élimination du cannibalisme en raison de l’application de la loi coloniale australienne et des efforts des missionnaires chrétiens locaux, les recherches d’Alpers ont montré que le kuru était déjà en déclin chez les Fore au milieu des années 1960. Cependant, la période d’incubation moyenne de la maladie est de 14 ans, et 7 cas ont été signalés avec des latences de 40 ans ou plus pour les personnes les plus résistantes génétiquement, continuant à apparaître pendant plusieurs décennies supplémentaires. Les sources ne s’accordent pas sur le fait que le dernier malade soit décédé en 2005 ou en 2009.

Immunité

En 2009, des chercheurs du Medical Research Council ont découvert une variante naturelle d’une protéine prion dans une population de Papouasie-Nouvelle-Guinée qui confère une forte résistance au kuru. Dans le cadre de l’étude, qui a débuté en 1996, les chercheurs ont évalué plus de 3 000 personnes issues de la population touchée et des populations environnantes de l’Eastern Highland, et ont identifié une variation de la protéine prion G127. Le polymorphisme G127 est le résultat d’une mutation faux-sens, et est fortement limité géographiquement aux régions où l’épidémie de kuru était la plus répandue. Les chercheurs pensent que le variant PrnP est apparu très récemment, estimant que l’ancêtre commun le plus récent vivait il y a 10 générations.

A propos de cette découverte, le professeur John Collinge, directeur de l’unité Prion du Medical Research Council à l’University College London, a déclaré que :

C’est absolument fascinant de voir les principes darwiniens à l’œuvre ici. Cette communauté de personnes a développé sa propre réponse biologiquement unique à une épidémie vraiment terrible. Le fait que cette évolution génétique se soit produite en quelques décennies est remarquable.

– John Collinge, Medical Research Council

Les résultats de cette étude pourraient aider les chercheurs à mieux comprendre et à développer des traitements pour d’autres maladies à prions apparentées, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie d’Alzheimer.

Historique

Le kuru a été décrit pour la première fois dans des rapports officiels par des officiers australiens qui patrouillaient dans les hauts plateaux orientaux de Papouasie-Nouvelle-Guinée au début des années 1950. Certains récits non officiels situent le kuru dans la région dès 1910. En 1951, Arthur Carey a été le premier à utiliser le terme « kuru » dans un rapport pour décrire une nouvelle maladie affectant les tribus Fore de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Dans son rapport, Carey a noté que le kuru touchait principalement les femmes Fore et finissait par les tuer. Le kuru a été observé chez les Fore, les Yate et les Usurufa en 1952-1953 par les anthropologues Ronald Berndt et Catherine Berndt. En 1953, le kuru a été observé par l’officier de patrouille John McArthur qui a fourni une description de la maladie dans son rapport. McArthur pensait que le kuru était simplement un épisode psychosomatique résultant des pratiques de sorcellerie des populations tribales de la région. Après que la maladie se soit envenimée en une plus grande épidémie, les populations tribales ont demandé à Charles Pfarr, un médecin luthérien, de venir dans la région pour signaler la maladie aux autorités australiennes.

À l’origine, le peuple Fore croyait que les causes du kuru étaient la sorcellerie ou la magie. Le peuple Fore pensait également que la magie causant le kuru était contagieuse. On l’appelait aussi negi-nagi, ce qui signifiait personne stupide, car les victimes riaient à intervalles spontanés. Les Fore croyaient que cette maladie était causée par des fantômes, en raison des tremblements et du comportement étrange qui accompagnent le kuru. Pour tenter de la guérir, ils nourrissaient les victimes avec du porc et de l’écorce de casuarinas.

Lorsque la maladie de Kuru était devenue une épidémie, Daniel Carleton Gajdusek, un virologue, et Vincent Zigas, un médecin, ont commencé des recherches sur la maladie. En 1957, Zigas et Gajdusek ont publié un rapport dans le Medical Journal of Australia qui suggérait que le Kuru avait une origine génétique et que « toute variable ethnique-environnementale qui opère dans la pathogenèse du kuru n’a pas encore été déterminée « Le cannibalisme a été suspecté comme une cause possible dès le début mais n’a pas été formellement mis en avant comme une théorie jusqu’en 1967 par Glasse et plus formellement en 1968 par Mathews, Glasse, & Lindenbaum.

Avant même que le cannibalisme ait été lié au kuru, il a été interdit par l’administration australienne, et la pratique a été presque éliminée en 1960. Alors que le nombre de cas de kuru diminuait, les personnes travaillant dans la recherche médicale ont pu étudier correctement le kuru, ce qui a finalement conduit à la compréhension moderne des prions comme cause.

Dans un effort pour comprendre la pathologie de la maladie de Kuru, Gajdusek a établi les premiers tests expérimentaux sur les chimpanzés pour le kuru aux National Institutes of Health (NIH). La méthode de ces expériences consistait à introduire du matériel cérébral de kuru dans le plus proche parent humain, le chimpanzé, et à documenter les comportements de l’animal jusqu’à sa mort ou jusqu’à ce qu’un résultat négatif survienne. Michael Alpers, un médecin australien, a collaboré avec Gajdusek en lui fournissant des échantillons de tissus cérébraux qu’il avait prélevés sur une jeune fille Fore de 11 ans qui était morte du kuru. Dans le cadre de ses travaux, Gajdusek a également été le premier à établir une bibliographie sur la maladie de Kuru. Joe Gibbs a rejoint Gajdusek pour surveiller et enregistrer le comportement des singes et effectuer des autopsies. En l’espace de deux ans, l’un des chimpanzés, Daisy, a développé le kuru, démontrant qu’un facteur de maladie inconnu était transmis par du biomatériel infecté et qu’il était capable de franchir la barrière des espèces pour atteindre d’autres primates. Après qu’Elisabeth Beck eut confirmé que cette expérience avait permis la première transmission du kuru, cette découverte a été considérée comme un progrès très important en médecine humaine, ce qui a conduit à l’attribution du prix Nobel de physiologie ou de médecine à Daniel Carleton Gajdusek en 1976.

Par la suite, E. J. Field a passé une grande partie de la fin des années 1960 et du début des années 1970 en Nouvelle-Guinée à étudier la maladie, la reliant à la tremblante du mouton et à la sclérose en plaques. Il a noté des similitudes dans les interactions entre les maladies et les cellules gliales, y compris l’observation critique que le processus infectieux peut dépendre d’un réarrangement structurel des molécules de l’hôte. Il s’agissait d’une observation précoce de ce qui allait devenir plus tard l’hypothèse du prion.

Dans la littérature et la culture populaire

• Dans un épisode de la saison 3 de La croisière s’amuse, le petit ami de Doc, Lucy, Peter, prétend avoir le Kuru pour éviter de l’épouser.
• L’immunologiste-poète tchèque Miroslav Holub a écrit « Kuru, ou le syndrome de la mort souriante » sur la maladie.
• Dans le film post-apocalyptique Le Livre d’Eli, le protagoniste note que les mains tremblantes sont un symptôme reconnaissable des pratiques cannibales.
• Dans le jeu de survival horror Dead Island, le virus qui produit les zombies est suggéré comme étant dérivé du Kuru.
• Dans le jeu de survival horror DayZ, le prion sera toujours contracté si le joueur consomme de la chair ou de la graisse humaine.
• Dans un épisode de la saison 1 de Scrubs intitulé « My Balancing Act », le Dr John « JD » Dorian diagnostique un patient atteint de Kuru et subit les moqueries du patient et du Dr Cox.
• L’épisode de X-Files « Our Town » met en scène une épidémie de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans une société cannibale dont le membre fondateur a visité la Nouvelle-Guinée.
• Dans la deuxième saison de la série comédie-horreur de la FOX, Scream Queens, la doyenne Cathy Munsch est diagnostiquée avec le kuru, ce qui se révèle plus tard être une erreur de diagnostic.
• Dans le film We Are What We Are, le médecin légiste est capable d’identifier la famille cannibale lorsqu’il réalise qu’il avait mal identifié le kuru comme étant la maladie de Parkinson
• Dans le jeu vidéo Far Cry Primal, une tribu ennemie cannibale, les Udam, se révèle être en train de mourir du kuru, que leur chef, Ull, appelle « feu de crâne ».
• Dans le jeu de rôle Pathfinder, il existe une tribu de cannibales nommée les Kuru

Voir aussi

• Cannibalisme
• Donner Party
• Endocannibalisme

.

• Exocannibalisme
• Liste des incidents de cannibalisme