Cas
Un homme afro-américain de 45 ans, auparavant en bonne santé, a été admis pour une insuffisance rénale aiguë. Les antécédents récents ont révélé un gonflement de la lymphadénopathie cervicale, suivi de l’apparition de la fièvre et d’une éruption maculopapuleuse érythémateuse sur l’abdomen et les extrémités. A l’admission, la température était de 38,6°C, la pression sanguine de 119/79 mmHg. Il présentait une éruption érythémateuse sur les bras et les jambes, avec un œdème induré des paumes et de la plante des pieds, et une conjonctivite bilatérale non suppurative. Le pharynx était injecté. Le patient présentait également une arthrite bilatérale du genou et de la cheville. Les examens abdominaux, cardiovasculaires et neurologiques étaient normaux.
Les examens de laboratoire ont montré : un taux de globules blancs de 15,9 × 109/l, des neutrophiles de 13 × 109/l, des éosinophiles de 1,1 × 109/l, une CRP de 275 mg/l, une créatinine sérique de 215 µmol/l. SGOT, SGPT, bilirubine totale, créatine kinase et lacticodéshydrogénase étaient normaux, mais la γ-glutamyl transférase était 4 fois supérieure à la normale et les phosphatases alcalines 1,5 fois supérieures à la normale. L’analyse d’urine a montré une hématurie (80 cellules/μl), une leucocyturie (70 cellules/μl) et seulement des traces de protéinurie.
L’ANCA, les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-ADNdc, le facteur rhumatoïde et la cryoglobulinémie étaient négatifs. Le complément était normal.
Les cultures bactériennes sanguines et urinaires étaient négatives. Les tests sérologiques étaient négatifs pour Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hépatite B, C, virus de l’immunodéficience humaine (VIH), parvovirus B19 et toxoplasmose. Il existait des IgG spécifiques du cytomégalovirus et du virus d’Epstein-Barr, sans IgM.
L’échographie rénale et abdominale a montré deux reins de taille normale, avec une légère hépatomégalie.
L’électrocardiogramme, la radiographie pulmonaire et l’échocardiogramme bidimensionnel étaient normaux.
Question
Quel est votre diagnostic ?
Réponse au quiz de la page précédente
Photo de la main gauche du patient. Notez la desquamation de la peau, commençant dans l’hyponychium, et la desquamation du premier et du deuxième doigt.
Plaque du patient de la main gauche. Notez la desquamation de la peau, débutant dans l’hyponychium, et la desquamation du premier et du deuxième doigt.
Il a été traité par immunoglobuline intraveineuse. Aucun traitement à l’aspirine n’a été administré, en raison d’une allergie.
La température a diminué et il s’est progressivement amélioré. La créatinine était de 117 µmol/l le jour de la sortie de l’hôpital, avec une analyse d’urine normale ; la CRP était de 28mg/l.
Deux mois après l’hospitalisation, il avait récupéré une fonction rénale normale, et n’avait présenté aucune complication.
Commentaire
Le KD, également connu sous le nom de syndrome ganglionnaire mucocutané, est une vascularite multisystémique des vaisseaux de taille moyenne, le plus souvent diagnostiquée chez les jeunes enfants (89% ont moins de 5 ans). La maladie se caractérise par une forte fièvre, une éruption cutanée, un érythème et un œdème des extrémités, une lymphadénopathie, une mucosite et une conjonctivite non purulente. La principale complication est le développement d’anévrismes coronaires. Les critères cliniques pour le diagnostic chez les enfants sont établis. Le traitement par immunoglobuline intraveineuse et aspirine a montré une réduction significative du taux d’anévrismes cardiaques .
KD est inhabituel chez les adultes. On en trouve une forte proportion chez les adultes, surtout dans les formes récurrentes. Les caractéristiques cliniques sont similaires chez les adultes et les enfants, mais l’atteinte articulaire et la lymphadénopathie sont plus fréquentes chez les adultes, ainsi que des taux élevés d’enzymes hépatiques et une éosinophilie. Les anévrismes des artères coronaires semblent moins fréquents que chez les enfants. Le traitement doit être commencé dans la phase aiguë de la maladie, avant la desquamation de la peau, afin d’obtenir des bénéfices significatifs de la thérapie. La stéroïdothérapie est controversée, en raison de son rôle potentiel dans la formation d’anévrismes coronaires .
L’atteinte rénale est rare. Peu de cas de KD avec insuffisance rénale aiguë ont été décrits, et seulement chez les enfants. Ces cas comprennent trois néphrites tubulo-interstitielles , et un cas d’hypercellularité mésangiale avec infiltrat interstitiel et dépôts immunitaires à l’intérieur des glomérules . La rhabdomyolyse ou l’insuffisance cardiaque sont les autres étiologies de l’insuffisance rénale aiguë dans ce contexte. Un cas de sténose secondaire de l’artère rénale et un cas d’obstruction de la jonction pelviurétérale ont également été décrits. Aucune aggravation de la fonction rénale sous traitement par immunoglobulines intraveineuses n’a été rapportée chez l’adulte KD.
À notre connaissance, il s’agit du premier rapport d’insuffisance rénale aiguë chez un adulte KD. Les résultats cliniques et biologiques étaient cohérents avec une atteinte tubulo-interstitielle, qui a commencé à s’améliorer spontanément et pendant le traitement par immunoglobuline intraveineuse.
Ce cas montre que la KD adulte doit être considérée comme une cause d’insuffisance rénale aiguë avec des caractéristiques multisystémiques, soulignant le rôle de l’aspirine et du traitement précoce par immunoglobuline intraveineuse, et l’effet d’aggravation potentiel de la corticothérapie.
Déclaration de conflit d’intérêts. Aucun déclaré.
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(Rédacteur de la section : M. G. Zeier)
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