Qu’est-ce que l’immunodéficience primaire (IDP) ?

L’immunodéficience primaire désigne un groupe de plus de 100 troubles affectant une ou plusieurs parties du système immunitaire. L’immunodéficience primaire est également appelée maladie ou trouble de l’immunodéficience primaire (ou PIDD). Ils empêchent le système immunitaire de fonctionner correctement. Ils vous rendent plus sensible aux infections et à certaines maladies.

Les PIDD résultent de mutations (changements) génétiques qui sont généralement héritées, ou transmises, au sein des familles. Le traitement se concentre sur la prévention et la gestion des infections et sur le remplacement des composants du système immunitaire manquants ou défectueux.

Qui est susceptible de souffrir d’un déficit immunitaire primaire (DIP) ?

Tout le monde peut développer un DIP. Dans la plupart des cas, les déficiences immunitaires primaires se développent avant l’âge de 20 ans. Les PIDD sont plus fréquents chez les hommes.

Qu’est-ce qui cause les déficits immunitaires primaires (PIDD) ?

Les PIDD résultent de mutations génétiques affectant un ou plusieurs composants du système immunitaire, notamment les cellules et les protéines. Ces mutations peuvent faire en sorte que des parties du système immunitaire soient :

  • Présentes en quantité inférieure à la normale.
  • Défectueuses.
  • Totalement absentes.

Dans 50 à 60 % des cas, la PIDD est liée à des anomalies des lymphocytes B (cellules B). Ces cellules du système immunitaire fabriquent des anticorps, des protéines spécifiques de l’organisme. Le système immunitaire utilise les anticorps pour détruire les agents pathogènes (agents causant des maladies) comme les bactéries ou les virus.

Quels sont les symptômes de la maladie immunodéficitaire primaire (MIP) ?

Le fait d’avoir des infections répétées ou inhabituelles qui sont difficiles à traiter sont les premiers signes de la MIP pour de nombreuses personnes. D’autres signes suggérant une immunodéficience primaire peuvent inclure :

  • Une hypertrophie de la rate ou un gonflement des ganglions lymphatiques
  • Une perte de poids ou une faible croissance
  • De multiples traitements antibiotiques nécessaires pour surmonter les infections
  • Des antécédents familiaux. d’immunodéficience primaire
  • Développement de problèmes après avoir reçu un vaccin vivant
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