Dégénérescence ganglionnaire corticobasale : (Gauche) IRM axiale pondérée en T1 ; (Droite) IRM sagittale pondérée en T1. Notez l’atrophie proéminente dans les lobes pariétaux bilatéralement, avec l’élargissement des sillons adjacents. En outre, notez l’élargissement et la légère asymétrie des sillons frontaux supérieurs, le côté gauche étant légèrement plus grand que le côté droit.

Ce patient souffre de dégénérescence ganglionnaire corticobasale (CBGD), un trouble dégénératif rare dans lequel le cortex (généralement les lobes pariétaux les plus proéminents) est affecté, ainsi que les ganglions de la base. Les patients présentent souvent une perte sensorielle corticale importante et une apraxie. Dans les cas graves, les patients présentent le syndrome de la « main étrangère », c’est-à-dire que leur main semble déconnectée du reste de leur corps. Le dysfonctionnement des ganglions de la base entraîne des caractéristiques du parkinsonisme, notamment une augmentation du tonus, une bradykinésie et des troubles de la marche. Cependant, contrairement à la maladie de Parkinson, la lévodopa et les médicaments similaires sont inefficaces.

La MCBG présente un chevauchement important avec d’autres troubles neurodégénératifs rares, notamment la démence frontotemporale, l’aphasie progressive primaire (APP), la maladie de Pick et la paralysie supranucléaire progressive (PSP).