Informations sur le chapitre
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Définition, étiologieTop
L’acidose tubulaire rénale (ATR) de type 4 est également appelée ATR hyperkaliémique. La caractéristique de cette maladie est l’hypoaldostéronisme qui se manifeste par une hyperkaliémie et une très légère acidose métabolique hyperchlorémique, résultant généralement d’une carence en aldostérone ou d’une résistance tubulaire à l’aldostérone.
Les étiologies de l’ATR de type 4 peuvent être divisées en sous-production d’aldostérone et résistance à l’aldostérone. Étiologies sélectionnées de l’ATR de type 4 : tableau 9.8-3.
DiagnosticTop
L’hyperkaliémie et une légère acidose métabolique hyperchlorémique sont les principales manifestations de l’ATR de type 4. Le diagnostic d’ATR de type 4 doit être envisagé chez tout patient présentant ces manifestations de manière persistante en l’absence d’autres étiologies d’hyperkaliémie, telles qu’une maladie rénale chronique ou l’utilisation de suppléments de potassium.
Un examen attentif des antécédents médicaux et de la liste des médicaments doit être effectué pour s’assurer que le patient ne prend aucun médicament ou ne souffre pas d’un trouble non diagnostiqué connu pour provoquer une ATR de type 4.
Tests diagnostiques
Les différentes étiologies peuvent être différenciées par la mesure de l’activité rénine plasmatique (ARP) et des concentrations sériques d’aldostérone et de cortisol. Ces tests doivent être effectués après l’administration d’un diurétique de l’anse ou après avoir adopté la position debout pendant 3 heures, qui sont connus pour augmenter la libération de rénine et d’aldostérone chez les individus sains.
Une évaluation minutieuse de ces valeurs doit être effectuée pour élucider l’étiologie sous-jacente. Concentrations de rénine et d’aldostérone en fonction de l’étiologie : Tableau 9.8-3.
Une approche générale de l’ACR basée sur les résultats des études urinaires : Tableau 9.8-4.
TraitementHaut
Contrairement aux autres ACR, aucun traitement de remplacement du bicarbonate n’est nécessaire, car l’acidose n’est que légère.
La prise en charge de l’ATR de type 4 dépend de la maladie sous-jacente, qui doit être traitée si possible. L’hypoaldostéronisme hyporéninémique peut être traité par la fludrocortisone à des doses nettement supérieures à celles utilisées pour l’insuffisance surrénale. Cependant, la plupart de ces patients présentent une hypertension et des oedèmes, qui peuvent être exacerbés par la substitution minéralocorticoïde. Dans ces cas, un régime pauvre en potassium associé à un diurétique de l’anse ou de type thiazidique peut être utilisé pour contrôler l’hyperkaliémie. Les patients présentant une insuffisance surrénale primaire doivent recevoir une substitution glucocorticoïde et minéralocorticoïde.
TablesTop
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Déficience en aldostérone |
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Faible taux de rénine |
– Troubles systémiques : néphropathie diabétique,a VIH, CIN – Médicaments : AINS,a inhibiteurs de la calcineurine |
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Niveaux de rénine normaux à élevés |
– Troubles systémiques : insuffisance surrénale primaire, maladie critique grave – Médicaments : IECA, ARA, HNF, inhibiteurs directs de la rénine, kétoconazole |
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Résistance à l’aldostérone |
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– Troubles systémiques : drépanocytose, LED, uropathie obstructive – Médicaments : diurétiques épargneurs de potassiuma (antagonistes de l’aldostérone, inhibiteurs de l’ENaC tels que l’amiloride et le triamtérène), antibiotiques (triméthoprime, pentamidine, inhibiteurs de la calcineurine) |
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a Les causes les plus fréquentes. |
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ACEI, inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ; ARA, antagoniste des récepteurs de l’angiotensine ; CIN, néphrite interstitielle chronique ; ENaC, canal sodique épithélial ; VIH, virus de l’immunodéficience humaine ; LES, lupus érythémateux disséminé ; HNF, héparine non fractionnée. |
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Caractéristiques |
pRTA (type 2 RTA) |
dRTA (type 1 RTA) |
Type 4 RTA |
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Degré d’acidose |
Modéré |
Sévère |
Doux |
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Phosphore urinaire minimal (au cours de l’acidose) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
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Excrétion fractionnelle de HCO3- (FEHCO3-) avec HCO3- sérique normal (après charge de NaHCO3) |
>15% |
<3%-.5% |
<3%-15% |
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Nephrocalcinose |
Rarement |
Souvent |
Jamais |
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dRTA, acidose tubulaire rénale distale ; pRTA, acidose tubulaire rénale proximale ; RTA, acidose tubulaire rénale. |
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