Épilepsie d’absence infantile

Qu’est-ce que l’épilepsie d’absence infantile ?

L’épilepsie d’absence infantile (EAI) est un type d’épilepsie caractérisé par des crises récurrentes chez les jeunes enfants. Ces crises, connues sous le nom de crises d’absence, altèrent brièvement la conscience de l’enfant affecté, le faisant regarder fixement dans l’espace et devenir insensible, entre autres réactions. Immédiatement après la crise, qui dure généralement une dizaine de secondes, l’enfant revient à la normale et peut même ne pas se rendre compte que la crise a eu lieu. Les crises se produisent généralement souvent, parfois jusqu’à 200 fois par jour.

Bien qu’une personne de tout âge puisse subir des crises d’absence, l’épilepsie d’absence infantile est spécifique aux enfants et se manifestera généralement pour la première fois chez les enfants âgés de cinq à huit ans. La plupart des enfants touchés par cette maladie cessent de faire des crises au milieu de l’adolescence. Cependant, pour certains, les crises peuvent se poursuivre jusqu’à l’adolescence et d’autres types de crises peuvent également se développer, comme les crises tonico-cloniques.

La cause de l’épilepsie d’absence infantile serait en grande partie génétique, un enfant affecté sur trois ayant des antécédents familiaux de crises similaires. Le traitement implique l’utilisation de médicaments et est généralement efficace pour contrôler les crises.

Symptômes de l’épilepsie d’absence infantile

Le symptôme clé de l’épilepsie d’absence infantile est les crises d’absence, anciennement appelées crises de petit mal. Les crises d’absence peuvent amener l’enfant affecté à :

• regarder dans le vide
• cesser de parler ou d’interagir
• cesser soudainement de bouger
• ne plus répondre
• mouvoir de façon répétée ses doigts, mains ou la bouche sans but apparent
• Mouvement répété des paupières

Les crises durent en moyenne de 5 à 15 secondes. Après une crise, l’enfant affecté reprend généralement une activité normale et peut ignorer que la crise a eu lieu.

Les crises peuvent apparaître pour la première fois chez les enfants de trois à onze ans, mais elles surviennent le plus souvent chez les enfants de trois à huit ans. Elles sont marginalement plus fréquentes chez les filles que chez les garçons.

Sans traitement, les crises ont tendance à se produire fréquemment, parfois jusqu’à 200 fois par jour. Elles sont plus susceptibles de se produire lorsque l’enfant s’ennuie, est fatigué ou n’est pas engagé dans une activité et deviennent moins probables lorsque l’enfant se concentre.

Les crises sont peu susceptibles d’avoir un impact sur le développement de l’enfant affecté. Cependant, les enfants qui subissent une fréquence élevée de crises peuvent développer certaines difficultés d’apprentissage.

Bon à savoir : Il est possible que les enfants soient affectés par des crises d’absence atypiques. Ce type de crise, moins fréquent, a tendance à commencer et à se terminer plus progressivement qu’une crise d’absence typique. En général, elles durent également plus longtemps, bien qu’elles puissent durer entre 5 et 30 secondes.

Les enfants présentant des symptômes possibles d’épilepsie d’absence infantile doivent consulter un médecin pour une évaluation. En outre, les parents et les soignants peuvent utiliser l’application gratuite Ada pour effectuer une évaluation des symptômes.

Causes

L’épilepsie d’absence infantile est un type d’épilepsie. Les crises associées à l’épilepsie se produisent à la suite de salves incontrôlables d’activité électrique dans le cerveau.

La cause sous-jacente de cette affection est généralement génétique, bien que des facteurs environnementaux puissent contribuer à son apparition dans certains cas. L’élément génétique est complexe et n’est pas entièrement compris, plusieurs gènes et modifications génétiques étant censés jouer un rôle.

Type d’hérédité

La complexité de la génétique derrière l’épilepsie d’absence infantile signifie, que son modèle d’hérédité n’est pas non plus simple.

Lorsqu’elle est associée à certains gènes, les récepteurs GABA ou les gènes des canaux calciques, par exemple, l’affection suit un schéma d’hérédité autosomique dominant, ce qui signifie qu’un gène défectueux d’un seul parent pourrait suffire à transmettre l’affection. En revanche, lorsqu’elle est associée à d’autres gènes, le schéma héréditaire peut être différent.

En gros, un enfant sur trois souffrant d’épilepsie d’absence infantile a des antécédents familiaux de crises similaires. Les frères et sœurs des enfants atteints ont une chance sur 10 de développer également cette maladie.

Diagnostic

Le diagnostic sera généralement basé sur une description détaillée des symptômes ressentis et un examen physique.

Un test d’hyperventilation peut être effectué. Il s’agit de demander à l’enfant d’hyperventiler, ou de respirer rapidement, pendant trois à quatre minutes, parfois en comptant à haute voix et les yeux fermés. Dans 90 % des cas, cela provoquera une crise d’absence chez l’enfant.

Les médecins peuvent également demander un électroencéphalogramme (EEG). Au cours de cet examen, qui peut être réalisé dans un cabinet médical ou à l’hôpital, on demandera à l’enfant de s’allonger à plat pendant que des électrodes en forme de disque sont fixées sur le cuir chevelu. Reliées à un appareil de surveillance, ces électrodes sont capables de contrôler l’activité électrique du cerveau. Les personnes affectées par l’épilepsie d’absence infantile ont tendance à présenter un schéma d’activité cérébrale distinct, ce qui fait de ce test une étape importante pour confirmer le diagnostic d’épilepsie d’absence infantile. Souvent, les médecins enregistrent un EEG en même temps qu’ils effectuent un test d’hyperventilation.

Dans la plupart des cas, aucun autre test ne sera nécessaire. Cependant, si l’état ne s’améliore pas après le traitement, un certain nombre de tests supplémentaires peuvent être demandés. Ceux-ci comprennent :

• Un scanner ou une IRM pour vérifier la localisation du problème dans le cerveau
• Un test génétique pour aider à identifier le ou les gènes responsables de l’affection

Traitement de l’épilepsie absente infantile

L’épilepsie absente infantile peut être gérée efficacement à l’aide de médicaments. Les deux médicaments les plus couramment prescrits sont l’éthosuximide et le valproate de sodium, également connu sous le nom d’acide valproïque. Tous deux se sont avérés efficaces pour contrôler les crises d’absence dans 80 % des cas. Le valproate de sodium peut être préféré dans les cas où l’enfant présente également d’autres types de crises, comme les crises cloniques-toniques.

La lamotrigine s’est également avérée efficace dans certains cas. Elle peut également produire moins d’effets secondaires que l’éthosuximide et le valproate de sodium. Bien que d’autres médicaments aient été utilisés pour contrôler les crises d’absence, l’efficacité de la plupart de ces médicaments n’a pas été prouvée par des essais contrôlés.

Si l’utilisation d’un seul type de médicament s’avère inefficace, une association peut être utilisée. Celle-ci s’est avérée efficace dans la moitié des cas où l’enfant atteint ne répond pas à un seul médicament. Il est toutefois généralement recommandé de persister avec un seul type de médicament jusqu’à ce que la dose maximale possible ait été prescrite.

Prognostic

Le pronostic de l’épilepsie d’absence infantile est très bon. Grâce à l’utilisation de médicaments, environ 70 % des enfants atteints auront leurs crises complètement contrôlées au milieu de l’adolescence.

Dans environ 10 % des cas, les enfants atteints d’ECA développeront d’autres types de crises à l’adolescence, le plus souvent des crises cloniques-toniques. Comme pour l’ECA, ces crises peuvent généralement être contrôlées efficacement par l’utilisation de médicaments.

FAQs

Q : Quelle est la fréquence de l’épilepsie d’absence infantile ?
A : L’épilepsie d’absence infantile touche environ 2 à 8 enfants sur 100 000 chaque année. Environ 8 % des enfants épileptiques sont atteints d’ECA, ce qui en fait l’un des types d’épilepsie les plus fréquents chez les enfants.

Q : Quelle est la différence entre l’épilepsie d’absence infantile (EAI) et l’épilepsie d’absence juvénile (EJ) ?
A : L’épilepsie d’absence infantile (EAI) et l’épilepsie d’absence juvénile (EJ) sont des conditions similaires, impliquant toutes deux la présence de crises d’absence et répondant généralement bien aux médicaments. Cependant, alors que l’ECA se manifeste habituellement entre 3 et 8 ans, l’EJA se manifeste plus tard, généralement entre 10 et 17 ans. Par rapport à l’ECA, les personnes atteintes d’AAE ont également tendance à avoir moins de crises d’absence. Elles sont toutefois plus susceptibles de présenter d’autres types de crises : on estime que 80 % des personnes atteintes d’EJA présentent également des crises cloniques-toniques et qu’environ 15 % présentent également des crises myocloniques.

Autres noms pour l’épilepsie d’absence infantile

• crises d’absence
• crises de petit mal

1. Référence à la maison génétique.  » Épilepsie absente de l’enfant « . 20 novembre 2018. Consulté le 21 novembre 2018.

2. Fondation pour l’épilepsie.  » Épilepsie absente de l’enfant « . 3 août 2016. Consulté le 21 novembre 2018.

3. Epilepsy Action.  » Épilepsie d’absence de l’enfant (EAE) « . Février, 2016. Consulté le 21 novembre 2018.

4. MedlinePlus.  » Crises d’absence « . 27 février 2018. Consulté le 21 novembre 2018.

5. Fondation pour l’épilepsie.  » Crises d’absences atypiques « . 15 mars 2017. Consulté le 22 novembre 2018.

6. Journaux BMK. « Les crises d’absence typiques et leur traitement ». Consulté le 23 novembre 2018.

7. NCBI. « Pronostic à long terme de l’épilepsie d’absence de l’enfant ». 18 mars 2017. Consulté le 26 novembre 2018.

8. Epilepsy Queensland.  » Épilepsie absente de l’enfant « . Consulté le 26 novembre 2018.

9. A propos de la santé des enfants.  » Épilepsie d’absence infantile et juvénile « . 4 février 2010. Consulté le 26 novembre 2018.