Esittely

Kahdeksan tuntia thoracopagus-kaksosten synnytyksen jälkeen oikealle kaksoselle kehittyi verenkiertohäiriö, joka pakotti heidät hätäerotukseen vasemman kaksosen pelastamiseksi. Kaksosilla oli yhdistyneet maksat ja yhdistyneet sydämet yhteisessä sydänpussin ontelossa, eikä heillä näyttänyt olevan kammiotason fuusiota.

Toimenpide

Leikkaus suoritettiin toisena elinpäivänä käyttäen yleisanestesiaa ja täydellistä invasiivista seurantaa. Kaksoset asetettiin siten, että ventraalinen puoli oli ylhäällä, ja ventraalinen puoli oli se puoli, jolla oli suurempi interareolaarinen etäisyys. Ihon valmistelun ja verhoilun jälkeen tehtiin viilto somaattisen fuusion linjaa pitkin, ja vatsaan mentiin erottamaan yhteenliitetyt maksat ja suolet.

Rintaonteloon siirryttäessä havaittiin, että molemmat palleat olivat yhteenliitetyt ja että molemmat sydämet olivat yhteisessä sydänpussin ontelossa. Oikean kaksosen sydän oli selvästi hypoplastinen, mutta sen supistumiskyky oli hyvä. Leikkausta edeltävässä kaikukardiografiassa oli todettu, että tämän kaksosen sydän oli toiminnallisesti yhden kammion morfologiaa. Vasemman kaksosen sydän oli kaikukardiografiassa normaalikokoinen nelikammiosydän, ja näin näytti olevan myös leikkauksessa. Kammiovaltimo- ja keuhkovaltimoyhteydet olivat erilliset ja normaalit kummassakin sydämessä. Eteisen tasolla lyhyt putkimainen sydänlihassilta yhdisti kaksi eteismassaa. Kammiotasolla ei ollut yhteyttä, joten sydämet voitiin erottaa toisistaan yksinkertaisella eteissillan jakamisella. Sydämet erotettiin näin kokonaan toisistaan. Tämän jälkeen leikkausviilto tehtiin dorsaalisesti rintakehän ja vatsan seinämäkerrosten läpi, jotta kaksoset saatiin erotettua toisistaan kokonaan. Huolehdittiin siitä, että mahdollisimman suuri osa yhdistyneestä rintakehästä ja vatsasta sidottiin terveelle kaksoselle, jotta rajoitettaisiin rintakehän ja vatsaontelon lokero-oireyhtymän mahdollisuutta.

Terveiden kaksosten rintakehän seinämä rekonstruoitiin verkon avulla videolla esitetyllä tavalla. Vatsa suljettiin ensisijaisesti ilman jännitystä.

Tulokset

Odotetusti oikeanpuoleisen kaksosen sydän ei kyennyt ylläpitämään riittävää sydämen tehoa, ja kuolema seurasi pian erottamisen jälkeen. Ilmeisesti terve kaksonen pysyi hemodynaamisesti vakaana postoperatiivisesti ja säilytti riittävän kudosperfuusion ilman inotrooppista tukea. Hänen hengitystoimintansa pysyi kuitenkin suboptimaalisena, ja se heikkeni vähitellen tulenkestäväksi hengitysvajaukseksi, kunnes hän kuoli kahdeksantena postoperatiivisena päivänä.

Kommentti

Kolme raporttia Isosta-Britanniasta , Yhdysvalloista ja Etelä-Afrikasta edustavat suurinta kolmen-neljän vuosikymmenen ajalta kertynyttä leikkauskokemusta rinnakkaissydämen irrottamisesta thoracopagus-kaksosilla. Rajallinen kokemuksemme sopii melko hyvin yhteen näiden raporttien kanssa: nykyaikana onnistunut rinnakkaissydämen kirurginen erottaminen thoracopagus-kaksosilla on edelleen suurelta osin hankalaa. Keuhkojen hypoplasia johtuu ilmeisesti siitä, että keuhkojen on kehityttävä rintakehän tilavuudessa, joka on puolet yhteenkasvaneen ruumiinontelon tilavuudesta. Lisäksi heikentynyt hengitysmekaniikka, joka johtuu postoperatiivisesta rintakehän flail-rintakehästä, pneumothorasista, restriktiivisestä rintakehän seinämästä ja hengitystieinfektioista, tekee hengitysvajauksesta tärkeän eloonjäämisen sekoittajan näennäisesti onnistuneen kirurgisen erottelun jälkeen.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Yhdistetyt sydämet thoracopagus-kaksosilla. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.