Verkkokalvon teleangiektasilla tarkoitetaan verkkokalvon verisuonten kehityshäiriötä, jolle on ominaista verkkokalvon kapillaarien ektasiat, joissa epäsäännöllinen kapillaarien laajeneminen ja inkompetenssi ilmenee verkkokalvon periferiassa tai makulassa. Jos kyseessä ovat vain foveaalisen… kapillaarit, puhutaan parafoveaalisesta teleangiektasiasta, joka on tila, jossa parafoveaalisten kapillaarien mikroaneurysmaattinen ja sakkulaarinen laajeneminen ja kapillaarinen ei-perfuusio. Myös telangiektoottista kapillaaripohjaa tyhjentäviä suorakulmaisia granuloita voidaan nähdä.

Parafoveaalista telangiektasiaa voidaan pitää kahtena perusmuotona:

  1. Kehityksellinen tai synnynnäinen verisuoniperäinen anomalia, joka voi olla osa laajinta Coatsin taudin kirjoa.
  2. Yleisesti hankittu muoto, jota esiintyy keski-ikäisillä ja vanhemmilla potilailla.

1 a) Synnynnäinen parafoveaalinen telangiektasia

Potilaat, joilla on unilateraalinen synnynnäinen parafoveaalinen telangiektasia, ovat tyypillisesti miehiä, joiden keski-ikä ja taudin puhkeaminen on 40 vuotta. Telangiektasia rajoittuu yleensä yksipuolisesti makulan ohimopuoliskoon, ja sitä esiintyy yhdestä kahteen kiekkohalkaisijan läpimittaan ulottuvalla alueella, jolla on yhtä suuret alueet horisontaalisen räpylän ylä- ja alapuolella. Eräissä harvoissa tapauksissa näöntarkkuus on parantunut, kun aluetta on hoidettu laserfotokoagulaatiolla. Myös spontaania paranemista on esiintynyt.

1 b) Unilateraalinen idiopaattinen parafoveaalinen telangiektasia

Unilateraalista idiopaattista parafoveaalista telangiektasiaa tavataan keski-ikäisillä miehillä, joilla on hyvin pieni kapillaarinen telangiektasia-alue, joka rajoittuu yhteen kellonlyömään foveaalisen avaskulaarisen vyöhykkeen reunalla. Tähän voi liittyä tai olla liittymättä kovaa eksudaattia. Telangiektasia-alueella on harvoin paljon vuotoa fluoresceiini-angiografiassa. Näöntarkkuus on harvoin alle 20/25. Nuo ovat todellinen näöntarkkuus, ja telangiektasian läheinen sijainti foveaalisen keskipisteen lähellä ei todennäköisesti ole suositeltavaa fotokoaguloida tällaisia leesioita.

2 a) Bilateraaliset hankitut parafoveaaliset telangiektasiat

Tämä on yleisin ryhmä kaikista potilaista, joilla on parafoveaalisia telangiektasioita. Nämä potilaat diagnosoidaan tyypillisesti 5. ja 6. elinvuosikymmenellä. Molemmat sukupuolet voivat sairastua, myös tuttuja tapauksia on raportoitu. Yleensä teleangiektasit ovat symmetrisiä, molemminpuolisia, ja ne koskevat aluetta, joka on alle yhden levyn halkaisijan kokoinen. Tämä koskee usein fovean temporaalista aluetta, tai se voi koskea koko parafoveaalista kapillaariverkostoa. Tässä parafoveaalista telangiektasiaa sairastavien potilaiden ryhmässä nähdään yleisesti oikeanpuoleisia verkkokalvon laskimoita, ja ne näyttävät stereoskooppisessa tarkastelussa valuttavan verkkokalvon ulompaa kapillaaripleksia. Tälle ryhmälle on tyypillistä, että verkkokalvon pigmenttiepiteelin hyperplasia kehittyy lopulta näiden suorakulmaisten laskimoiden varrelle.

2 b) Bilateraalinen idiopaattinen parafoveaalinen telangiektasia ja kapillaarien umpeutuminen

Tämä on harvinainen muoto, ja sitä esiintyy viidennellä elinvuosikymmenellä, jolloin keskeisen näön menetys johtaa sokeuteen bilateraalisesti sekundaarisesti telangiektasiksen ja verisuonten asteittaisen umpeutumisen seurauksena foveaalisen avaskulaarisen vyöhykkeen laajentuminen. Näistä telangiekaattisista verisuonista ei yleensä vuoda fluoresceiinia. Muita kliinisiä piirteitä ovat näköhermon kalpeus, hyperaktiiviset, syvät jännepolvirefleksit ja levyepiteelimuutokset, jotka ovat samanlaisia kuin sirppisoluretinopatiassa.

Verkkoalueella voidaan havaita lievää tai keskivaikeaa harmaantumista ja lievää tai kohtalaista laajenemista. Lopulta havaitaan verkkokalvon pigmenttiepiteelin hyperplasian kehittyminen. Joillakin potilailla on keltakeskisiä leesioita, joissa näkyy vuoto fluoresceiini-angiografiassa. Nämä keltaiset leesiot sekoitetaan helposti aikuisten vitelliformiseen foveomakulaariseen dystrofiaan tai Bestin tautiin. (Verkkokalvon poikkeavuuksien puuttuminen auttaa erottamaan nämä kaksi sairautta toisistaan.) Keskeinen näön heikkeneminen tapahtuu vähitellen vuosien mittaan, kun keskeinen fovea vähitellen surkastuu. Laserfotokoagulaatio EI ole suositeltavaa tässä luokassa. Pienet dokumentoidut tapaustutkimukset eivät ole osoittaneet, että laserhoidoista olisi hyötyä.

Parafoveaalinen telangiektasia eroaa selvästi sekundaarisesta telangiektasista, joka voi johtua muista sairauksista. Huomionarvoinen yleinen sairaus on haaralaskimon tukkeutuminen. Tämä voidaan erottaa parafoveaalisesta telangiektasista verkkokalvon haaralaskimon tukkeutumisen vaikutusalueen vaikutuksesta koko kapillaaripohjaan. Säteilyretinopatia voi johtua toissijaisesti teleangiektasista. Säteilyretinopatian huomattavia muutoksia ovat epänormaalit verkkokalvoalueet, joissa on vanulappuja, ja verkkokalvon neovaskularisaatio. Silmän säteilytyksen historia auttaa erottamaan tämän taudin parafoveaalisesta telangiektasista. Ikääntymiseen liittyvä makuladegeneraatio on toinen, johon parafoveaalista telangiektasiaa voidaan erehtyä sekoittamaan, mutta se voidaan erottaa toisistaan hyvälaatuisella fluoresceiiniangiografialla.