Ruoansulatuskanava on yleisin primaarisen solunulkoisen lymfooman sijaintipaikka, ja suurin osa niistä on non-Hodgkinin lymfoomia. Viime vuosina primaarisen GI:n non-Hodgkin-lymfooman esiintyvyys on lisääntynyt. Kanadan Albertassa vuonna 2008 tehdyssä takautuvassa tutkimuksessa määritettiin primaarisen GI:n non-Hodgkin-lymfooman ilmaantuvuus 10 vuoden aikana tammikuusta 1999 tammikuuhun 2009, jolloin tutkimusväestön kokonaismäärä oli 1 285 972. Tutkimuksessa todettiin yhteensä 149 primaarisen GI:n NHL-tapausta tutkimusjakson aikana. Ikä- ja sukupuolivakioidut vuosittaiset ilmaantuvuusluvut vaihtelivat 0,13:sta 100 000:ta kohti vuonna 1999 2,39:ään 100 000:ta kohti vuonna 2007. Diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma oli yleisin histologinen alatyyppi. Erityisesti vatsa oli yleisin ruoansulatuskanavan lymfooma, ja sen osuus oli 47 prosenttia diffuusista suurista B-solulymfoomista (DLBCL). Paksusuoli oli ensisijainen sijaintipaikka 17 prosentissa tapauksista. Tutkimuksessa todettiin, että kaikissa tapauksissa, lukuun ottamatta ruokatorvea, jossa todettiin vain yksi tapaus 10 vuoden aikana, GI:n NHL:n vuotuiset ilmaantuvuusluvut paikan mukaan kasvoivat ajan myötä.

Takautuvassa tutkimuksessa, joka tehtiin Iranin Mashhadissa Omidin sairaalan säteilyonkologian osastolla, arvioitiin myös primaarisen GI-lymfooman kliinistä esiintymistä. Tutkimuksessa oli mukana yhteensä 30 primaarista GI-lymfoomaa sairastavaa tapausta, jotka kaikki tunnistettiin non-Hodgkin-lymfoomaksi, viiden vuoden aikana vuosina 2006-2011. Potilaiden keski-ikä oli 50 ± 16,9 vuotta (vaihteluväli: 15-79 vuotta). Yleisimmät oireet olivat dyspepsia ja tukkoisuus. B-oireita esiintyi 27 potilaalla (90 %). Laktaattidehydrogenaasi (LDH), joka on tärkeä ennustetekijä non-Hodgkinin lymfoomassa, oli koholla yhdeksällä potilaalla (32,1 %). Anemiaa esiintyi 20 potilaalla (66,6 %). Useimmilla potilailla muut laboratoriokokeet, kuten verihiutaleet, valkosolujen määrä ja maksaentsyymit, olivat normaalit.

Paksusuoli on harvinainen GI-lymfooman sijaintipaikka, sillä se edustaa vain 3 % kaikista tapauksista , ja paksusuoli on yleisin sijaintipaikka, ja primaarisen paksusuolen lymfooman yleisin alatyyppi on diffuusi suurisoluinen B-lymfooma . Paksusuolen ja peräsuolen diffuusin suurisoluisen B-solulymfooman erityisiä riskitekijöitä ei ole tunnistettu. Tauti voi kuitenkin liittyä autoimmuunisairauksiin, tulehdukselliseen suolistosairauteen (IBD), korkeaan ikään ja immuunipuutokseen (HIV-infektio, elinsiirto jne.). Oireet voivat olla moninaisia, kuten vatsakipu, paksusuolen tukkeutuminen, ripuli, ruoansulatuskanavan alaosan verenvuoto, kuume, yöhikoilu, laihtuminen ja harvinaisissa tapauksissa paksusuolen puhkeaminen. Diagnoosi todetaan usein kolonoskopian yhteydessä otetun biopsian tai paksusuolen perforaatiotapauksissa suoritetun kolektomian tai hemikolektomian jälkeisen paksusuolen patologisen analyysin jälkeen.

DLBCL:n vaiheistukseen kuuluu CT- tai magneettikuvaus (MRI), positroniemissiotomografia (CT-PET) ja/tai luuydinbiopsia pitkälle edenneissä vaiheissa luuytimen osallisuuden määrittämiseksi. Jos esiintyy neurologisia oireita ja epäillään keskushermoston osallistumista, voidaan harkita myös aivojen kuvantamista ja lumbaalipunktiota. Viimeaikaiset edistysaskeleet geeniekspressioprofiloinnissa ja kudoskoepalojen immunohistokemiallisessa (IHC) analyysissä ovat antaneet meille mahdollisuuden erottaa DLBCL:n alatyypit toisistaan ja räätälöidä hoito kullekin tyypille sopivaksi. Esimerkiksi potilaat, joilla on aktivoituneiden B-solujen (ABC) taudin alatyyppi, reagoivat epätodennäköisemmin hyvin syklofosfamidiin, doksorubisiiniin, vinkristiiniin ja prednisoniin (CHOP) perustuviin hoitoihin kuin potilaat, joilla on B-solujen itukeskustaudin (GCB) alatyyppi. Kulmakivihoitovaihtoehtoja ovat kemoterapia, sädehoito, leikkaus, luuydinsiirto tai kantasolusiirto, joista kahta jälkimmäistä käytetään, jos hoitovaste ei ole täydellinen tai jos uusiutumisen mahdollisuus on suuri, ja sädehoito on vähiten suositeltava hoitomuoto ohutsuoleen ja paksusuoleen liittyvien komplikaatioiden suuren riskin vuoksi . Kun otetaan huomioon kohdehoidon ja immunoterapian nykyinen aikakausi, kasvava määrä näyttöä osoittaa, että molemmat vaihtoehdot ovat käyttökelpoisia joidenkin tapausten hoidossa. Useissa retrospektiivisissä tutkimuksissa todettiin, että rituksimabihoito kemoterapian lisäksi voi parantaa kliinisiä tuloksia . Hoitovaihtoehtojen kehittymisestä huolimatta paksusuolen primaarinen DLBCL on edelleen aggressiivinen sairaus, jonka ennuste on huono.

Kirjallisuuskatsauksessamme löysimme useita raportoituja tapauksia ja tapaussarjoja, mutta siteerasimme vain niitä, jotka olivat ratkaisevia tämän raportin kannalta. Käymme lyhyen keskustelun näiden tapausten epidemiologiasta, esittelystä ja hoitovaihtoehdoista. Raportoitujen tapausten miesten ja naisten suhde oli 2,2:1, ja niissä oli 13 miespotilasta ja kuusi naispotilasta. Keski-ikä oli 68 vuotta. 19 tapauksesta 18 mainitsi lymfooman sijainnin seuraavasti: sigma 44 %, cecum 39 % ja nouseva paksusuoli 17 %. Oireita olivat vatsakipu, laihtuminen, ripuli, ummetus, alemman ruoansulatuskanavan verenvuoto, vesikoolifisteli ja muuttunut mielentila. Yleisimmät oireet olivat suolitukos ja vatsakipu, joita esiintyi 40 prosentissa 15 tapauksesta. Kolmella potilaalla oli paksusuolen perforaatio sisäänoton aikana, mikä vastaa noin 16 prosenttia potilaista. Kansainvälisen ennusteindeksin (IPI) perusteella 68 prosentille potilaista tehtiin kolektomia tai hemikolektomia osana hoitoa, jossa pääasiallisena kemoterapiahoitona oli CHOP. IPI on yleinen DLCBL:n ennustepisteytysjärjestelmä, ja se on käyttökelpoinen myös paksusuolen primaarisessa DLCBL:ssä .