Nivelreuman patologialle on ominaista useiden tulehdussolujen tunkeutuminen sekä nivelkudokseen että nivelnesteeseen ja sitä seuraava kudostuho. Kemokiineilla sekä muilla tulehduksen välittäjäaineilla on keskeinen rooli RA:n patogeneesissä, ja kemokiinien ja proinflammatoristen sytokiinien koordinoitu tuotanto on tärkeää RA-potilailla havaittujen tulehdusreaktioiden orkestroinnissa. Epätasapaino pro- ja anti-inflammatoristen sytokiinien toiminnan välillä suosii autoimmuniteetin, kroonisen tulehduksen ja siten nivelvaurioiden indusoitumista. Monosyytit, jotka houkutellaan RA-niveleen, erilaistuvat makrofageiksi ja aktivoituvat. Näillä makrofageilla on keskeinen rooli RA:ssa, koska niitä on paljon tulehtuneessa nivelkalvossa ja ruston ja nivelkierukan liitoskohdassa. Ne aktivoivat MHC-II-luokan (Major Histocompatibility Complex Class-II) molekyylejä ja erittävät tulehdusta edistäviä tai sääteleviä sytokiineja ja kasvutekijöitä, kuten IL-1:tä, IL-2:ta, IL-6:ta, IL-10:tä, IL-13:ta, IL-15:tä ja IL-17:ää, IL-18, TNF-alfa (tuumorinekroositekijä), GM-CSF (granulosyytti-makrofagien pesäkkeitä stimuloiva tekijä), kemokiineja ja kemoattraktantteja (esim. IL-8, MIP1 ja MCP1 ), metalloproteinaaseja ja neopteriinia. TNF säätelee IL-1Beta-ekspressiota, joka on tärkeä synoviaalisten fibroblastien ja kondrosyyttien prostanoidien ja MMP:n (matriisimetalloproteinaasien) tuotannon induktiolle. TNF:n ja IL-1:n, pääasiassa aktivoituneiden makrofagien tuottamien sytokiinien, välittämät soluvuorovaikutukset ovat merkittäviä tekijöitä, jotka johtavat ruston vaurioitumiseen RA:ssa . TNF lisää endoteelisolujen adheesiomolekyylien ilmentymistä, mikä rekrytoi lisää soluja niveleen. Makrofagit erittävät myös MCP1:tä ja IL-8:a, jotka houkuttelevat lisää soluja niveleen. IL-1 ja TNF saavat nivelkalvon fibroblastit ilmentämään IL-6:ta, kemokiineja (IL-8), GM-CSF:ää ja MMP:tä, jotka edistävät ruston ja luun tuhoutumista. TNF edistää osteoklastien aktivoitumista ja erilaistumista. Lisäksi IL-1 välittää ruston hajoamista suoraan indusoimalla kondrosyyttien MMP:n ilmentymistä. Näillä synnynnäisen immuunijärjestelmän soluilla on kuitenkin laaja proinflammatorinen, destruktiivinen ja remodeling-kapasiteetti, ja ne edistävät merkittävästi tulehdusta ja niveltuhoa sekä akuutissa että kroonisessa RA-vaiheessa. Lisäksi nämä RA:n synoviaalisten stroomasolujen tuottamat kemokiinit stimuloivat myös monosyyttien migraatiota. Myös muut sytokiinit, kuten IFN-Gamma (Interferon-Gamma) indusoivat kemokiineja, vaikuttavat osaltaan RA:n dokumentoituihin morfologisiin ja kliinisiin piirteisiin. T-solut voivat ohjata autoreaktiivisia B-soluja tuottamaan IgG-autovasta-aineita, jotka voivat olla suoraan osallisina nivelvaurioissa, ja B-solujen tiedetään olevan kriittisessä asemassa CD4+ T-solujen aktivoinnissa. Koska B-soluilla näyttää olevan tärkeä rooli RA-prosessissa, on aiheellista pohtia, miten B-solujen välittämiä vaikutuksia voitaisiin vähentää tai ehkäistä tätä tautia sairastavilla potilailla. Niiden läsnäolo ja pysyvyys viittaa siihen, että autoreaktiivisten B-solujen kloonit säilyvät hengissä ja lisääntyvät RA-potilailla jatkuvan stimulaation alaisena. Koska B-solut ovat paljon muutakin kuin pelkkiä autovasta-aineiden tuottajia, ne pystyvät erittämään monia tärkeitä sytokiineja ja esittämään tehokkaasti antigeenejä T-lymfosyyteille synoviaalisessa ympäristössä.
RA:n etiologiaan liittyy myös APC:iden (antigeenejä esittelevien solujen) epänormaali itse antigeenin (antigeenien) esittäminen ja autoreaktiivisten T-solujen aktivoituminen. T-lymfosyyteillä on keskeinen rooli tautiprosessissa. Reumaattisessa nivelkalvossa on runsaasti MHC-luokan II, APC:tä ja CD4+ T-soluja. Ei kuitenkaan ole selvää, tapahtuuko T-solujen aktivoituminen ennen kudokseen pääsyä, transendoteelisen migraation aikana vai synoviumissa. APC:t tarvitsevat aktivoituneilta T-soluilta tulevia signaaleja erilaistumiseensa ja kypsymiseensä, minkä jälkeen APC:t voivat aktivoida vasta saapuneita T-soluja spesifisesti tai epäspesifisesti paikallisessa tulehduksessa. Aktivoituneet T-solut edistävät taudin etenemistä indusoimalla pro-inflammatoristen sytokiinien (erityisesti TNF-alfa) erittymistä makrofageista ja nivelkierukan soluista kontaktista riippuvaisella tavalla. Useat costimulatoriset molekyylit, kuten CD28/CD80-86 ja CD40-CD40L, osallistuvat APC-T-solujen vuorovaikutukseen. Jotkin näistä molekyyleistä ovat kriittisiä immuunivasteen käynnistymisessä (CD28/CD80/86), kun taas CD40-CD40L:ää tarvitaan tulehdusvasteen voimistumiseen. RA:n varhaisia merkkejä ovat proksimaalisen interphalangeaalinivelen ja metacarpophalangeaalinivelen turvotus ja kipu. Myöhemmin isommat nivelet, erityisesti polven, kyynärpään ja nilkan nivelet, muuttuvat. Suuri määrä aktivoituneita leukosyyttejä tunkeutuu nivelkalvoon aiheuttaen liikakasvua ja tulehdusta, jotka useimmissa tapauksissa johtavat ruston ja luun asteittaiseen tuhoutumiseen. Koska RA on systeeminen autoimmuunisairaus, se voi myöhemmin vaikuttaa myös muihin kehon osiin tai elimiin. Esimerkkinä tästä on reumakyhmyjen muodostuminen. Huippu puhkeaa tyypillisesti neljännellä ja viidennellä elinvuosikymmenellä . Kuten monissa autoimmuunisairauksissa, RA:ta esiintyy useammin naisilla kuin miehillä (suhde 3:1), mikä viittaa sukupuolihormonien merkitykseen. Kilpirauhashormonit tai muut neuroendokriiniset hormonit voivat myös vaikuttaa RA:han, ainakin osittain makrofageihin kohdistuvien vaikutusten kautta. On myös näyttöä siitä, että ympäristötekijöillä, kuten tartunnanaiheuttajilla, suun kautta otettavilla ehkäisyvälineillä ja tupakoinnilla, voi olla merkitystä. Vaikka RA:n patogeneesiin vaikuttavia mekanismeja ei tunneta, geneettinen alttius on tunnistettu tietyissä etnisissä ryhmissä. Tämä geneettinen alttius sekä nivelessä olevien autoreaktiivisten T- ja B-solujen aktivoituminen ja affiniteettikypsyminen viittaavat adaptiivisen immuniteetin rooliin RA:n patogeneesissä.
Vastaa