Ei pidä sekoittaa Koroon (lääketiede).

Kuru

PMC4235695 patogeenit-02-00472-g009.png

Edistynyttä kurua sairastava Fore-lapsi. Hän ei pysty kävelemään tai istumaan pystyasennossa ilman apua ja on vakavasti aliravittu.

Erikoisala

Neuropatologia

Oireet

Vartalon vapina, satunnaiset naurunpuuskat, koordinaation asteittainen heikkeneminen

Tulehdukset

Infektio ja keuhkokuume loppuvaiheessa.

Suora puhkeaminen

Oireiden ilmaantuminen kestää usein vuosia tai jopa vuosikymmeniä altistumisen jälkeen

Kesto

11-14 kuukauden elinaika odotettavissa oleva elinikä oireiden alkamisen jälkeen

Syyt

Tartunnan saaneiden prioniproteiinien siirtyminen

Riskitekijät

Kannibalismi

.

Diagnostiikkamenetelmä

Autopsia

Differentiaalinen diagnoosi

Creutzfeldt-Jakobin tauti

Ennaltaehkäisy

Välttää kannibalismikäytäntöjä

Hoito

Ei ole

Prognoosi

Aina kuolemaan johtava

Suositus

2,700 (1957-2004)

Kuolemia

Lähes 2 700

Kuru on hyvin harvinainen, parantumaton ja kuolemaan johtava hermoston rappeutumissairaus, joka oli aiemmin yleinen Papua-Uuden-Guinean Fore-kansan keskuudessa. Kuru on tarttuvan spongiformisen enkefalopatian (transmissible spongiform encephalopathy, TSE) muoto, joka johtuu epänormaalisti taitettujen proteiinien (prioniproteiinien) siirtymisestä, mikä johtaa hermoston rappeutumisesta johtuviin oireisiin, kuten vapinaan ja koordinaatiokyvyn heikkenemiseen.

Termi kuru juontuu Fore-heimon sanasta kuria tai guria (”ravistella”), mikä johtuu kehon vapinasta, joka on taudin klassinen oire. Kúru itsessään tarkoittaa ”vapinaa”. Se tunnetaan myös nimellä ”naurutauti”, joka johtuu sairauden oireisiin kuuluvista patologisista naurunpurskahduksista. Nykyään on yleisesti hyväksytty, että kuru tarttui Papua-Uuden-Guinean Fore-heimon jäsenten keskuudessa hautajaiskannibalismilla. Kuolleet perheenjäsenet perinteisesti kypsennettiin ja syötiin, minkä uskottiin auttavan vapauttamaan kuolleen hengen. Naiset ja lapset söivät yleensä aivot, elimen, johon tarttuvat prionit olivat keskittyneet eniten, mikä mahdollisti kurun leviämisen. Tauti oli siis yleisempi naisten ja lasten keskuudessa.

Epidemia alkoi todennäköisesti, kun eräs kyläläinen sairastui sporadisesti Creutzfeldt-Jakobin tautiin ja kuoli. Kun kyläläiset söivät aivot, he saivat taudin, ja se levisi sitten muihin kyläläisiin, jotka söivät heidän tartunnan saaneita aivojaan.

Vaikka Fore-ihmiset lakkasivat syömästä ihmislihaa 1960-luvun alkupuolella, jolloin taudin spekuloitiin ensimmäisen kerran tarttuvan endokannibalismin välityksellä, tauti säilyi kurun pitkän itämisaikansa vuoksi, joka oli 10 vuodesta yli 50 vuoteen. Epidemia väheni jyrkästi sen jälkeen, kun heimo lopetti kannibalismin, 200 kuolemantapauksesta vuodessa vuonna 1957 siihen, ettei kuolemantapauksia ollut enää ainakaan vuodesta 2010 lähtien, ja lähteet ovat eri mieltä siitä, kuoliko viimeinen tunnettu kuru-uhri vuonna 2005 vai 2009.

Merkit ja oireet

Kuru, tarttuva spongiforminen enkefalopatia, on hermoston sairaus, joka aiheuttaa fysiologisia ja neurologisia vaikutuksia, jotka johtavat lopulta kuolemaan. Sille on ominaista etenevä pikkuaivojen ataksia eli koordinaation ja lihasten liikkeiden hallinnan menetys.

Prekliininen tai oireeton vaihe, jota kutsutaan myös itämisaikana, kestää keskimäärin 10-13 vuotta, mutta se voi olla niinkin lyhyt kuin viisi vuotta, ja sen on arvioitu kestävän jopa 50 vuotta tai pidempäänkin alkuperäisestä altistumisesta.

Kliininen vaihe, joka alkaa ensimmäisten oireiden ilmaantuessa, kestää keskimäärin 12 kuukautta. Kurun kliininen eteneminen jaetaan kolmeen erityiseen vaiheeseen: ambulantti-, istuma- ja terminaalivaiheeseen. Vaikka nämä vaiheet vaihtelevat jonkin verran yksilöiden välillä, ne ovat hyvin samanlaisia sairastuneen väestön keskuudessa. Ennen kliinisten oireiden ilmaantumista henkilöllä voi olla myös prodromaalisia oireita, kuten päänsärkyä ja nivelkipua jaloissa.

Ensimmäisessä (ambulantissa) vaiheessa tartunnan saaneella henkilöllä voi esiintyä epävakaata asentoa ja kävelyä, heikentynyttä lihaskontrollia, vapinaa, sanojen ääntämisvaikeuksia (dysartria) ja tissuttelua. Tätä vaihetta kutsutaan ambulantiksi, koska yksilö pystyy vielä kävelemään oireista huolimatta.

Toisessa (istuvassa) vaiheessa tartunnan saanut yksilö ei kykene kävelemään ilman tukea ja kärsii ataksiaoireista ja vaikeasta vapinasta. Lisäksi yksilö osoittaa merkkejä emotionaalisesta epävakaudesta ja masennuksesta, mutta osoittaa hallitsematonta ja satunnaista naurua. Muista neurologisista oireista huolimatta jännerefleksit ovat vielä ehjiä tässä taudin vaiheessa.

Kolmannessa ja viimeisessä (terminaalivaiheessa) tartunnan saaneen henkilön nykyiset oireet, kuten ataksia, etenevät niin pitkälle, että hän ei enää kykene istumaan ilman tukea. Myös uusia oireita ilmaantuu: yksilölle kehittyy nielemishäiriö, joka voi johtaa vakavaan aliravitsemukseen. Hänestä voi myös tulla pidätyskyvytön, hän voi menettää kyvyn tai halun puhua ja hän ei enää reagoi ympäristöönsä, vaikka hän säilyttääkin tajuntansa. Loppuvaiheen loppuvaiheessa potilaille kehittyy usein kroonisia haavaumia, jotka voivat helposti infektoitua. Tartunnan saanut henkilö kuolee yleensä kolmesta kuukaudesta kahteen vuoteen ensimmäisten terminaalivaiheen oireiden jälkeen, usein keuhkokuumeen tai muiden sekundaaristen infektioiden vuoksi.

Aiheuttajat

Kuru on suurelta osin lokalisoitunut Fore-ihmisiin ja ihmisiin, joiden kanssa he ovat avioituneet keskenään. Fore-kansa rituaalisesti kypsensi ja kulutti perheenjäsentensä ruumiinosia heidän kuoltuaan symboloidakseen kunnioitusta ja surua. Koska aivot ovat tarttuvaa prionia runsaasti sisältävä elin, aivoja nauttivilla naisilla ja lapsilla oli paljon suurempi todennäköisyys saada tartunta kuin miehillä, jotka nauttivat mieluummin lihaksia.

Normaalisti taittunut prioniproteiini PrPc subdomain-Residues 125-228. Huomaa alfaheliksien läsnäolo (sininen)

Prioni

Kryoelektronimikroskopiamalli väärinfoldoituneesta PrPsc-proteiinista, jossa on runsaasti beeta-arkkeja (keskellä).

Tartunnanaiheuttaja on isännän koodaaman prioniksi (PrP) kutsutun proteiinin vääristynyt muoto. Prioniproteiineja koodaa prioniproteiinigeeni (PRNP). Prionin kahta muotoa kutsutaan PrPc:ksi, joka on normaalisti taittunut proteiini, ja PrPsc:ksi, joka on vääristynyt muoto, joka aiheuttaa taudin. Nämä kaksi muotoa eivät eroa aminohapposekvenssiltään, mutta patogeeninen PrPsc-isomuoto eroaa normaalista PrPc-muodosta sekundaarisen ja tertiäärisen rakenteensa osalta. PrPsc-isomuodossa on enemmän beeta-arkkeja, kun taas normaalissa PrPc-muodossa on enemmän alfaheliksiä. Konformaatioerojen ansiosta PrPsc voi aggregoitua ja olla erittäin vastustuskykyinen proteiinin hajoamiselle entsyymien tai muiden kemiallisten ja fysikaalisten keinojen avulla. Normaali muoto sen sijaan on altis täydelliselle proteolyysille ja liukenee ei-denaturoiviin detergentteihin.

On esitetty, että jo olemassa oleva tai hankittu PrPsc voi edistää PrPc:n muuntumista PrPsc:ksi, joka muuntaa edelleen muita PrPc:tä. Tämä käynnistää ketjureaktion, joka mahdollistaa sen nopean leviämisen, mikä johtaa prionisairauksien patogeneesiin.

Transmissio

Vuonna 1961 australialainen lääketieteen tutkija Michael Alpers suoritti laajoja kenttätutkimuksia Fore-heimon keskuudessa antropologi Shirley Lindenbaumin mukana. Heidän historialliset tutkimuksensa osoittivat, että epidemia saattoi saada alkunsa vuoden 1900 tienoilla yhdestä ainoasta yksilöstä, joka asui Fore-alueen reunalla ja jonka uskotaan saaneen spontaanisti jonkinlaisen Creutzfeldt-Jakobin taudin. Alpersin ja Lindenbaumin tutkimus osoitti vakuuttavasti, että kuru levisi helposti ja nopeasti Fore-kansan keskuudessa heidän endokannibalististen hautajaiskäytäntöjensä vuoksi, joissa sukulaiset söivät vainajan ruumiin palauttaakseen vainajan ”elämänvoiman” takaisin hamletiin, Fore-yhteiskunnan alayksikköön. Perheenjäsenten ruumiit haudattiin usein päiväkausiksi ja kaivettiin sitten esiin, kun ruumiit olivat täynnä toukkia, jolloin ruumis paloiteltiin ja tarjoiltiin toukkien kanssa lisäkkeenä.

Tartuntamäärissä näkyvä demografinen jakauma – kuru oli huipussaan kahdeksan tai yhdeksän kertaa yleisempi naisilla ja lapsilla kuin miehillä – johtuu siitä, että Fore-miehet katsoivat ihmislihan syömisen heikentävän heitä konfliktin tai taistelun aikana, kun taas naiset ja lapset söivät todennäköisemmin vainajien ruumiita, myös aivoja, joissa prionihiukkaset olivat erityisen keskittyneitä. Lisäksi on hyvin mahdollista, että tauti tarttui helpommin naisiin ja lapsiin, koska he ottivat tehtäväkseen sukulaisten siivoamisen kuoleman jälkeen ja heillä saattoi olla käsissään avoimia haavoja ja viiltohaavoja.

Vaikka prionihiukkasten nauttiminen voi johtaa tautiin, tauti tarttui suuressa määrin, jos prionihiukkaset pääsivät ihonalaiseen kudokseen. Kannibalismin poistuessa Australian siirtomaa-ajan lainvalvonnan ja paikallisten kristittyjen lähetyssaarnaajien ponnistelujen ansiosta Alpersin tutkimus osoitti, että kuru oli jo 1960-luvun puoliväliin mennessä vähentynyt Fore-heimon keskuudessa. Taudin keskimääräinen itämisaika on kuitenkin 14 vuotta, ja seitsemästä tapauksesta raportoitiin, että geneettisesti vastustuskykyisimmillä henkilöillä taudin latenssiaika oli 40 vuotta tai enemmän, ja tautia esiintyi vielä useita vuosikymmeniä. Lähteet ovat eri mieltä siitä, kuoliko viimeinen sairastunut vuonna 2005 vai 2009.

Immuniteetti

Kurun uhrin pikkuaivokuori.

Medical Research Councilin tutkijat löysivät vuonna 2009 eräässä Papua-Uuden-Guinean populaatiossa luontaisesti esiintyvän prioniproteiinivariantin muunnoksen, joka antaa vahvan vastustuskyvyn kurua vastaan. Vuonna 1996 alkaneessa tutkimuksessa tutkijat arvioivat yli 3 000 ihmistä tartunnan saaneesta ja sitä ympäröivästä Eastern Highland -väestöstä ja tunnistivat prioniproteiinin G127:n variaation. G127-polymorfismi on seurausta missense-mutaatiosta, ja se rajoittuu maantieteellisesti alueille, joilla kuruepidemia oli laajimmillaan. Tutkijat uskovat, että PrnP-muunnos on syntynyt hyvin hiljattain, ja arvioivat, että viimeisin yhteinen esi-isä eli 10 sukupolvea sitten.

Löydöstä professori John Collinge, Lontoon University College Londonissa toimivan Medical Research Councilin Prion Unit -yksikön johtaja, on todennut seuraavaa:

On ehdottoman kiehtovaa nähdä darwinististen periaatteiden toimivan tässä. Tämä ihmisyhteisö on kehittänyt oman biologisesti ainutlaatuisen vastauksensa todella kauheaan epidemiaan. Se, että tämä geneettinen evoluutio on tapahtunut muutamassa vuosikymmenessä, on merkittävää.

– John Collinge, Medical Research Council

Tutkimuksen havainnot voivat auttaa tutkijoita ymmärtämään paremmin ja kehittämään hoitoja muihin vastaaviin prionisairauksiin, kuten Creutzfeldt-Jakobin tautiin ja Alzheimerin tautiin.

Historia

Kuru kuvattiin ensimmäisen kerran Papua-Uuden-Guinean itäisellä ylängöllä partioivien australialaisupseerien virallisissa raporteissa 1950-luvun alussa. Joidenkin epävirallisten raporttien mukaan kuru esiintyi alueella jo vuonna 1910. Vuonna 1951 Arthur Carey käytti ensimmäisenä termiä ”kuru” raportissaan kuvaillessaan uutta tautia, joka vaivasi Papua-Uuden-Guinean Fore-heimoja. Carey totesi raportissaan, että kuru sairasti pääasiassa Fore-heimon naisia ja lopulta tappoi heidät. Antropologit Ronald Berndt ja Catherine Berndt havaitsivat kurun Fore-, Yate- ja Usurufa-heimoissa vuosina 1952-1953. Vuonna 1953 kurun havaitsi partioupseeri John McArthur, joka kuvaili tautia raportissaan. McArthur uskoi, että kuru oli pelkkä psykosomaattinen episodi, joka johtui alueen heimokansojen harjoittamasta noituudesta. Kun tauti oli edennyt suuremmaksi epidemiaksi, heimokansat pyysivät luterilaista lääkäriä Charles Pfarria tulemaan alueelle raportoimaan taudista Australian viranomaisille.

Aluksi Fore-kansa uskoi kurun syiden olevan noituutta tai noituutta. Fore-kansa myös uskoi, että kurua aiheuttava taikuus oli tarttuvaa. Sitä kutsuttiin myös nimellä negi-nagi, joka tarkoitti hölmöä ihmistä, koska uhrit nauroivat spontaanisti. Fore-kansa uskoi, että tämän taudin aiheuttivat aaveet, koska kurun yhteydessä esiintyy ravistelua ja outoa käytöstä. Yrittäessään parantaa tätä he syöttivät uhreille sianlihaa ja casuarinan kuorta.

Kun kuru-taudista oli tullut epidemia, virologi Daniel Carleton Gajdusek ja lääkäri Vincent Zigas ryhtyivät tutkimaan tautia. Vuonna 1957 Zigas ja Gajdusek julkaisivat Medical Journal of Australia -lehdessä raportin, jossa esitettiin, että Kuru oli geneettistä alkuperää ja että ”Kurun patogeneesissä vaikuttavia etnisiä ja ympäristöön liittyviä muuttujia ei ole vielä määritetty.” Kannibalismia epäiltiin mahdolliseksi aiheuttajaksi alusta alkaen, mutta se esitettiin teoriana virallisesti vasta vuonna 1967 Glasse’n toimesta ja virallisemmin vuonna 1968 Mathews, Glasse, & Lindenbaum.

Jopa ennen kuin kannibalismi oli yhdistetty kuruun, Australian hallinto oli kieltänyt sen, ja käytäntö oli lähes eliminoitu vuoteen 1960 mennessä. Samalla kun kurutapausten määrä väheni, lääketieteellisen tutkimuksen parissa työskentelevät pystyivät tutkimaan kurua kunnolla, mikä johti lopulta nykyaikaiseen käsitykseen prioneista taudin aiheuttajana.

Yrittiessään ymmärtää kurun taudin patologiaa Gajdusek perusti ensimmäiset kurua koskevat kokeelliset testit simpansseilla National Institutes of Healthissa (NIH). Koemenetelmänä oli tuoda kuru-aivomateriaalia lähimpään ihmissukulaiseen, simpanssiin, ja dokumentoida eläimen käyttäytymistä, kunnes se kuoli tai ilmeni negatiivinen tulos. Australialainen lääkäri Michael Alpers teki yhteistyötä Gajdusekin kanssa toimittamalla näytteitä aivokudoksesta, jonka hän oli ottanut kuruun kuolleelta 11-vuotiaalta Fore-tytöltä. Työssään Gajdusek oli myös ensimmäinen, joka kokosi kirjallisuusluettelon Kurun taudista. Joe Gibbs liittyi Gajdusekin mukaan seuraamaan ja tallentamaan apinoiden käyttäytymistä ja tekemään ruumiinavauksia. Kahden vuoden kuluessa yksi simpansseista, Daisy, oli sairastunut kuruun, mikä osoitti, että tuntematon tautitekijä tarttui tartunnan saaneen biomateriaalin välityksellä ja että se pystyi ylittämään lajirajan muihin kädellisiin. Sen jälkeen kun Elisabeth Beck vahvisti, että tämä koe johti ensimmäiseen toteutettuun kurun tarttumiseen, havaintoa pidettiin erittäin merkittävänä edistysaskeleena ihmislääketieteessä, mikä johti Nobelin fysiologian tai lääketieteen palkinnon myöntämiseen Daniel Carleton Gajdusekille vuonna 1976.

Sittemmin E. J. Field vietti suuren osan 1960-luvun lopusta ja 1970-luvun alusta Uudessa-Guineassa tutkiessaan tautia ja yhdisti sen scrapieen ja multippeliskleroosiin. Hän havaitsi samankaltaisuuksia tautien vuorovaikutuksessa gliasolujen kanssa, mukaan lukien kriittinen havainto siitä, että infektioprosessi saattaa riippua isännän molekyylien rakenteellisesta uudelleenjärjestelystä. Tämä oli varhainen havainto siitä, mistä myöhemmin tuli prionihypoteesi.

Kirjallisuudessa ja populaarikulttuurissa

  • Love Boat -sarjan 3. kauden jaksossa Docin ystävän Lucyn poikaystävä Peter teeskentelee sairastavansa Kurua välttääkseen naimisiinmenon.
  • Tšekkiläinen immunologi-runoilija Miroslav Holub kirjoitti taudista teoksen ’Kuru eli hymyilevän kuoleman syndrooma’ (Kuru eli Smiling Death Syndrome).
  • Posta-apokalyptisessa elokuvassa The Book of Eli päähenkilö huomaa käsien tärinän tunnistettavaksi oireeksi kannibalismista.
  • Selviytymiskauhupeli Dead Islandissa zombeja tuottavan viruksen ehdotetaan olevan peräisin Kurusta.
  • Selviytymiskauhupeli DayZ:ssä prioni tarttuu aina, jos pelaaja syö ihmislihaa tai ihmisrasvaa.
  • Scrubsin 1. kauden jaksossa ”My Balancing Act” tohtori John ’JD’ Dorian diagnosoi potilaalla Kurun ja joutuu sekä potilaan että tohtori Coxin pilkan kohteeksi.
  • X-Filesin jaksossa ”Our Town” Creutzfeldt-Jakobin taudin puhkeaminen kannibalistisessa yhteiskunnassa, jonka perustajajäsen vieraili Uudessa-Guineassa.
  • FOXin komedia-kauhusarjan Scream Queensin toisella kaudella dekaani Cathy Munschilla diagnosoidaan kuru, joka myöhemmin paljastuu vääräksi diagnoosiksi.
  • Elokuvassa Olemme mitä olemme, oikeuslääkäri pystyy tunnistamaan kannibaaliperheen, kun hän tajuaa tunnistaneensa kurun virheellisesti Parkinsonin taudiksi
  • Videopelissä Far Cry Primal kannibalistinen vihollisheimo, Udam, paljastuu kuolevan kuruun, jota heidän johtajansa Ull kutsuu nimellä ”kallotuli”.
  • Pathfinder-roolipelissä, on olemassa kannibaalien heimo nimeltä Kuru

Katso myös

  • Kannibalismi
  • Donner Party
  • Endokannibalismi
  • Exokannibalismi
  • Luettelo kannibalismitapauksista
  1. ^ ”The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995”, Department of Health (Australia), haettu 5. helmikuuta 2019
  2. ^ Hoskin, J.O.; Kiloh, L.G.; Cawte, J.E. (huhtikuu 1969). ”Epilepsia ja guria: Uuden-Guinean vapinaoireyhtymät”. Yhteiskuntatiede & Lääketiede. 3 (1): 39-48. doi:10.1016/0037-7856(69)90037-7. PMID 5809623.
  3. ^ Scott, Graham (1978). The Fore Language of Papua New Guinea. Pacific Linguistics. pp. 2, 6. doi:10.15144/PL-B47. hdl:1885/146489. ISBN 978-0-85883-173-5.
  4. ^ Whitfield, Jerome T; Pako, Wandagi H; Collinge, John; Alpers, Michael P (27. marraskuuta 2008). ”Kuolinriitit etelän Fore ja kuru”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3721-3724. doi:10.1098/rstb.2008.0074. PMC 2581657. PMID 18849288.
  5. ^ Bichell, Rae Ellen (September 6, 2016). ”When People Ate People, A Strange Disease Emerged”. NPR.org. Haettu 2018-04-08.
  6. ^ ”Kuru”. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Haettu 2016-11-14.
  7. ^ a b c d e f g Alpers, MP (2007). ”Kurun historia”. Papua and New Guinea Medical Journal. 50 (1-2): 10-9. PMID 19354007.
  8. ^ a b Rense, Sarah (7. syyskuuta 2016). ”Tämä tapahtuu kehollesi, kun syöt ihmislihaa”. Esquire.
  9. ^ a b c ”A life of determination”. Monash University – Faculty of Medicine, Nursing and Health Sciences. 2009-02-23. Arkistoitu alkuperäisestä 2015-12-10. Haettu 20. tammikuuta 2016.
  10. ^ a b Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J; Alpers, Michael P (June 2006). ”Kuru 2000-luvulla – ihmisen hankittu prionitauti, jolla on hyvin pitkä itämisaika”. The Lancet. 367 (9528): 2068-2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. S2CID 11506094.
  11. ^ a b Alpers, Michael P (joulukuu 2005). ”Kurun epidemiologia vuosina 1987-1995”. Communicable Diseases Intelligence. 29 (4): 391-399. PMID 16465931. Haettu 2016-11-10.
  12. ^ Liberski, Pawel P.; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley; Goldfarb, Lev G.; McLean, Catriona; Hainfellner, Johannes A.; Brown, Paul (February 2012). ”Kuru”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 71 (2): 92-103. doi:10.1097/NEN.0b013e318242444efd. PMC 5120877. PMID 22249461.
  13. ^ Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Frosh, Adam; Mead, Simon; Hill, Andrew F; Brandner, Sebastian; Thomas, Dafydd; Alpers, Michael P (27 November 2008). ”Kliininen tutkimus kuru-potilaista, joilla oli pitkä itämisaika epidemian loppuvaiheessa Papua-Uudessa-Guineassa”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3725-3739. doi:10.1098/rstb.2008.0068. PMC 2581654. PMID 18849289.
  14. ^ a b c d e f Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (24. joulukuuta 2011). ”Katsaus ihmisen prionisairauksiin”. Virology Journal. 8 (1): 559. doi:10.1186/1743-422X-8-559. PMC 3296552. PMID 22196171.
  15. ^ Wadsworth, Jonathan D. F.; Joiner, Susan; Linehan, Jacqueline M.; Desbruslais, Melanie; Fox, Katie; Cooper, Sharon; Cronier, Sabrina; Asante, Emmanuel A.; Mead, Simon; Brandner, Sebastian; Hill, Andrew F.; Collinge, John (11 March 2008). ”Kuru-prioneilla ja sporadisilla Creutzfeldt-Jakobin taudin prioneilla on vastaavat siirto-ominaisuudet siirtogeenisissä ja villityyppisissä hiirissä”. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 105 (10): 3885-3890. Bibcode:2008PNAS..105.3885W. doi:10.1073/pnas.0800190105. PMC 2268835. PMID 18316717.
  16. ^ Lindenbaum, Shirley (2001-01-01). ”Kuru, prionit ja ihmisen asiat: Thinking About Epidemics”. Annual Review of Anthropology. 30 (1): 363-385. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. S2CID 162196301.
  17. ^ a b c Kuru at eMedicine
  18. ^ Kupfer, L.; Hinrichs, W.; Groschup, M. (1 September 2009). ”Prioniproteiinien virheellinen taittuminen”. Current Molecular Medicine. 9 (7): 826-835. doi:10.2174/156652409789105543. PMC 3330701. PMID 19860662.
  19. ^ Linden, Rafael; Martins, Vilma R.; Prado, Marco A. M.; Cammarota, Martín; Izquierdo, Iván; Brentani, Ricardo R. (April 2008). ”Prioniproteiinin fysiologia”. Physiological Reviews. 88 (2): 673-728. doi:10.1152/physrev.00007.2007. PMID 18391177.
  20. ^ Kuru: The Science and the Sorcery (Siamese Films, 2010)
  21. ^ Diamond J.M. (1997). Guns, germs, and steel: The fates of human societies. New York: W.W. Norton. s. 208. ISBN 978-0-393-03891-0.
  22. ^ Liberski, P.P.; Brown, P. (January 2009). ”Kuru: sen seuraukset viidenkymmenen vuoden jälkeen” (PDF). Experimental Gerontology. 44 (1-2): 63-69. doi:10.1016/j.exger.2008.05.010. PMID 18606515. S2CID 28215397.
  23. ^ Gibbs, Clarence J.; Amyx, Herbert L.; Bacote, Alfred; Masters, Colin L.; Gajdnsek, D. Carleton (elokuu 1980). ”Oral Transmission of Kuru, Creutzfeldt-Jakob Disease, and Scrapie to Nonhuman Primates”. The Journal of Infectious Diseases. 142 (2): 205-208. doi:10.1093/infdis/142.2.205. PMID 6997404.
  24. ^ a b ”Brain disease ’resistance gene’ evolves in Papua New Guinea community; could offer insights into CJD”. ScienceDaily. 2009-11-21. Haettu 2016-11-12.
  25. ^ a b Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 November 2009). ”A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  26. ^ Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 November 2009). ”A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  27. ^ ”Natural genetic variation gives complete resistance in prion diseases”. Ucl.ac.uk. 2015-06-11. Haettu 2016-11-12.
  28. ^ a b Shirley Lindenbaum (14.4.2015). ”An annotated history of kuru”. Lääketiede Antropologian teoria.
  29. ^ ”Kuru”. Tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat. Arkistoitu alkuperäisestä 21.11.2016. Haettu 2016-11-21.
  30. ^ a b Liberski, Paweł P.; Gajos, Agata; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley (7 March 2019). ”Kuru, ihmisen ensimmäinen prionitauti”. Viruses. 11 (3): 232. doi:10.3390/v11030232. PMC 6466359. PMID 30866511.
  31. ^ Zigas, Vincent; Gajdusek, Daniel (23. marraskuuta 1957). ”Kuru: Kliininen tutkimus uudesta paralysis agitansia muistuttavasta oireyhtymästä Australian Uuden-Guinean itäisellä ylängöllä”. Medical Journal of Australia. 2 (21): 745-754. doi:10.5694/j.1326-5377.1957.tb60287.x. PMID 13492772. S2CID 38647011.
  32. ^ Kennedy, John (15. toukokuuta 2012). ”Kuru Among the Foré – The Role of Medical Anthropology in Explaining Aetiology and Epidermiology”. ArcJohn.wordpress.com. Haettu 2016-11-21.
  33. ^ Liberski, P. P.; Brown, P. (2004). ”Kuru: A half-open window on the landscape of neurodegenerative diseases”. Folia Neuropathologica. 42 Suppl A: 3-14. PMID 15449456.
  34. ^ ”Kuru – Vapista pelosta”. Horizon. Kausi 8. Jakso 6. 22. helmikuuta 1971. BBC2.
  35. ^ Field, EJ (7.12.1967). ”Astroglian hypertrofian merkitys scrapien, kurun, multippeliskleroosin ja vanhuuden yhteydessä sekä huomautus scrapien aiheuttajan mahdollisesta luonteesta”. Journal of Neurology. 192 (3): 265-274. doi:10.1007/bf00244170. S2CID 8855940.
  36. ^ Field, EJ (Feb 1978). ”Ikääntymisen immunologinen arviointi: scrapien kaltaisten antigeenien ilmaantuminen”. Age Ageing. 7 (1): 28-39. doi:10.1093/ageing/7.1.28. PMID 416662.
  37. ^ Peat, Ray. ”BSE – hullun lehmän tauti – scrapie jne: Stimuloitu amyloidien rappeutuminen ja myrkylliset rasvat”. RayPeat.com.
  38. ^ Holub, Miroslav,Vanishing Lung Syndrome, trans. David Young ja Dana Habova (Oberlin College Press, 1990). ISBN 0-932440-52-5; (Faber and Faber, 1990). ISBN 0-571-14339-3
  39. ^ ”Brain Prion Disease”. DayZ Wiki. Haettu 2020-12-27.