Corticobasal Ganglionic Degeneration: (Vasemmalla) T1-painotteinen aksiaalinen MRI; (oikealla) T1-painotteinen sagittaalinen MRI. Huomaa selvä atrofia parietaalilohkoissa molemmin puolin ja viereisten sulcien leveneminen. Huomaa lisäksi ylempien otsalohkojen sulcien laajentuminen ja lievä epäsymmetria, vasen puoli on hieman suurempi kuin oikea puoli.
Tällä potilaalla on kortikobasaalinen gangliodegeneraatio (CBGD), harvinainen degeneratiivinen sairaus, jossa aivokuori (tavallisesti huomattavimmin parietaalilohkot) sairastuu yhdessä tyvitumakkeiden kanssa. Potilailla esiintyy usein selviä kortikaalisia aistihäiriöitä ja apraksioita. Vaikeissa tapauksissa potilailla esiintyy ”vieraan käden” oireyhtymää, jolloin käsi tuntuu irralliselta muusta kehosta. Tyvitumakkeiden toimintahäiriö johtaa parkinsonismin piirteisiin, kuten lisääntyneeseen tonukseen, bradykinesiaan ja kävelyhäiriöihin. Toisin kuin Parkinsonin taudissa, levodopa ja vastaavat lääkkeet ovat kuitenkin tehottomia.
CBGD:llä on huomattavaa päällekkäisyyttä muiden harvinaisten neurodegeneratiivisten sairauksien kanssa, mukaan lukien frontotemporaalinen dementia, primaarisesti etenevä afasia (PPA), Pickin tauti ja etenevä supranukleaarinen halvaus (PSP).
Vastaa