Akuutti munuaisten vajaatoiminta ja kuumeinen ihottuma-tarttuva vai ei?

Tapaus

Aiemmin terve 45-vuotias afroamerikkalainen mies otettiin hoitoon akuutin munuaisten vajaatoiminnan vuoksi. Viimeaikaisessa anamneesissa ilmeni kaulan imusolmuketurvotusta, jota seurasi kuumeen ilmaantuminen ja erytematoottinen makulopapulaarinen ihottuma vatsalla ja raajoissa. Vastaanottohetkellä lämpötila oli 38,6 °C ja verenpaine 119/79 mmHg. Hänellä oli erytemaattinen ihottuma käsivarsissa ja jaloissa, kämmenissä ja jalkapohjissa induratiivista turvotusta ja molemminpuolinen ei-suppuratiivinen sidekalvotulehdus. Nielu oli pistetty. Potilaalla oli myös molemminpuolinen polven ja nilkan niveltulehdus. Vatsan, kardiovaskulaariset ja neurologiset tutkimukset olivat normaalit.

Laboratoriotutkimukset osoittivat: valkosolujen määrä 15,9 × 109/l, neutrofiilit 13 × 109/l, eosinofiilit 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, seerumin kreatiniini 215 µmol/l. SGOT, SGPT, kokonaisbilirubiini, kreatiinikinaasi ja maitodeshydrogenaasi olivat normaalit, mutta γ-glutamyylitransferaasi oli nelinkertainen normaaliin verrattuna ja alkaliset fosfataasit 1,5-kertaiset normaaliin verrattuna. Virtsa-analyysissä todettiin hematuriaa (80 solua/μl), leukosyturiaa (70 solua/μl) ja vain pieniä määriä proteinuriaa.

ANCA, antinukleaariset vasta-aineet, anti-dsDNA-vasta-aineet, reumatekijä ja kryoglobulinemia olivat negatiivisia. Komplementti oli normaali.

Veren ja virtsan bakteeriviljelyt olivat negatiivisia. Serologiset testit olivat negatiivisia Rickettsian, Coxiellan, Chlamydian, Mycoplasman, Salmonellan, Campylobacter jejunin, Bartonellan, Leptospira, B- ja C-hepatiitin, ihmisen immuunikatoviruksen (HIV), parvovirus B19:n ja toksoplasmoosin suhteen. Sytomegalovirus- ja Epstein-Barr-virus-spesifistä IgG:tä oli, IgM:ää ei ollut.

Munuaisten ja vatsan ultraäänitutkimuksessa todettiin kaksi normaalikokoista munuaista ja lievä hepatomegalia.

Elektrokardiogrammi, rintakehän röntgenkuvaus ja kaksiulotteinen kaikukardiogrammi olivat normaalit.

Kysymys

Mikä on diagnoosisi?

Vastaus edellisen sivun tietovisaan

Hän sai suonensisäistä immunoglobuliinihoitoa. Aspiriinihoitoa ei annettu allergian vuoksi.

Lämpötila laski ja hän parani vähitellen. Kreatiniini oli 117 µmol/l kotiutuspäivänä, ja virtsanäyte oli normaali; CRP oli 28 mg/l.

Kaksi kuukautta sairaalahoidon jälkeen hän oli palautunut normaaliin munuaistoimintaan, eikä hänellä ollut ilmennyt komplikaatioita.

Kommentti

KD, joka tunnetaan myös nimellä limakalvo-oireyhtymä (mucocutaneous lymph node syndrome), on keskisuurten verisuonten monisysteeminen vaskuriitti, joka todetaan yleisimmin pienten lasten kohdalla (89 %:a on alle 5-vuotiaita). Taudille on ominaista korkea kuume, ihottuma, eryteema ja raajojen turvotus, lymfadenopatia, limakalvotulehdus ja märkämätön sidekalvotulehdus. Tärkein komplikaatio on sepelvaltimoiden aneurysmien kehittyminen. Kliiniset kriteerit diagnoosin tekemiseksi lapsilla on vahvistettu . Hoito suonensisäisellä immunoglobuliinilla ja aspiriinilla on vähentänyt merkittävästi sydänaneurysmien määrää .

KD on epätavallinen aikuisilla. Suuri osa HIV-infektiosta esiintyy aikuisilla, erityisesti toistuvissa muodoissa. Kliiniset piirteet ovat samanlaiset aikuisilla ja lapsilla, mutta niveltulehduksia ja lymfadenopatiaa esiintyy useammin aikuisilla, samoin kuin kohonneita maksaentsyymiarvoja ja eosinofiliaa. Sepelvaltimoiden aneurysmat näyttävät olevan harvinaisempia kuin lapsilla . Hoito olisi aloitettava sairauden akuuttivaiheessa, ennen ihon hilseilyä, jotta hoidosta saataisiin merkittävää hyötyä . Steroidihoito on kiistanalainen, koska sillä voi olla merkitystä sepelvaltimoiden aneurysmien muodostumisessa .

Renaalinen osallistuminen on harvinaista. Muutamia KD-tapauksia, joihin liittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, on kuvattu, ja vain lapsilla. Näihin tapauksiin kuuluu kolme tubulointerstitiaalista nefriittiä , ja yksi mesangiaalinen hypercellulariteetti, johon liittyy interstitiaalinen infiltraatti ja immuunikerrostumia glomerulien sisällä . Rabdomyolyysi tai sydämen vajaatoiminta ovat muita akuutin munuaisten vajaatoiminnan etiologioita tässä tilanteessa. Lisäksi on kuvattu sekundaarinen munuaisvaltimon ahtauma ja lantion ja virtsanjohdinliitoksen tukos. Aikuisten KD:ssä ei ole raportoitu munuaistoiminnan heikkenemistä suonensisäisellä immunoglobuliinihoidolla.

Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen raportti akuutista munuaisten vajaatoiminnasta aikuisten KD:ssä. Kliiniset ja biologiset löydökset olivat sopusoinnussa tubulo-interstitiaalisen osallistumisen kanssa, joka alkoi parantua spontaanisti ja suonensisäisellä immunoglobuliinihoidolla hoidettaessa.

Tämä tapaus osoittaa, että aikuisen KD:tä on pidettävä akuutin munuaisten vajaatoiminnan syynä, jolla on monisysteemisiä piirteitä, ja se korostaa aspiriinin ja varhaisen suonensisäisen immunoglobuliinihoidon roolia sekä steroidien mahdollisen pahentavan vaikutuksen vaikutusta.

Esintressiyhteyslausunto. None declared.