Vijay Joshi, Anna Green and Jane Griffin

Cite this article as: BJMP 2009:2(1) 44-45
Download PDF

Abstract

Seronegatiivinen symmetrinen synoviitti, johon liittyy pistemäinen turvotus (RS3PE), on harvinainen kliininen oireyhtymä, jota tavataan yleisesti iäkkäillä potilailla, joilla esiintyy dorsaalista pistemäistä turvotusta käsissä. Joskus se liittyy muihin reumatologisiin sairauksiin, ja mahdollinen taustalla oleva pahanlaatuinen sairaus on suljettava pois, erityisesti silloin, kun vaste steroideihin on heikko.

Avainsanat ;

Symmetrinen synoviitti, seronegatiivinen niveltulehdus, PMR, paraneoplastinen niveltulehdus

Iäkkäät potilaat, joilla on tuki- ja liikuntaelimistöön liittyviä oireita, kuten kivuliaita, turvonneita tai jäykkänä pysytteleviä niveliä, ovat lääkäreiden kannalta haastavia. Yleisiä tavattavia sairauksia ovat nivelrikko, kideartropatiat, spondyloartropatiat ja harvoin seropositiivinen niveltulehdus. RS3PE korostaa erilaista tulehdussairautta, joka koskee käsien jänteiden tenosynoviumia ja jolla on ominainen taudinkuva. Tässä tapausesimerkissä kerrotaan yksityiskohtaisesti tällaisesta esitystavasta ja pyritään lisäämään yleislääkäreiden tietoisuutta.

Tapausselostus:

83-vuotias mies, jolla oli ollut kroonisia säärihaavoja ja huono liikuntakyky, esitettiin sairaalaan kotona tapahtuneen kaatumisen jälkeen. Vastaanotettaessa hän valitti myös kuusi-kahdeksan viikkoa jatkunutta molemminpuolista käden turvotusta. Turvotus alkoi äkillisesti, aluksi oikeassa kädessä, ja se eteni vähitellen, kunnes se alkoi näkyä molempien käsien selkäpuolella. Molemmat kädet olivat aluksi arat, mutta levossa kivuttomat, ja niiden liikkeet olivat turvotuksen vuoksi rajoittuneet. Viime aikoina hän oli myös havainnut lievää liikuntakyvyttömyyden aiheuttamaa jäykkyyttä polvissa ja hartioissa, Hänellä ei ollut aiempaa tuki- ja liikuntaelimistön historiaa, hänellä ei ollut ihottumaa eikä käsiin kohdistuneita traumoja.

Käsien tarkastuksessa havaittiin molemminpuolinen, symmetrinen turvotus, joka koski kaikkia sormia ja joka oli voimakkaampi selkäpuolella. Palpaatiossa näkyi pistemäistä turvotusta selkäpuolella ilman merkkejä niveltulehduksesta tai nivelen epämuodostumasta (kuvat 1 ja 2).

Liikkeillä sormien fleksio ja oppositio olivat rajoittuneita, ja otepitovoima oli heikentynyt.

Vyötärölihasten heikkoutta tai kipua ei esiintynyt. Molemmissa jaloissa oli pistemäistä turvotusta, ja ylempi vasikka oli sidottu kompressiosidoksella. Tämä oli krooninen, ja se johtui todennäköisesti perifeerisestä verisuonten vajaatoiminnasta.

Kuva 1: Turvonneet kädet

Kuva 2: Dorsaalinen pistemäinen ödeema

Verikokeet tämän vastaanoton aikana osoittivat normosyyttistä anemiaa, jossa oli matalat B12-vitamiinipitoisuudet mutta normaali ferritiini. Erytrosyyttien laskeutumisnopeus (ESR) oli 100 mm/tunti ja C-reaktiivinen proteiini (CRP) 55 mg/l. Ydinvasta-aineet (ANA) ja reumatekijä olivat negatiivisia. Käsien röntgenkuvissa todettiin lievä nivelrikko ilman viitteitä luiden eroosiosta. Rintakehän ja vatsan tietokonetomografiassa (TT) ei havaittu merkkejä pahanlaatuisesta kasvaimesta.

Kliinisen kuvan ja seronegatiivisuuden perusteella harkittiin peritendinoosinivelreuman diagnoosia. Hänelle aloitettiin pienen annoksen suun kautta otettavien steroidien käyttö parenteraalisen kortikosteroidin jälkeen. Steroidien aloittamisen jälkeen käsien turvotus hävisi dramaattisesti viikon kuluessa (kuva 3),

Kuva 3: Vaste steroideihin

Tapauksen käsittely

Seronegatiivinen symmetrinen synoviitti, johon liittyy pistemäinen turvotus (RS3PE) -oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran McCarty ym. vuonna 1985 1 . Sitä kutsutaan Euroopassa myös nimellä peritendinous rheumatoid arthritis.

Se sairastaa pääasiassa iäkkäitä miehiä, ja vaikka se ei ole poikkeuksellisen harvinainen, sen esiintyvyydestä ei ole selkeää dokumentaatiota (2).

Oireyhtymä on symmetrisen polyartriitin alaryhmä, jolle on ominaista

  1. Kummankin käden molemminpuolinen pistemäinen ödeema

  2. Polyartriitin yhtäkkinen puhkeaminen (Muutamissa tapauksissa potilaat raportoivat pystyvänsä kertomaan kellonajan tarkalleen tunnin tarkkuudella ajankohdan, jolloin tämä ilmeni1.)

  3. Ikä >50 vuotta

  4. Reumatekijän puuttuminen (seronegatiivisuus).

Muihin piirteisiin kuuluvat symmetrinen distaalinen synoviitti ja tenosynoviitti, joka vaikuttaa käsien ja/tai jalkojen fleksio- ja ojentajajänteiden niveltuppeen ilman viitteitä nivelen eroosiosta 2. Jalka- ja fleksiojänteiden niveltuppeen. Se reagoi dramaattisesti kortikosteroideihin, ja pitkäaikainen remissio jatkuu sen lopettamisen jälkeen, mikä viittaa hyvänlaatuiseen ennusteeseen.

Vaikka yleisesti ajatellaankin, että kyseessä on tyypillinen hyvänlaatuinen oireyhtymä, jolla on hyvät hoitotulokset, on julkaistu useita tutkimuksia, joissa RS3PE on yhdistetty erilaisiin reumasairauksiin, kuten spondyloathropatioihin, psoriasikseen (HLA-assosiaatioihin liittyvät sairaudet), polymyalgia reumatica -oireyhtymiin ja temporaaliseen arteriittiin. 3 Se voi olla myös hematologisten tai kiinteiden pahanlaatuisten kasvainten 4 (esim. eturauhasen, peräsuolen, mahalaukun ja munasarjojen kasvaimet) paraneoplastinen ilmenemismuoto, joka liittyy interleukiini IL-6:n synteesiin. Näiden tapausten tarkastelu osoitti, että kasvaimiin liittyvään RS3PE:hen liittyi huono vaste steroidihoidolle. 4

Vaikka magneettikuvaus tarjoaa parhaan kuvantamistekniikan tilan diagnosoimiseksi, RS3PE on kliininen diagnoosi. Skannaukset osoittavat tyypillisesti ojentajajänteiden tenosynoviitin, jonka uskotaan aiheuttavan oireyhtymälle luonteenomaisen turvotuksen.3 Magneettikuvaukset ovat arvokkaita muiden luupatologioiden, kuten osteomyeliitin, poissulkemisessa. Vaihtoehtoinen kuvantamismenetelmä ojentajajänteen tenosynoviitin tunnistamiseksi on ultraäänitutkimus. 5

Hoitona käytetään yleensä steroideja, mutta joissakin tapauksissa potilas voi reagoida tulehduskipulääkkeisiin tai kultalääkitykseen

Oppimispisteet:

RS3PE:tä on pidettävä diagnoosina, kun potilaalla on molemminpuolinen symmetrinen käsien ja/tai jalkojen pistemäinen ödeema, ja hänen todetaan olevan seronegatiivinen.

Potilaat reagoivat yleensä hyvin kortikosteroideihin.

Korkea epäilyindeksi on tarpeen taustalla olevan pahanlaatuisen kasvaimen etsimiseen erityisesti silloin, kun siihen ei liity liitännäisreumahäiriöitä ja kun hän reagoi huonosti kortikosteroidihoitoon.

YHTEISTYÖHÖN LIITTYVÄT EDUNVALVONTAPERIAATTEET

Ei ole ilmoitettu

AUTORIIN LIITTYVÄT TIEDOT

DR. VIJAY JOSHI MD, kirjaaja, sisätautien erikoislääkäri, Chase Farm Hospital, UK

DR ANNA GREEN MBBS, FY1 lääkäri, Chase Farm Hospital, UK

DR. JANE GRIFFIN FRCP, reumatologian erikoislääkäri, Chase Farm Hospital, UK

KORRESPONDENSSI: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK

Sähköposti: [email protected]

  1. McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PE-oireyhtymä. JAMA 1985 254(19):2763-7

  2. Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.

  3. Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: Erillinen oireyhtymä vai erilaisten tulehduksellisten reumasairauksien kliininen piirre.J.Rheumatol 1997;24:249-52

  4. Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20

  5. Agarwal et al . Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome: ultrasonography as a diagnostic tool. Clinical Rheumatology. Volume 25, Number 5/October 2005

Creative Commons Licence
Ylläoleva artikkeli on lisensoitu Creative Commons Nimeä-Ei-Kaupallinen-Ei-Johdannaisia 4.0 Kansainvälinen Lisenssi -lisenssillä.