Urticaria

Actualización: Julio 2019
Actualizado: Febrero 2014
Colocado originalmente: Septiembre 2004

Allen P. Kaplan, MD
Universidad Médica de Carolina del Sur
Departamento de Medicina: Pulmonar 96 Jonathan Lucas Street
Charleston, SC 29425
USA

Definiciones

La urticaria es una inflamación eritematosa transitoria de la piel, asociada a picor, que suele resolverse en 24 horas. Está causada por la degranulación de células que contienen histamina (mastocitos) en la dermis superficial.

Síntomas

Las lesiones urticarianas producen picor, tienen un habón blanco central elevado y están rodeadas por un halo eritematoso. Las lesiones suelen ser redondeadas y circunscritas. Característicamente, la urticaria debe palidecer con la presión; generalmente se resuelve en 24 horas y no deja cicatrices ni cambios residuales en la piel. El enrojecimiento se debe a la dilatación de los vasos sanguíneos en las capas superficiales de la piel que han respondido a la histamina y que se ve incrementado por un reflejo neural local (reflejo axónico) iniciado por las mismas fibras nerviosas que median el picor. El habón se debe a la fuga de estos vasos y, a medida que el líquido se extravasa, comprime los vasos que se encuentran debajo, de modo que la zona central aparece despejada.

El angioedema suele acompañar a la urticaria, ya que la hinchazón es el resultado de los mismos procesos que causan la urticaria, pero implica a los pequeños vasos sanguíneos (vénulas) de las capas más profundas de la piel.

Clasificación

La urticaria se suele clasificar por su duración. Si la urticaria está presente durante menos de seis semanas, el proceso se considera «agudo». Si la urticaria persiste más allá de 6 semanas, se designa como «crónica». Las causas y los mecanismos de la formación de la urticaria son diferentes en cada caso, al igual que el pronóstico y los enfoques del tratamiento.

La urticaria aguda puede dividirse en dos tipos generales, según la velocidad a la que se produce la formación de la urticaria y la duración de la misma. Un tipo produce lesiones que duran de 1 a 2 horas y se encuentra típicamente en la urticaria inducida físicamente. El estímulo incitante está presente sólo brevemente, y hay una rápida degranulación de los mastocitos. La biopsia de estas lesiones revela un infiltrado celular escaso o nulo. El segundo tipo produce un infiltrado celular prominente, y las lesiones individuales pueden durar hasta 36 horas. Este tipo se encuentra en las reacciones a alimentos o fármacos, en la urticaria por presión retardada, en la urticaria crónica espontánea y en la vasculitis urticarial.

La urticaria crónica espontánea se caracteriza por un infiltrado de células mononucleares perivasculares no necrosante (linfocitos T CD4 positivos y monocitos) con acumulación variable de eosinófilos, neutrófilos y mastocitos. Los pacientes con vasculitis y urticaria parecen ser una subpoblación separada en la que la causa y la patogénesis de la formación de la urticaria implican probablemente complejos inmunes, activación del complemento, formación de anafilatoxinas, liberación de histamina y acumulación, activación y degranulación de neutrófilos.

Causas

Urticaria aguda

La urticaria aguda, que es una reacción alérgica (mediada por IgE), es frecuente tanto en niños como en adultos. Este tipo de urticaria es un proceso autolimitado que se produce cuando los mastocitos de la piel se activan, degranulan y secretan histamina, leucotrienos, factor activador de las plaquetas (PAF), enzimas como la triptasa y la quimasa, citocinas y citocinas quimiotácticas (quimiocinas). Cuando un alérgeno (por ejemplo, un alimento) al que la persona es alérgica llega a través del torrente sanguíneo a los mastocitos de la piel, se une a la IgE y los mastocitos se activan y degranulan. Entre los alérgenos que pueden provocar una urticaria aguda se encuentran los alimentos, los fármacos (especialmente los antibióticos como la penicilina) y los venenos de abejas, avispas, avispas amarillas, avispones u hormigas de fuego. Prácticamente cualquier alérgeno que pueda diseminarse por todo el cuerpo, y ante el que exista una respuesta de IgE, tiene el potencial de causar urticaria generalizada.

Si una reacción alérgica causa urticaria o hinchazón, suele ser ingerida (alimentos, fármacos orales) o inyectada (medicamentos, picaduras). Si un alérgeno puede penetrar localmente en la piel, se desarrollará una urticaria en el lugar de la exposición. Por ejemplo, puede producirse urticaria de contacto tras la exposición a guantes de látex si penetra suficiente látex a través de la piel.

Estímulos no específicos

La urticaria aguda puede ser el resultado de la estimulación «no específica» de los mastocitos, cuando se produce la degranulación de los mismos en ausencia de un alérgeno definido. Un ejemplo es la exposición a ciertos medios de radiocontraste que cambian la osmolaridad del entorno en el que residen los mastocitos y pueden dar lugar a la degranulación. Los pacientes que desarrollan erupciones urticariales agudas pueden tener otras manifestaciones acompañantes de una reacción anafiláctica sistémica como sibilancias, edema laríngeo, calambres, diarrea e hipotensión.

Las enfermedades víricas agudas en los niños pueden asociarse a erupciones urticariales que duran unas semanas y luego remiten espontáneamente. Esto suele acompañar a los síntomas de rinitis, faringitis o bronquitis virales. Cuando estos pacientes reciben un antibiótico, la causa de la urticaria se vuelve menos clara porque una reacción al fármaco se convierte en una posibilidad alternativa. Si se ha administrado penicilina o antibióticos relacionados, merece la pena realizar pruebas cutáneas para detectar la alergia a la penicilina y/o a las cefalosporinas, en lugar de suponer sin fundamento que el niño es «alérgico a la penicilina». La hepatitis B, la mononucleosis infecciosa (virus EB) y un gran número de parásitos helmínticos pueden estar asociados a la urticaria en todos los grupos de edad.

La codeína y otros medicamentos derivados de los opiáceos pueden provocar la degranulación de los mastocitos por estimulación de los receptores de opiáceos. La urticaria y el angioedema pueden ser consecuencia de agentes que alteran el metabolismo del ácido araquidónico, como la aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estas respuestas a los AINE tienen el potencial de ser fulminantes con urticaria e hinchazón generalizadas.

Las urticarias inducibles

La urticaria y/o la hinchazón inducidas físicamente comparten la propiedad común de ser inducidas por factores ambientales como un cambio de temperatura o por la estimulación directa de la piel mediante presión, caricias, vibración o luz. Estas ronchas son fugaces, es decir, duran menos de dos horas; la única excepción es la urticaria por presión retardada. El estímulo da lugar a la liberación de histamina por parte de los mastocitos y no va seguido de ninguna infiltración celular, es decir, no tiene un componente de fase tardía.

Las urticarias físicas

La urticaria y/o la inflamación inducidas físicamente comparten la propiedad común de ser inducidas por factores ambientales como un cambio de temperatura o por la estimulación directa de la piel mediante presión, caricias, vibración o luz.

Trastornos dependientes del frío

La urticaria fría idiopática se caracteriza por la rápida aparición de prurito, eritema e hinchazón tras la exposición a un estímulo frío. La localización de la hinchazón se limita a las partes del cuerpo que han sido expuestas. Cuando se sospecha, se puede realizar la prueba del cubo de hielo en la que se coloca un cubo de hielo en el antebrazo del sujeto durante 4-5 minutos. Una reacción positiva conlleva la formación de una colmena con la forma del cubito de hielo en los 10 minutos siguientes a la retirada del estímulo. El curso temporal de esta reacción (es decir, la provocación del frío seguida de la formación de la urticaria a medida que la zona vuelve a la temperatura corporal) demuestra que se ha producido una reacción en dos fases en la que la exposición al frío es un requisito previo, pero la formación de la urticaria se produce realmente a medida que aumenta la temperatura.

Una propuesta para explicar este fenómeno es que los pacientes tienen un autoanticuerpo IgE contra un antígeno cutáneo inducido por el frío. Se ha informado de una transferencia pasiva (PK-testing) en la que se inyectó suero del paciente en el antebrazo como se podría hacer una prueba cutánea intradérmica. Después de 48 horas, se realiza una prueba con cubitos de hielo en el lugar y un pequeño habón es una prueba positiva. Esto se hacía en la época anterior al VIH. El fraccionamiento del suero reveló que la IgE es el anticuerpo patógeno y no es una crioglobulina IgE, es decir, no se agrega en el frío. Por lo tanto, la sensibilización podría producirse en el frío y la liberación de mediadores se produce cuando las células se calientan. Los estudios para poner a prueba esta hipótesis (es decir, para identificar un antígeno cutáneo inducible por el frío) han sido hasta ahora negativos.

La urticaria por frío localizada, en la que sólo ciertas zonas del cuerpo se urtican con el contacto con el frío, se ha notificado después de condiciones predisponentes tales como lesiones por frío; también se ha notificado en lugares de inyecciones intracutáneas de alérgenos, inmunoterapia con ambrosía o picaduras de insectos.

La urticaria sistémica por frío produce una formación de ronchas generalizada y grave como resultado de una provocación sistémica por frío que se produce en partes del cuerpo cubiertas o descubiertas. Los síntomas no están relacionados con el ejercicio u otras actividades, y la prueba del cubo de hielo es negativa.

El dermatografismo dependiente del frío demuestra una formación prominente de ronchas si se rasca la piel y luego se enfría.

Trastornos inducidos por el ejercicio

La urticaria colinérgica o generalizada por calor se caracteriza por la aparición de pequeñas ronchas puntiformes (1 mm) rodeadas de un prominente brote eritematoso asociado al ejercicio, las duchas calientes, la sudoración y la ansiedad. Normalmente, las lesiones aparecen por primera vez alrededor del cuello y la parte superior del tórax; cuando se observa desde la distancia, la urticaria puede no percibirse y el paciente parece enrojecido. El prurito es una característica destacada de la reacción. Poco a poco, las lesiones se extienden distalmente hasta afectar a la cara, la espalda y las extremidades, y las ronchas aumentan de tamaño. En algunos pacientes las ronchas se vuelven confluentes y se asemejan a un angioedema. Aunque son poco frecuentes, ocasionalmente pueden observarse síntomas de estimulación colinérgica más generalizada, como lagrimeo, salivación y diarrea. Estos diversos estímulos tienen la característica común de estar mediados por fibras nerviosas colinérgicas. Las glándulas sudoríparas son una paradoja; están inervadas por fibras simpáticas que liberan acetilcolina. La urticaria colinérgica es la única forma de urticaria en la que los estímulos emocionales pueden, en algunos pacientes, iniciar una reacción urticarial. Un estudio sugiere que una subpoblación de pacientes tiene anticuerpos IgE frente a un antígeno del sudor.

La anafilaxia inducida por el ejercicio se describió por primera vez en una serie de pacientes en los que se produjeron combinaciones de prurito, urticaria, angioedema, sibilancias e hipotensión como resultado del ejercicio. Las ronchas observadas en la anafilaxia inducida por el ejercicio son grandes (10-15 mm), en contraste con las pequeñas lesiones puntiformes características de la urticaria colinérgica. Se han descrito subtipos de anafilaxia inducida por el ejercicio que están relacionados con los alimentos. En uno de ellos, la urticaria sólo se observa si el ejercicio tiene lugar en las 5 horas siguientes a la ingesta de un alimento al que el paciente es alérgico. En un segundo subtipo, la urticaria se produce si el ejercicio tiene lugar en las 5 horas siguientes a haber comido, pero la identidad del alimento es irrelevante.

Otras formas de urticaria o angioedema inducidas físicamente

Las restantes formas de urticaria o hinchazón inducidas físicamente son, con la excepción del dermatografismo, trastornos relativamente raros.

Dermatografismo

El dermatografismo, la capacidad de escribir en la piel, puede ocurrir como un trastorno aislado que a menudo se presenta como urticaria inducida por un traumatismo. Se puede diagnosticar observando la piel después de acariciarla con un depresor lingual o una uña, y de forma más cuantitativa empleando un dermógrafo en el que se puede controlar el nivel de estímulo. Una línea blanca secundaria a la vasoconstricción refleja va seguida de prurito, eritema y un habón lineal, como se observa en una reacción clásica de habón y erupción. Suele ser un hallazgo aislado de escasa importancia clínica. Pero el dermatografismo sintomático puede ser muy grave y debilitante. También puede confundirse con la urticaria crónica espontánea si los síntomas son constantes. En ocasiones, la sensibilidad es tal que el roce de la ropa a lo largo de la piel durante las actividades rutinarias provoca la formación de ronchas.

Urticaria/angioedema inducido por presión

La urticaria inducida por presión suele producirse entre 4 y 6 horas después de la aplicación de presión. Los pacientes pueden quejarse de hinchazón secundaria a la presión con una piel de aspecto normal (es decir, sin eritema ni urticaria infiltrante superficial), por lo que el término angioedema es más apropiado. Otros son predominantemente urticariales y pueden o no estar asociados a una hinchazón significativa. Los síntomas aparecen con la ropa ajustada; las manos pueden hincharse con la actividad, como el martilleo; la hinchazón de los pies es común después de caminar en pacientes con una función cardíaca normal; y la hinchazón de las nalgas puede ser prominente después de estar sentado durante unas horas.

Urticaria solar

La urticaria solar es un trastorno poco frecuente en el que una breve exposición a la luz provoca el desarrollo de urticaria en 1-3 minutos. Normalmente, el prurito aparece primero, en unos 30 segundos, seguido de un edema confinado en la zona expuesta a la luz y rodeado de una zona eritematosa prominente causada por un reflejo axónico. Las lesiones suelen desaparecer en 1-3 horas. Pueden definirse seis subtipos en función de la longitud de onda de la luz que inicia la reacción. La urticaria solar de tipo I y posiblemente la de tipo IV son dependientes de los anticuerpos IgE. La protporfiria hereditaria es una urticaria fotosensible debida a la protoporfirina IX mutante

Urticaria acuagénica

Los pacientes desarrollan pequeñas ronchas tras el contacto con el agua, independientemente de su temperatura.

Urticaria crónica espontánea y angioedema (UCE)

La UCE se diagnostica cuando la urticaria está presente durante más de 6 semanas y cuando se ha determinado que un aparente episodio prolongado de urticaria no es el resultado de episodios recurrentes de urticaria aguda. Normalmente no hay ningún alimento o medicamento identificable que la cause y la incidencia de encontrar un alérgeno alimentario como causa cuando la urticaria persiste durante más de seis semanas, no se recomiendan las pruebas cutáneas ni las pruebas RAST para la alergia alimentaria. Las lesiones pueden tener una forma o un tamaño muy variable, pero son aproximadamente circulares. Se sienten algo induradas (no planas) y las lesiones individuales duran entre 12 y 24 horas. Esta última característica también la distingue de las urticarias inducibles, excepto la urticaria por presión retardada. El angioedema también está presente en aproximadamente el 40% de los casos y puede afectar a los labios, la lengua, la faringe y las extremidades, pero no a la laringe, y la asfixia no es un riesgo. La tasa de remisión espontánea es del 65% en un plazo de 3 años, del 85% en un plazo de 5 años y del 98% en un plazo de 10 años.

La UCE no está asociada a la atopia, es decir, hay una mayor incidencia de dermatitis atópica, rinitis alérgica o asma en comparación con la incidencia de estos trastornos en ausencia de urticaria crónica, aunque su nivel de IgE, como grupo, es superior al normal. Algunos pacientes presentan dermatografismo, aunque éste suele ser de grado más leve que el observado en el dermatografismo dependiente de IgE descrito anteriormente. El dermatografismo puede aumentar y disminuir, y la urticaria puede variar de grave a leve o puede remitir de forma intermitente. Estos individuos tienen un recuento de glóbulos blancos y una velocidad de sedimentación globular (VSG) normales, y no presentan indicios de enfermedad sistémica. La UCE no parece ser una reacción alérgica en el sentido clásico, aunque el anticuerpo IgE puede estar implicado y no se necesita ningún alérgeno externo para iniciar o perpetuar el proceso. Se diferencia de las reacciones cutáneas inducidas por alérgenos o de la urticaria inducida físicamente (por ejemplo, la dermatografía o la urticaria por frío) en que los estudios histológicos revelan un prominente infiltrado celular alrededor de las vénulas pequeñas, con un mayor número de mastocitos.

Asociación con la enfermedad tiroidea autoinmune

Los pacientes con UCE tienen una mayor frecuencia de tiroiditis de Hashimoto. Se ha observado una asociación con la presencia de anticuerpos contra la tiroglobulina, o un antígeno derivado del microsoma (peroxidasa), incluso si los pacientes son eutiroideos. La incidencia de autoanticuerpos tiroideos en pacientes con urticaria crónica es de aproximadamente el 24%. La función tiroidea y los anticuerpos tiroideos deben comprobarse en todos los pacientes con urticaria crónica. No hay datos que sugieran que ninguno de estos anticuerpos sea patógeno en cuanto a la formación de ronchas y se cree que se trata de eventos autoinmunes asociados, paralelos.

Autoalergia

Hay un aumento de la incidencia de anticuerpos IgE frente a autoalérgenos que podría tener significado patogénico. Además de los ya mencionados anticuerpos IgG contra la tiroperoxidasa y contra la tiroglobulina, también hay una alta incidencia de anticuerpos IgE contra la perioxidasa. Sin embargo, para que sea patológicamente significativo, el antígeno tiroideo tendría que estar presente en la piel. Cuando se realizó un cribado genético en busca de cualquier anticuerpo IgE que no estuviera presente en los controles normales y que estuviera dirigido a autoantígenos, se identificó un gran número de ellos. El más destacado fue el IgE anti-interleucina 27. Sin embargo, la interleucina 27 se ha encontrado en la piel, pero es epidérmica y la epidermis es normal en la UCE. El examen en pacientes con dermatitis atópica sería de gran interés.

Tratamiento

Tratamiento de la urticaria aguda y el angioedema

La identificación de los alérgenos causantes, a partir de la historia clínica y los análisis de sangre o las pruebas cutáneas para detectar anticuerpos IgE específicos, permitirá al individuo con urticaria y angioedema evitar los alérgenos patógenos. Cuando se ha implicado una reacción a la medicación, por ejemplo, los AINE o los antibióticos, el médico debe identificar grupos de fármacos alternativos para el tratamiento futuro y, si es posible, realizar pruebas cutáneas con antibióticos para confirmar o refutar el diagnóstico de alergia específica a los antibióticos. Los ataques agudos de urticaria o angioedema pueden tratarse con antihistamínicos H1. El tratamiento con mentol al 1% en crema acuosa puede suprimir el picor. Dado que pueden aparecer ronchas en los lugares donde la ropa ajustada está en contacto con la piel, se recomienda llevar ropa holgada. El picor es peor en condiciones de calor, por lo que se recomienda una temperatura fresca, especialmente en el dormitorio. Si la urticaria y el angioedema se han producido durante una reacción de anafilaxia sistémica, se debe prescribir al paciente un autoinyector de epinefrina para que lo lleve consigo. Muy a menudo se produce un episodio de urticaria sin ninguna explicación ni importancia clínica duradera, y sin riesgo de recurrencia. Los pacientes que no responden a los antihistamínicos pueden ser tratados con un tratamiento de reducción de corticosteroides.

Urticaria inducida físicamente

Los trastornos como la urticaria por frío, la urticaria colinérgica (calor generalizado) y el dermatografismo pueden tratarse con antihistamínicos como la cetirizina o la loratidina. Si son tan graves que la respuesta a éstos es insuficiente, pueden utilizarse dosis superiores a las normales (por ejemplo, loratidina o cetirizina 10 mg hasta 4 veces al día). En algunos casos, cuando es grave, puede probarse un fármaco concreto, por ejemplo, ciproheptadina 4-8 mg, 3-4 veces al día, para tratar la urticaria por frío o hidroxizina 50 mg cuatro veces al día para la urticaria colinérgica. La urticaria solar (urticaria inducida por la luz) se trata con antihistamínicos y pantallas solares, si la sensibilidad es a las longitudes de onda u.v. La sensibilidad a las longitudes de onda de la luz visible es especialmente difícil, ya que los síntomas pueden aparecer tanto en el interior como en el exterior. La urticaria por presión retardada es una excepción en la que los síntomas se parecen más a los de la UCE (con la que suele estar asociada) y responde mal a los antihistamínicos. Puede tratarse con omalizumab o ciclosporina. Responde a los corticosteroides, pero no se recomienda su uso crónico.

Urticaria Crónica Espontánea

Los antihistamínicos de primera generación ya no son necesarios puesto que disponemos de excelentes alternativas cuando se encuentra resistencia a los antihistamínicos. La adición de 25-50 mg de hidroxamina o difendiramina a la hora de acostarse puede ayudar con el insomnio o el picor residual si la urticaria está controlada de otro modo, de modo que los agentes adicionales son innecesarios. Los antagonistas de los receptores H-2 y los antagonistas del leucotrieno ya no se recomiendan; no hay buenas pruebas de eficacia más allá del efecto placebo.

Cuando la respuesta a los antihistamínicos es insatisfactoria, el agente de elección es el omalizumab administrado en forma de inyección subcutánea de 150 mg o 300 mg al mes. El instrumento UAS-7 mide el picor y la urticaria en una escala de 0 a 3 y multiplica por 7 días/semana. Así, una puntuación de 42 es la máxima (la peor). Es una herramienta útil para seguir la evolución clínica de los pacientes y se empleó en tres estudios de fase 3 con más de 300 pacientes cada uno. Se observó una sorprendente disminución de los síntomas en los pacientes refractarios a los antihistamínicos y a los antagonistas de los leucotrienos, con una puntuación semanal de 6 o menos en aproximadamente el 60-70% de los pacientes y un control completo, es decir, una puntuación de cero, en el 40-50%.

Figura – Puntuación de los síntomas que demuestra la respuesta a 300 mg de omalizumab frente a placebo durante un ensayo de 6 meses.

Cuando se interrumpió el tratamiento después de un ensayo de 6 meses, los síntomas reaparecieron, y estudios posteriores sugieren que ni siquiera 1 año es suficiente para poder suspender el fármaco y tener un número significativo que no recaiga. Sabemos que reiniciar el omalizumab después de una recaída conduce a un excelente control de la enfermedad una vez más. El angioedema o los síntomas de urticaria de presión retardada responden junto con la urticaria.

La tasa de respuesta sugiere dos grupos de pacientes. Hay quienes responden rápidamente, es decir, con una semana (es decir, una inyección), mientras que otros muestran una disminución más lenta y progresiva de los síntomas durante 16 semanas, es decir, 4 inyecciones. Los niveles de IgE descienden hacia cero poco después de la administración, la IgE unida (a los mastocitos y basófilos), parece disociarse en presencia de omalizumab, y el receptor de IgE se regula a la baja. Cualquiera de estos factores, o todos ellos, pueden conducir a la desensibilización de los mastocitos, lo que explica, según el efecto que predomine, la respuesta rápida y la lenta de los sujetos. Cuando la respuesta parece ser insatisfactoria después de al menos 4 dosis, se puede aumentar a 450 mg o incluso a 600 mg o disminuir el intervalo de una dosis de 300 mg a cada 2-3 semanas. Esto se basa en parte en la experiencia de comercialización y no se ha estudiado formalmente. Aunque las dosis de 150 a 300 mg están aprobadas, todos los estudios demostraron una eficacia superior con 300 mg.

Si los antihistamínicos tratan al 45% de los pacientes, y el omalizumab tiene éxito en el 55% restante, se estima que ambos fármacos deberían ser eficaces en aproximadamente el 83% de los pacientes con UCE. Cuando no se observa una respuesta al omalizumab, el siguiente fármaco de elección es la ciclosporina. La dosis típica para adultos es de 200 mg y se recomienda no superar los 3,5 mg/kg. Debido a los posibles efectos secundarios sobre la función renal y la presión arterial, los pacientes se someten a controles de BUN, creatinina, proteínas en orina y presión arterial cada 4-6 semanas. El fármaco puede emplearse con seguridad y la mayoría de los pacientes no presentan efectos adversos. Si se interrumpe la ciclosporina en caso de que se produzca un efecto adverso sobre la creatinina o la presión arterial, éste suele revertir en 3 semanas. El control frecuente es fundamental. Su eficacia también es de al menos el 70%, al igual que la del omalizumab, y anteriormente había sido la medicación de elección para los pacientes resistentes a los antihistamínicos. La tasa de éxito estimada empleando los tres medicamentos en secuencia, es decir, después de haber fracasado con los antihistamínicos y el omalizumab, es del 93%.

En caso de fracaso con los tres, no hay estudios que recomienden qué hacer. Los agentes probados anteriormente que no han demostrado claramente tener un efecto sobre la enfermedad más allá del 25-30% de efecto placebo incluyen la dapsona, la sulfasalazina, la hidroxicloroquina, la gammaglobulina IV y el metotrexato. Las tacrolimas están en la misma categoría de fármacos que la ciclosporina y podrían ser una alternativa. Los corticosteroides pueden utilizarse de forma aguda, pero no crónica, para los episodios especialmente graves. Cuarenta mg/día por 3 dosis (parar sin disminuir) tratará el angioedema. Un tratamiento más prolongado que disminuya en 5 mg/día (un total de 10 días) puede mejorar temporalmente mientras se consideran agentes alternativos. Un pequeño número de pacientes (anecdóticamente) han respondido al omalizumab y a dosis bajas de ciclosporina utilizados en combinación.

La vasculitis urticarial puede tratarse de forma similar, pero pueden probarse otros agentes (que suelen ser menos eficaces para la UCE), como la dapsona, la hidroxicloroquina o la colchicina. La hidroxicloroquina puede ser especialmente útil para el tratamiento del síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica. Los distintos tipos de vasculitis urticarial representan menos del 1% de todas las urticarias crónicas. Es necesario confirmarlo mediante una biopsia de piel. Los indicios de su presencia son la fiebre, la afectación de órganos distintos de la piel, las petequias y/o la pupura, o las lesiones que cicatrizan o duran 36 horas o más.