Cuando se le presionó, el Sr. W admitió tener una «gripe persistente». En concreto, había estado tosiendo de forma intermitente durante varios meses y, más recientemente, le faltaba cada vez más el aire. Anteriormente en buen estado de salud, había desarrollado una tos no productiva sin un evento precipitante claro. Cuando sus síntomas persistieron, fue tratado por su médico de cabecera con un tratamiento de trimetoprim/
sulfametoxazol oral. A pesar de este tratamiento, desarrolló fiebre baja y mialgias y se le cambió a cefuroxima oral. Pareció mejorar, pero la tos volvió a aparecer, junto con la dificultad para respirar, principalmente con el esfuerzo. Los síntomas se producían tanto de día como de noche.

El Sr. W probó el inhalador de albuterol de su hijo sin beneficio evidente. En una visita de seguimiento, su médico no escuchó sibilancias pero sí crepitaciones. La radiografía de tórax mostró infiltrados bilaterales en forma de parches. Al Sr. W se le recetó eritromicina, que tomó durante dos semanas, junto con un expectorante. Parecía estar mejorando, pero cuando los síntomas volvieron a aparecer y tenía dificultades para trabajar, el Sr. W aceptó de mala gana acompañar a su hijo y buscar una evaluación adicional.

El historial médico del Sr. W era negativo para asma, broncoespasmo inducido por el ejercicio, fiebre del heno y sinusitis, aunque recordaba haber tenido neumonía una vez durante la infancia. No fumaba y no se había vacunado contra la gripe. En su mayor parte, trabajaba al aire libre y en un establo con caballos y heno. Sin embargo, no estaba expuesto a animales en el hogar y no dormía con una almohada de plumas o un edredón de plumas. En su casa no se utilizaba ninguna estufa de leña, enfriador evaporativo o humidificador. Sus aficiones eran montar a caballo y trabajar la madera. No informó de pérdida de peso, producción de esputo, hemoptisis, artralgias o ganglios linfáticos inflamados.

En la exploración, el Sr. W parecía bastante cómodo. Estaba afebril con signos vitales normales y saturación de oxígeno por oximetría de pulso de 96 por ciento en aire ambiente. Se oían crepitaciones bibasales, pero por lo demás su examen no presentaba ninguna novedad. Una radiografía de tórax mostró infiltrados bilaterales en parches, predominantemente en los lóbulos inferiores. Las pruebas de función pulmonar demostraron una reducción de la capacidad vital forzada (CVF) y del volumen espiratorio forzado en un segundo (VEF1), con una relación VEF1/CVF normal; una disminución de los volúmenes pulmonares; y una capacidad de difusión compatible con un proceso restrictivo. Una prueba en cinta rodante indujo tos y disnea junto con desaturación de oxígeno.

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Basado en su historia, las pruebas de función pulmonar y los hallazgos radiológicos, sospechamos que el Sr. W tenía un caso bastante clásico de pulmón de granjero debido a la exposición a heno mohoso en el granero. Esta forma de neumonitis por hipersensibilidad está causada por la inhalación de actinomicetos termófilos. Para nuestra sorpresa, un panel de hipersensibilidad que mide las precipitinas del suero fue negativo para los antígenos sospechosos, pero fuertemente positivo a los antígenos de las palomas. Estos resultados se confirmaron al repetir las pruebas. Al preguntarle más, el Sr. W dijo que su taller estaba situado en el granero y que recordaba haber visto una paloma ocasional mientras trabajaba la madera. Una inspección del granero realizada por su hijo reveló que había varias palomas anidando en las vigas; había excrementos y plumas en la zona abierta del taller.

ANÁLISIS

La neumonitis por hipersensibilidad, o alveolitis alérgica extrínseca, está causada por la inhalación de una serie de polvos orgánicos que afectan a las vías respiratorias distales. Este síndrome puede presentarse de varias formas, dependiendo de la cantidad y la duración de la exposición al antígeno agresor y de la respuesta inmunológica del paciente. Los organismos más frecuentemente implicados son los actinomicetos termófilos que causan el pulmón de granjero. La «enfermedad de los aficionados a las aves», también conocida como «enfermedad de los criadores de palomas», es la segunda causa de neumonitis por hipersensibilidad después del pulmón de los agricultores. Los periquitos y las palomas son las aves más comúnmente responsables.

La mayoría de los pacientes tienen un contacto intenso con las aves y sus excrementos, aunque un número de casos han implicado la exposición a un solo pájaro. Los antígenos comúnmente implicados se encuentran en los excrementos, el suero y las plumas de las aves.

La fisiopatología de la neumonitis por hipersensibilidad es compleja y todavía no se entiende bien; hay pruebas de reacciones de hipersensibilidad inmunocompleja y retardada. Las células T CD8+ citotóxicas y supresoras son las principales células encontradas en el líquido de lavado broncoalveolar; la histología muestra un predominio de células mononucleares y reacciones granulomatosas. La inmunoglobulina E sérica no está elevada y la atopia no es un factor de riesgo.

La neumonitis por hipersensibilidad puede presentarse como una enfermedad aguda, subaguda o crónica. Los síntomas agudos se desarrollan entre cuatro y ocho horas después de la exposición al antígeno. Los pacientes presentan tos y disnea, así como fiebre, escalofríos y malestar general, y pueden confundir sus síntomas con los de una neumonía o una enfermedad similar a la gripe. Los hallazgos físicos en el momento de la presentación pueden ser normales o incluir fiebre, taquipnea, crepitaciones o estertores, que pueden evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria. Las sibilancias no son típicas. Los síntomas se resuelven si se elimina la fuente de antígeno.

La presentación subaguda puede ser más insidiosa, con tos, disnea de esfuerzo, malestar, fatiga y pérdida de peso que se desarrollan en el curso de días o semanas. Los estertores difusos son el principal hallazgo físico. La enfermedad crónica suele estar asociada a la exposición a dosis bajas del antígeno y puede no hacerse evidente hasta meses o incluso años después de la exposición inicial. Estos pacientes pueden desarrollar daños pulmonares irreversibles con insuficiencia respiratoria.

El recuento de glóbulos blancos y la velocidad de sedimentación globular suelen estar elevados en el proceso agudo. En el paciente sintomático, la gasometría arterial suele mostrar hipoxemia, que se acentúa con el ejercicio. Las radiografías de tórax pueden ser normales, pero suelen mostrar un patrón reticulonodular difuso o infiltrados en parches. En la enfermedad crónica, las radiografías de tórax pueden mostrar una fibrosis intersticial difusa. La tomografía computarizada puede definir aún más la afectación alveolar, pero los resultados no son específicos de la neumonitis por hipersensibilidad. Las pruebas de función pulmonar suelen mostrar un patrón restrictivo, con una disminución de la CVF y el VEF1 y una relación VEF1/CVF normal. Los volúmenes pulmonares están reducidos y la capacidad de difusión también puede ser baja, especialmente durante el ejercicio.

Aproximadamente seis horas después de la exposición, los pacientes presentan clásicamente una disminución de su función pulmonar, que se recupera paralelamente a su mejoría clínica. La presencia de precipitinas séricas medidas por difusión en gel o ensayo inmunoenzimático es sugestiva pero no diagnóstica porque también pueden estar presentes en sujetos asintomáticos. El diagnóstico se basa en los antecedentes de exposición junto con el hallazgo de precipitinas séricas en un paciente sintomático.

Al evaluar a los pacientes por neumonitis por hipersensibilidad deben tenerse en cuenta varios otros síndromes. La fiebre del humidificador se produce cuando el agua recirculada para la humidificación o la refrigeración se contamina con organismos gramnegativos productores de endotoxinas. Los pacientes pueden presentar fiebre, malestar general y tos leve con opresión torácica entre cuatro y ocho horas después de la exposición al agente infeccioso. Las radiografías de tórax son normales y las pruebas de función pulmonar son normales o muestran una leve obstrucción de las vías respiratorias sin alteración de la transferencia de gases. Los síntomas desaparecen completamente en unas horas.

La fiebre del grano, que se debe a la inhalación de polvo de grano y a la exposición a polvos en instalaciones animales, puede causar síntomas similares. La exposición crónica al polvo de algodón provoca la enfermedad pulmonar obstructiva crónica bisinosis. La endotoxina en el polvo de algodón probablemente contribuye a los síntomas agudos llamados «fiebre del lunes por la mañana». La exposición intensa a esporas de moho, que puede producirse al trabajar en un silo, puede causar una neumonitis aguda denominada «micotoxicosis.» El síndrome del edificio enfermo puede deberse al aumento de los niveles de contaminantes en el aire, como los compuestos orgánicos volátiles y los bioaerosoles, con una ventilación inadecuada. Los pacientes se quejan de irritación de las mucosas, síntomas respiratorios, dolores de cabeza y problemas de concentración. El diagnóstico diferencial de la neumonitis por hipersensibilidad debe incluir otras afecciones que pueden causar enfermedad pulmonar intersticial (EPI).

Suele ser necesario evitar por completo la exposición al antígeno agresor para prevenir el daño pulmonar progresivo. Aunque los pacientes con la forma aguda de neumonitis por hipersensibilidad responden bien a la evitación y a los corticosteroides, los pacientes con exposición crónica tienen un menor retorno de la función pulmonar, muy probablemente debido al daño estructural irreversible. Por lo tanto, el diagnóstico precoz, junto con la identificación y posterior evitación del antígeno agresor, es fundamental para un tratamiento eficaz.

La neumonitis por hipersensibilidad debe considerarse en pacientes con síntomas pulmonares y sistémicos intermitentes y en aquellos con síntomas pulmonares progresivos inexplicables y EPI. Una historia exhaustiva que busque una relación temporal entre el inicio de los síntomas y las exposiciones en el hogar, en el trabajo o, como en este paciente, a través de un pasatiempo, puede exponer la causa de los síntomas «persistentes». La tos, la disnea y los infiltrados en la radiografía de tórax del Sr. W se resolvieron, y su función pulmonar se normalizó después de que se le administrara un tratamiento prolongado de prednisona. Mientras estaba en tratamiento, se limpió el establo y se desalojaron las palomas.

El Dr. Boguniewicz es profesor asociado de pediatría en el Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Colorado, Denver, y médico de plantilla en la División de Alergia-Inmunología Pediátrica del Centro Médico y de Investigación Nacional Judío, Denver.

Del número del 1 de marzo de 2003 de Clinical Advisor