La telangiectasia retiniana se refiere a un trastorno vascular retiniano del desarrollo caracterizado por ectasias de los capilares de la retina, en el que se produce una dilatación capilar irregular y una incompetencia en la periferia retiniana o en la mácula. Si sólo están implicados los capilares de la fóvea, se denomina telangiectasia parafoveal, que es una condición de dilatación microaneurismática y sacular y de no perfusión capilar de los capilares parafoveales. También pueden observarse gránulos en ángulo recto que drenan el lecho capilar telangiectásico.

La telangiectasia parafoveal puede considerarse de dos formas básicas:

  1. Una anomalía vascular congénita o del desarrollo, que puede formar parte del mayor espectro de la enfermedad de Coats.
  2. Una forma presumiblemente adquirida que se encuentra en pacientes de mediana edad y mayores.

1 a) Telangiectasia parafoveal congénita

Los pacientes con telangiectasia parafoveal congénita unilateral suelen ser hombres cuya edad media y comienzo de la enfermedad es de 40 años. La telangiectasia suele estar confinada unilateralmente a la mitad de la sien de la mácula, presentándose en un área de uno a dos diámetros de disco con áreas iguales superiores e inferiores al rafe horizontal. En un número limitado de casos se ha producido una mejora de la agudeza visual tras el tratamiento de la zona con fotocoagulación láser. También se ha producido una resolución espontánea.

1 b) Telangiectasia parafoveal idiopática unilateral

La telangiectasia parafoveal idiopática unilateral se encuentra en hombres de mediana edad que tienen una zona muy pequeña de telangiectasia capilar confinada a una hora de reloj en el borde de la zona avascular foveal. Puede ir acompañada o no de exudados duros. Rara vez la zona de telangiectasias presenta muchas fugas en la angiografía con fluoresceína. La agudeza visual rara vez es inferior a 20/25. Esa es la agudeza visual real, y la proximidad de la telangiectasia al centro de la fóvea probablemente no es aconsejable fotocoagular tales lesiones.

2 a) Telangiectasias Parafoveales Bilaterales Adquiridas

Este es el grupo más común de todos los pacientes con telangiectasias parafoveales. Estos pacientes suelen ser diagnosticados en la 5ª y 6ª década de la vida. Ambos sexos pueden verse afectados, también se han reportado incidentes familiares. Normalmente las telangiectasias son simétricas, bilaterales y afectan a una zona de menos de un diámetro de disco. A menudo afecta a la zona temporal de la fóvea, o puede afectar a toda la red capilar parafoveal. En este grupo de pacientes con telangiectasias parafoveales se observan con frecuencia vénulas retinianas en ángulo recto, que parecen drenar el plexo capilar externo de la retina en la estereopsis. Un rasgo característico de este grupo es el desarrollo eventual de hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina a lo largo de estas vénulas de ángulo recto.

2 b) Telangiectasia parafoveal idiopática bilateral y obliteración capilar

Esta es una forma rara y se presenta en la quinta década de la vida con pérdida de la visión central hasta llegar a la ceguera bilateral secundaria a la telangiectasia y a la obliteración progresiva de los vasos ampliación de la zona avascular foveal. Por lo general, no hay fuga de fluoresceína de estos vasos telangiectásicos. Las características clínicas adicionales incluyen palidez del disco óptico, hiperactividad de los reflejos tendinosos profundos de la rodilla y cambios maculares del disco similares a los de la retinopatía falciforme.

Puede observarse una ligera coloración grisácea en la zona de la retina con una dilatación de leve a moderada. Se observará el desarrollo eventual de la hiperplasia del epitelio pigmentario de la retina. Algunos pacientes tienen lesiones amarillas centradas, que mostrarán fugas en la angiografía con fluoresceína. Estas lesiones amarillas se confunden fácilmente con la distrofia foveomacular viteliforme del adulto o con la enfermedad de Best. (La pérdida de visión central se produce gradualmente a lo largo de los años con una atrofia progresiva de la fóvea central. La fotocoagulación con láser NO es aconsejable en esta categoría. Pequeños estudios de casos documentados no han mostrado ningún beneficio con los tratamientos láser.

La telangiectasia parafoveal es claramente diferente de la telangiectasia secundaria, que puede resultar de otras enfermedades. Una afección común destacada es la obstrucción de la rama venosa. Esta puede distinguirse de la telangiectasia parafoveal por el área de afectación del efecto de la oclusión de la rama venosa de la retina en todo el lecho capilar. La retinopatía por radiación puede ser secundaria a la telangiectasia. Los cambios notables en la retinopatía por radiación son áreas retinianas anormales con manchas de algodón y neovascularización retiniana. El historial de irradiación del ojo ayudará a distinguir esta enfermedad de la telangiectasia parafoveal. La degeneración macular asociada a la edad es otra, con la que puede confundirse la telangiectasia parafoveal, pero puede diferenciarse mediante una angiografía con fluoresceína de buena calidad.