Introducción

Ocho horas después del parto de gemelos toracópagos, el gemelo derecho desarrolló un fallo circulatorio que obligó a una separación de emergencia para salvar al gemelo izquierdo. Los gemelos tenían el hígado y el corazón unidos en una cavidad pericárdica común, y parecían no tener fusión a nivel ventricular.

Procedimiento

La cirugía se realizó en el segundo día de vida utilizando anestesia general y monitorización invasiva completa. Los gemelos se colocaron con el lado ventral hacia arriba, siendo el lado ventral el de mayor distancia interareolar. Tras la preparación de la piel y el vendaje, se realizó una incisión a lo largo de la línea de fusión somática y se entró en el abdomen para separar los hígados e intestinos unidos.

Al pasar al tórax, los dos diafragmas estaban unidos y los dos corazones estaban en una cavidad pericárdica común. El corazón del gemelo derecho era claramente hipoplásico pero tenía buena contractilidad. El ecocardiograma preoperatorio había mostrado que el corazón de este gemelo tenía una morfología funcional de ventrículo único. El gemelo izquierdo tenía un corazón de cuatro cámaras de tamaño normal en el ecocardiograma, y este parecía ser el caso en la cirugía. Las conexiones venosas cavas y pulmonares estaban separadas y eran normales para cada corazón. A nivel auricular, un corto puente tubular de miocardio conectaba las dos masas auriculares. No había conexión a nivel ventricular, por lo que los corazones podían separarse por simple división del puente auricular. De este modo, los corazones se separaron por completo. Posteriormente, la incisión quirúrgica se llevó a cabo en sentido dorsal a través de las capas de las paredes torácicas y abdominales para efectuar la separación completa de los gemelos. Se tuvo cuidado de asignar la mayor parte posible del tórax y el abdomen unidos al gemelo sano para limitar la posibilidad de que se produzca el síndrome de compartimento torácico y abdominal.

La pared torácica del gemelo sano se reconstruyó con una malla como se muestra en el vídeo. El abdomen se cerró principalmente sin tensión.

Resultado

Como se esperaba, el corazón del gemelo derecho no pudo soportar un gasto cardíaco adecuado, y la muerte sobrevino poco después de la separación. El gemelo aparentemente sano permaneció hemodinámicamente estable en el postoperatorio, manteniendo una perfusión tisular adecuada sin apoyo inotrópico. Sin embargo, su función respiratoria siguió siendo subóptima, y se deterioró gradualmente hasta convertirse en una insuficiencia respiratoria refractaria hasta su muerte en el octavo día postoperatorio.

Comentario

Tres informes del Reino Unido , EE.UU. y Sudáfrica representan la mayor experiencia quirúrgica de separación de corazones unidos en gemelos toracópagos reunida durante tres o cuatro décadas. Nuestra limitada experiencia encaja bastante bien con estos informes: en la era actual, el éxito de la separación quirúrgica de corazones unidos en gemelos toracópagos sigue siendo en gran medida esquivo. La hipoplasia pulmonar se debe aparentemente a que los pulmones tienen que desarrollarse dentro del volumen torácico de la mitad de la cavidad corporal conjunta. Además, el deterioro de la mecánica ventilatoria resultante del tórax en flecha postoperatorio, los neumotórax, una pared torácica restrictiva y la infección respiratoria contribuyen a que la insuficiencia respiratoria sea un importante factor de confusión de la supervivencia tras una separación quirúrgica aparentemente exitosa.

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  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Conjoined hearts in thoracopagus twins. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
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