Abstract

La incidencia anual de nuevos casos de osteosarcoma (OS) afecta a unos 0,7 millones de personas, es más frecuente en varones y en la tercera y cuarta década de la vida la edad media de mayor incidencia. La afectación de la región maxilofacial es poco frecuente, alrededor del 6,0% de todos los casos de OS. El objetivo de este estudio fue reportar un caso de osteosarcoma en la mandíbula, describiendo su clínica, imágenes e histopatología. Paciente mujer, 20 años, leucodermia, buscada para ser remitida a una clínica especializada en Cirugía y Traumatología Oral y Maxilofacial. Se presenta en el caso siguiente un aumento de volumen de la región anterior de la mandíbula con una historia de 3-4 meses. El margen de seguridad de la escisión quirúrgica es el principal tratamiento para el OS con recurrencia local en aproximadamente el 60% de los pacientes, generalmente durante el primer año después del tratamiento. Las tasas de supervivencia a 5 años se reportan con una media del 43% para el OS gnático. Se concluye que el OS es un cáncer agresivo y poco frecuente en la región maxilofacial, donde la escisión quirúrgica es el mejor tratamiento, con alta probabilidad de recaída en el primer año.

Palabras clave

osteosarcoma, maxilofacial, paciente joven

Introducción

El osteosarcoma (OS) representa el 20% de todos los sarcomas, incluyendo anomalías óseas preexistentes, traumatismos previos, osteogénesis imperfecta y otros. La incidencia anual de nuevos casos afecta a unos 0,7 millones de personas, es más frecuente en varones y en la tercera y cuarta década de la vida la edad media de mayor incidencia. Además, la ocurrencia del OS es mayor en los huesos largos, representando el 60% de todos los tumores malignos, con una incidencia de 1: 100.000. Dado que la afectación de la región maxilofacial es poco frecuente, alrededor del 6,0% de todos los casos de OS.

Las metástasis del OS se observan con mayor frecuencia en los pulmones o en los huesos. Las metástasis en la cavidad oral y la mandíbula son raras, alrededor del 1% , pocos casos bien documentados de metástasis LA mucosa oral se conocen en 2015 . Sin embargo, como información de la brecha, debido a la relativa rareza de esta condición, no hay directrices de tratamiento basadas en pruebas claramente definidas para estos tumores.

Los signos y síntomas más comunes asociados con OS en la mandíbula son dolor persistente, aumento de volumen y parestesia . Los OS se muestran como lesiones osteoblásticas u osteolíticas con reacción perióstica en las radiografías, y los hallazgos patológicosrevelan el tejido osteoide producido por el tumor, con una alta densidad de células malignas. Los tipos histológicos son conocidos condroblástica (41%), osteoblástica (33%) y fibroblástica (26%) . Según algunas series de casos, el 50% de los OS de la mandíbula son condroblásticos, y este tipo se asocia a un mejor pronóstico que otros tipos histológicos.

Varios autores afirman que el OS del maxilar es una entidad específica con un comportamiento clínico diferente al de otros huesos del esqueleto. A diferencia de los OS de los huesos largos, los de cabeza y cuello se presentan con mayor frecuencia en la tercera y cuarta décadas de la vida sin sesgo respecto al género . Se han atribuido factores de riesgo a la causa del OS; el rápido crecimiento óseo es uno de ellos . También se asocian a pacientes de edad avanzada con enfermedad de Paget del esqueleto , displasia fibrosa y ósea como secuela tardía de la irradiación craneofacial .

El objetivo de este estudio fue reportar un caso de osteosarcoma en la mandíbula, describiendo su clínica, imagen e histopatología.

Informe del caso

Se presentó una paciente de 20 años con leucodermia que fue remitida a una clínica especializada en cirugía oral y maxilofacial y traumatología. La paciente presentaba un aumento de volumen de la región anterior de la mandíbula desde hacía 3-4 meses. Inicialmente, no había dolor, sin embargo, después de la primera exploración quirúrgica el caso evolucionó con dolor, sitio de hipertermia, movilidad dentaria, parestesias en la región, hipersalivación y pérdida de apetito.

El examen intraoral reveló aumento de volumen de consistencia firme que se extendía desde la región del 42 al 35, involucrando el arco, área del fórnix vestibular y piso de la boca de la región. El paciente fue diagnosticado con una lesión ulcerada en el diente en la región de desplazamiento entre el 32 y el 33 (Figura 1). Una radiografía panorámica reveló un área de aspecto mixto de bordes irregulares e indefinidos (Figura 2). En la tomografía computarizada se observa una masa tumoral de aspecto agresivo que involucra la parte alveolar, con expansión del hueso cortical bucal y lingual, seguida de destrucción ósea periférica y áreas irregulares de alta y baja densidad (Figura 3 y 4).

Figura 1. A: Fotografía extraoral frontal que muestra la gravedad del osteosarcoma, B y C: fotografías intraorales que muestran el aumento volumétrico en la región mandibular con abombamiento bicortical y ulceración

Figura 2. A: Imagen panorámica que muestra una zona de aspecto mixto de bordes irregulares e indefinidos en la región anterior mandibular y B y C: reconstrucciones 3D

Figura 3. Cortes tomográficos de imágenes que detallan las zonas afectadas por la lesión

Figura 4. Microscopía histológica que muestra células mesenquimales fusiformes desordenadas, matriz ósea no mineral, eosinofílica, denominada esteoide, áreas basófilas por la mineralización de la matriz osteoide. También se observaron áreas de matriz condroide

Figura 5. Tomografía que muestra el postoperatorio inmediato de la rececção mandibular parcial con reconstrucción inmediata con injerto de peroné

Se realizó entonces una biopsia incisional y el material cosechado se envió al análisis patológico. Histológicamente, el tumor mostró una producción difusa de tejido osteoide y condroide. Los estudios inmunohistoquímicos revelaramreações positivas para las proteínas S-100, AML y para Ki-67 y negativas para CD 34, desmina y miogenina. La lesión fue entonces diagnosticada con OS condroblástico y la paciente fue derivada a un oncólogo (Figura 6). En el postoperatorio de la manipulación quirúrgica, surgió en la región manipulada una extensa tumoración de rápido crecimiento, consistencia firme y rojiza con focos leucoplásicos. Se llevó a cabo la rececção pacial mandibular con la reconstrucción del injerto de peroné (Figura 7).

Discusión

El afecta a la cabeza y el cuello en alrededor del 10% de los casos. La mandíbula, como en este caso, y la mandíbula son oslocais más a menudo afectados, seguido de los senos . Las lesiones suelen tener el mismo comportamiento referido por el paciente, manifestándose como una hinchazón o masa de la mandíbula o la mejilla, con o sin parestesias y dolor; los síntomas dentales son menos frecuentes.

La aparición de esta lesión a los 20 años va en contra de la literatura que presenta mayor prevalencia en la tercera y cuarta décadas de la vida. Sin embargo, también se han descrito casos en pacientes más jóvenes . Por ello, el rápido crecimiento óseo también se atribuye como un factor de riesgo para el OS. Este crecimiento acelerado se produce en la etapa más joven y los centros de crecimiento de los huesos son las zonas más afectadas, por lo que la mayor incidencia de este tipo de lesión en las metáfisis de los huesos largos.

La lesión fue considerada como primaria, ya que la paciente no tenía ningún factor predisponente conocido en la literatura, como la enfermedad de Paget, la exposición previa a la radiación, la displasia fibrosa . Y clínicamente se comprobó que el tumor era del tipo principal descrito anteriormente . La agresividad de la lesión indicada por su historia evolutiva de 3-4 meses es sorprendente cuando se evalúa el grado de destrucción ósea en las imágenes, sin embargo, es reportado por otros autores como característico de esta patología .

Radiográficamente, la lesión mostró mezclado con el estándar osteogénico y osteolítico descrito como un patrón de radiación resultante de espículas óseas finas e irregulares de nuevo tejido óseo, que se desarrollan hacia el exterior de la lesión, produciendo la llamada «apariencia de los rayos del sol» . Histológicamente, estos retazos de tejido osteoide, un precursor del tejido óseo, se dan como rasgos distintivos de este tipo de lesión.

El margen de seguridad de la escisión quirúrgica es el tratamiento principal para el OS con recurrencia local en aproximadamente el 60% de los pacientes, generalmente durante el primer año después del tratamiento. Las tasas de supervivencia a los 5 años se reportan en promedio del 43% para el OS gnático.

Conclusión

Se concluye que el OS es un cáncer agresivo y poco frecuente en la región maxilofacial, cuya escisión quirúrgica es el mejor tratamiento, sin embargo, con alta probabilidad de recidiva en el primer año.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Agradecimientos

El trabajo fue apoyado financieramente por Unipos – Postgrado y Unorp – Centro Universitario Norte Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brasil. También agradecemos al paciente que aceptó participar en las entrevistas y a todos los que contribuyeron a la elaboración y publicación de los resultados.

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