El tracto gastrointestinal (GI) es el sitio más común de linfoma primario extra-nodal, siendo la gran mayoría linfomas no Hodgkin. En los últimos años, se ha producido un aumento de la incidencia del linfoma no Hodgkin primario GI. Un estudio retrógrado realizado en Alberta, Canadá, en 2008, determinó la incidencia de linfoma no Hodgkin GI primario durante un período de 10 años, desde enero de 1999 hasta enero de 2009, con una población de estudio total de 1.285.972. El estudio identificó un total de 149 casos de LNH GI primario durante el período de estudio. Las tasas de incidencia anual ajustadas por edad y sexo oscilaron entre 0,13 por 100.000 en 1999 y 2,39 por 100.000 en 2007. El linfoma difuso de células B grandes fue el subtipo histológico más común. En concreto, el estómago fue el lugar más común de afectación GI y comprendió el 47% de los linfomas difusos de células B grandes (DLBCL). El colon fue el lugar primario en el 17% de los casos. El estudio concluyó que en todos los casos, con la excepción del esófago, en el que sólo se encontró un caso en 10 años, las tasas de incidencia anual de LNH GI según el lugar aumentaron con el tiempo.

Un estudio retrógrado que se realizó en Mashhad, Irán, en el departamento de Oncología Radioterápica del Hospital Omid evaluó también la presentación clínica del linfoma GI primario. El estudio incluyó un total de 30 casos con linfoma gastrointestinal primario, todos ellos identificados como linfoma no Hodgkin, durante un período de cinco años entre 2006 y 2011. La presentación clínica de estos casos con una edad media de los pacientes fue de 50 ± 16,9 años (rango: 15-79 años). Los síntomas de presentación más comunes fueron la dispepsia y la obstrucción. Los síntomas B estaban presentes en 27 pacientes (90%). La deshidrogenasa láctica (LDH), un importante factor pronóstico en el linfoma no Hodgkin, estaba elevada en nueve pacientes (32,1%). La anemia estaba presente en 20 pacientes (66,6%). En la mayoría de los pacientes, otras pruebas de laboratorio como las plaquetas, el recuento de glóbulos blancos y las enzimas hepáticas eran normales.

El colon es una localización poco frecuente para el linfoma gastrointestinal, representando sólo el 3% de todos los casos , siendo el ciego el sitio más común y el subtipo más común de linfoma colorrectal primario el linfoma difuso de células B grandes . No se han identificado factores de riesgo específicos para el linfoma difuso de células B grandes del colon y el recto. Sin embargo, la enfermedad puede estar asociada a trastornos autoinmunes, enfermedad inflamatoria intestinal (EII), edad avanzada e inmunodeficiencia (infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), trasplante de órganos, etc.). Los síntomas que se presentan pueden ser variados, incluyendo dolor abdominal, obstrucción colónica, diarrea, hemorragia digestiva baja, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y, en casos raros, perforación del colon. El diagnóstico suele establecerse tras una biopsia durante la colonoscopia o tras el análisis patológico del colon después de una colectomía o hemicolectomía realizada en casos de perforación del colon.

La estadificación de la LBCL implica una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM), una tomografía por emisión de positrones (TC-PET), y/o una biopsia de médula ósea en el caso de estadios avanzados para determinar la afectación de la médula ósea. Si se presentan síntomas neurológicos y se sospecha una afectación del sistema nervioso central, también se puede considerar la obtención de imágenes cerebrales y la realización de una punción lumbar. Los recientes avances en los perfiles de expresión génica y en el análisis inmunohistoquímico (IHC) de las biopsias de tejido han permitido diferenciar los subtipos de LDCB y adaptar el tratamiento a cada tipo. Por ejemplo, los pacientes con el subtipo de enfermedad de células B activadas (ABC) tienen menos probabilidades de responder bien a los regímenes basados en ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) que aquellos con enfermedad de células B de centro germinal (GCB). Las opciones de tratamiento principales son la quimioterapia, la radioterapia, la cirugía, el trasplante de médula ósea o el trasplante de células madre; estas dos últimas opciones se aplican si la respuesta al tratamiento no es completa o si la probabilidad de recurrencia es alta, siendo la radioterapia la menos preferida debido al alto riesgo de complicaciones en el intestino delgado y grueso . En la era actual de la diana y la inmunoterapia, cada vez hay más pruebas que indican que ambas opciones son viables en el tratamiento de algunos casos. Múltiples estudios retrospectivos encontraron que el tratamiento con rituximab, además de la quimioterapia, puede mejorar los resultados clínicos . A pesar de los avances en las opciones de tratamiento, el DLBCL primario de colon sigue siendo una enfermedad agresiva con un mal pronóstico.

En nuestra revisión de la literatura, encontramos múltiples casos y series de casos reportados, sin embargo, sólo citamos aquellos que fueron cruciales para los propósitos de este informe. Daremos una breve discusión con respecto a la epidemiología, la presentación y las opciones de tratamiento de estos casos. La proporción entre hombres y mujeres de los casos reportados fue de 2,2:1, con 13 pacientes masculinos y seis femeninos. La edad media era de 68 años. De los 19 casos, 18 mencionaron la localización del linfoma como sigue: sigmoide 44%, ciego 39% y colon ascendente 17%. Los síntomas de presentación incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, diarrea, estreñimiento, hemorragia digestiva baja, fístula vesicocólica y alteración del estado mental. Los síntomas de presentación más comunes fueron la obstrucción intestinal y el dolor abdominal, presentes en el 40% de los 15 casos. Tres pacientes sufrieron una perforación colónica durante el ingreso, lo que representa alrededor del 16% de la población de pacientes. Al 68% de los pacientes se les practicó una colectomía o hemicolectomía como parte de su tratamiento con CHOP como régimen quimioterapéutico principal, según el Índice Pronóstico Internacional (IPI). El IPI es un sistema de puntuación pronóstica común utilizado para el DLCBL, y también es útil para el DLCBL primario del colon.